Y khoa, y dược - Tiểu não và các rối loạn vận động

Ths.Bs. Trần Văn Tú 1. Giải phẫu sinh lý tiểu não. 2. Các triệu chứng rối loạn vận động tiểu não. 3. Cách tiếp cận bệnh nhân thất điều.  Giải phẫu và sinh lý tiểu não  Thất điều và các nghiệm pháp thăm khám  Các triệu chứng khác  Các bệnh lý tiểu não Có 3 câu hỏi: - Tiểu não ở đâu ? - Tiểu não thực hiện chức năng gì ? - Các tổn thương tiểu não ? 1.Vỏ não 2. Hạch nền 3. Nhân, dây thần kinh sọ 4. Tiểu não 5. Tủy cổ 6. TB sừng trước tủy 7. Rễ, đám rối, dây 8. Tiếp hợp thần kinh cơ 9. Cơ 10. Mô liên kết TRUNG ƯƠNG NGOẠI BIÊN Gồm ba thùy: thùy nhung nút , thùy trước và thùy sau. - Phối hợp các cử động (kiểm soát vận động). - Nhận các đường cảm giác đi vào và các đường phối hợp vận động đi ra. - Bao gồm dáng điệu, chính xác và đúng lúc. Duy trì tư thế và phối hợp vận động (thăng bằng trong đi bộ và chạy, thực hiện các động tác như ăn, mặc, và viết). Tham gia vào các vận động lập lại, thay đổi nhanh và vận động đuổi theo nhịp nhàng, tiểu não kiểm soát đường đi, tốc độ và gia tốc vận động. Dấu hiệu quan trọng của bệnh lý tiểu não là thất điều. Thất điều tiểu não được định nghĩa như mất vận động chính xác hay rối loạn phối hợp (không do liệt), thay đổi trương lực cơ, mất cảm giác tư thế hay sự hiện diện vận động không tự chủ. Thất điều Dáng đi Tư thế Lời nói Chữ viết Dáng đi Dang rộng Lảo đảo chữ chi Không đều Tư thế Đứng dạng hai chân Ngồi không vững Thân run theo nhịp Tiểu não Thùy nhung nút Tiểu não cũ Bán cầu tiểu não Duy trì tư thế và phản xạ tiền đình Kiểm soát hệ cơ ở trục và ngoại biên, điều hòa trương lực cơ Khởi đầu, phối hợp, quyết định thời gian VĐ  Rối loạn thăng bằng: bệnh nhân không đứng vững cả khi mở mắt và nhắm mắt do thất điều tiểu não không thể bù trừ bằng thị giác.  Dáng đi nối gót: bệnh nhân không đi bộ gót chân nối ngón chân được - Nghiệm pháp ngón tay chỉ mũi Yêu cầu Bn di chuyển ngón tay chạm vào đỉnh mũi của Bn hay chạm vào ngón tay của người khám (được di chuyển nhiều vị trí) rồi chỉ vào đỉnh mũi. Trong thương tổn tiểu não, vận động khởi đầu chậm trễ, hay thường gấp và đong đưa cho đến lúc ngón tay chạm mũi. Đường đi ngón tay thất thường và giật, khó chạm vào mũi còn gọi là loạn tầm động tác, thường quá đích và đôi khi ngừng vận động sớm dưới đích.  Run khi cử động hữu ý Run do tổn thương tiểu não thường xảy ra ở trạng thái động và ý gặp hơn ở trạng thái tĩnh. Run động trạng xảy ra bắt đầu hay suốt quá trình di chuyển, run trở nên ưu thế khi chi tiếp cận mục tiêu. Run khi cử động hữu ý gặp trong tổn thương nhân răng hay cuống tiểu não trên. Cho bệnh nhân cầm cốc nước uống, càng gần miệng càng run rõ rệt. Run tĩnh trạng xảy ra khi bệnh nhân cố gắng duy trì chi ở tư thế cố định. Nghiệm pháp Barany’s pointing  Mất liên động Kiểm tra khả năng thực hiện những thay đổi nhanh các vận động như đưa cẳng tay lên theo chiều thẳng đứng, sấp ngửa bàn tay nhanh. Trong tổn thương tiểu não, vận động sẽ không đều và chậm. Sự loạn tầm và hoặc chậm chạp có thể lúc bắt đầu vận động hay ở cuối vận động.  Thực hiện vận động ngón tay chính xác Tổn thương tiểu não, Bn có biểu hiện vụng về khi thực hiện các động tác phức tạp như cài khuy áo hay các công việc trong đời sống hàng ngày, như mở ngón tay rộng quá mức và nắm đồ vật với lực quá đáng.  