Viêm da dạng Herpes (Duhring Brocq) - Trần Ngọc Khánh Nam

VIÊM DA DẠNG HERPES(DUHRING BROCQ) Ths.Bs. Trần ngọc khánh nam ĐẠI CƯƠNG Là bệnh mụn nước tự miễn ít gặp, mãn tính rất ngứa, tái phát Là biểu hiện da của bệnh Celiac (bệnh ruột nhạy cảm với gluten) và lắng đọng IgA ở da >90% bệnh nhân có biểu hiện Celiac trên Mô bệnh học, 20% biểu hiện lâm sàng Có nguy cơ mắc ĐTĐ týp 1, Viêm tuyến giáp tự miễn Hashimoto, u lympho đường ruột liên quan tới tế bào T. DỊCH TỄ HỌC Người Bắc Âu gặp nhiều nhất (1,2-39,2/100.000), hiếm gặp ở người châu Á và da đen Nam có xu hướng cao hơn nữ (1,5:1 tới 2:1) Tuổi mắc bệnh trung bình là 41,8 tuổi, hiếm gặp ở trẻ em Triệu chứng thường đi trước chẩn đoán 1,6 năm Liên quan tới HLA-DQ2, có tính gia đình BỆNH SINH CHÈN HÌNH Bệnh ruột nhạy cảm với GLuten Tổn thương ruột: mảng ruột non teo nhung mao, thành ruột viêm Có sự liên quan giữa mức độ nặng và lượng kháng thể IgA-EmA (IgA antiendomysial antibody), gặp trong 70% bệnh nhân Duhring brocq Biến mất sau 1 năm ăn kiêng không gluten Là dấu chỉ điểm hữu ích để phát hiện bệnh vì DB ít có biểu hiện bênh lí ruột trên lâm sàng nên khó phát hiện LÂM SÀNG TỔN THƯƠNG CƠ BẢN: Giai đoạn sớm: Sẩn, mụn nước trên nền da đỏ , rải rác, ngứa→ Giai đoạn tiến triển: S ẩn dạng mày đay M ụn nước trên nền sẩn phù, dễ vỡ, có thể gặp bọng nước(hiếm) rải rác hoặc tập trung thành đám như Herpes hoặc Zona Sẩn trầy xước, vảy tiết màu đen do cào gãi C ảm giác bỏng rát đữ dội LÂM SÀNG P hân bố: đối xứng ở mặt duỗi cẳng tay, khuỷu , đầu gối, da đầu, gáy , vai và mông; kèm theo khô miệng và loét niêm mạc miệng tái diễn Cơ năng nổi bật: ngứa, bỏng rát Cảm giác đầy bụng, đi chảy khi ăn thức ăn chứa Gluten Nặng lên bởi Iode hoặc thuốc nhóm NSAIDs LÂM SÀNG Tổn thương men răng trong thể Celiac: chiếm 53% bệnh nhân VDDH. Mức độ tổn thương tuỳ thuộc bệnh Celiac nhẹ hay nặng Chứng tỏ bệnh nhân mắc bệnh celiac từ nhỏ mà không có biểu hiện trên lâm sàng CẬN LÂM SÀNG SINH THIẾT : tại rìa bọng nước C ó hiện diện của BCTT và BC ưa axit ở nhú bì→vết nứt ở dưới thượng bì→mụn nước dưới thượng bì giàu BCTT và BC ưa axit. MDHQTT : Cần thiết để chẩn đoán xác định Cắt bệnh phẩm ở vùng da lành 3mm từ bờ tổn thương Lắng đọng IgA dạng hạt ở đỉnh nhú bì và dọc theo màng đáy TEST HUYẾT THANH: Tổng IgA huyết thanh , anti-tissue Transglutaminase, Anti-epidermal transglutaminase, kháng thể anti-endomysial IgA CHẨN ĐOÁN Lâm sàng + Sinh thiết + MDHQTT + Xngh huyết thanh CHẨN đoáN PHÂN BIỆT Linear IgA Bullous Dermatitis: B ệnh nhân không có nhạy cảm gluten Anti-tissue transglutaminase IgA (-) MDHQTT thấy lắng đọng thành dãi IgA ở màng đáy ĐIỀU TRỊ Lựa chọn đầu tay: DAPSON+ Chế độ ăn KHÔNG GLUTEN Chế độ ăn KHÔNG GLUTEN Ít nhất 6 tháng tuyệt đối không Gluten mới bắt đầu giảm được liều thuốc CORTICOID BÔI TẠI CHỖ : giúp giảm ngứa ĐIỀU TRỊ DAPSON và các thuốc nhóm sulfone: Lựa chọn đầu tay Cải thiện nhanh ngứa và bỏng rát sau 12-48 tiếng, tổn thương mới giảm dần KHÔNG GIÚP CẢI THIỆN TRIỆU CHỨNG RUỘT An toàn với thai kỳ Liều khỏi đầu: 25mg, tăng dần tới 0,5-1mg/kg cân nặng (TB:50-200mg/24h) ĐIỀU TRỊ TÁC DỤNG PHỤ: tan máu (G6PD), thiếu máu, methemoglobin, bệnh lý thần kinh vận động ngoại biên Dự phòng Methemoglobin bằng Cimetidine 400mg x 3 lần/ngày Kiểm tra CTM : chú ý BC và Hgb Hàng tuần trong tháng đầu Hàng tháng trong 6 tháng tiếp theo Cứ mỗi 6 tháng ĐIỀU TRỊ - TÁC DỤNG PHỤ BỆNH LÝ THÂN KINH VẬN ĐỘNG NGOẠI BIÊN: Xuất hiện trong vài tháng đầu điều trị Liều thường gặp là 200-500mg/24h Gặp chủ yếu ở 2 chi, đặc biệt cơ bàn tay Cơ năng: dị cảm, yếu cơ hay gặp nhất, teo cơ gian cốt→khó vận động chức năng bàn tay và ảnh hưởng dáng đi, rơi chân Cải thiện hoàn toàn nhưng chậm vài tháng hoặc vài năm sau khi ngưng thuốc ĐIỀU TRỊ - TÁC DỤNG PHỤ HỘI CHỨNG TĂNG NHẠY CẢM VỚI DAPSON (DHS) Xuất hiện từ tuần thứ4 trở về sau