Chữ viết Chữ viết thường bị ảnh hưởng, cầm viết không chính xác và ấn quá chắc trên giấy, viết trở nên gắng sức và chậm, chữ viết không đều về kích thước và thường lớn.  Nghiệm pháp gót chân-cẳng chân Bn nằm ngửa và gập đầu để nhìn xuống chân, một chân lên đặt gót vào đầu gối chân còn lại và trượt xuống dọc theo mặt trên của cẳng chân đến mắt cá, và nhấc lên cao 40cm, động tác này được lập lại. Khởi đầu vận động thường bị trì hoãn, đùi có thể gập về phía thân trước khi gập gối hoặc gối có thể gập trước, đường đi của gót chân thất thường, giật nảy lên và ít khi đụng đầu gối. Run động trạng rõ khi bệnh nhân giữ gót chân trên gối vài giây khi kéo xuống.  Nghiệm pháp gấp đùi mình của Babinski Một thí dụ khác về sự mất đồng vận thân và chân đã được Babinski mô tả: bệnh nhân cố gắng gấp thân ngồi dậy ở tư thế nằm ngửa, gót chân bên bệnh nhân thường nhô lên khỏi mặt giường. Yêu cầu bệnh nhân lập lại vài lần cụm từ. Trong tổn thương tiểu não, cách phát âm không rõ ràng và ngữ điệu không điều hòa trong khi bệnh nhân vẫn hiểu và diễn đạt bình thường. Lời nói tiểu não có thể chậm và trở nên gắng sức hơn. Dấu hiệu của nói khó tiểu não bao gồm: nói lắp, đơn điệu và không đều, gia tăng biến đổi âm thanh lớn và chất lượng âm thanh (bùng nổ), phát âm không chính xác.  Rung giật nhãn cầu khi nhìn chăm chú thường gặp với pha chậm hướng về vị trí đầu tiên của mắt.  Vận động theo đuổi của mắt: chậm hơn bình thường. Yêu cầu người bệnh nhìn theo ngón tay người khám đang đưa qua đưa lại hai bên.  Loạn tầm chiều nhanh của mắt  Cuồng nhãn xảy ra khi không có bất cứ cố gắng vận động mắt, sự xuất hiện đột ngột, ngắn, dao động mắt ở vị trí trung gian.  Rung lắc nhãn cầu được mô tả khi mắt liên hợp, tự phát và dao động liên tục trong nhiều hướng.  Giảm trương lực cơ Giảm trương lực cơ, giảm phản xạ và mệt mỏi được mô tả bởi Holm là triệu chứng đặc biệt trong tổn thương tiểu não. Giảm trương lực cơ xảy ra trong giai đoạn cấp và biến mất trong vài ngày hay vài tuần.  Hiện tượng dội Khi cho co cơ chống lại kháng lực rồi thả ra, cơ đối kháng không kiểm soát được vận động và giãn cơ không bù trừ tạo hiện tượng dội ngược của chi (dấu Stewart-Holmes).  Phản xạ đong đưa Thất điều tiểu não thường đi kèm giảm trương lực cơ gây ảnh hưởng duy trì tư thế, chi lắc lư dễ dàng với lực tác động nhỏ. Sự gia tăng mức độ đong đưa thấy rõ khi lắc tay bệnh nhân và tăng rõ khi đi. Tương tự, khi gõ phản xạ gân cơ chi đong đưa rất nhiều mặc dù sức cơ hay chính phản xạ không tăng. Thất điều Thời gian Cấp tính Bán cấp Mạn tính Di truyền Di truyền Không di truyền Vị trí Đối xứng Không đối xứng Cấp Tính Nhiễm độc: Rượu, Lithinum, Phenytoin, Barbiturate. Viêm tiểu não do virus Hội chứng sau nhiễm trùng Bán cấp Nhiễm độc: Thủy ngân, dung môi, xăng dầu, chất keo, hóa chất trị ung thư Hạ Natri, thiếu vitamin B1, vitamin B12 Bệnh Lyme Mạn tính Hội chứng cận u, hội chứng kháng thể kháng Gliadin Bệnh nhược giáp Di truyền Giang mai Phơi nhiễm phenytoin mạn tính Khu trú và cùng bên Cấp tính Đột quị Áp xe não Xơ cứng rãi rác Dị dạng Chứng tăng thần kinh đệm Bán Cấp U tăng sinh Thoái hóa myelin AIDS Mạn tính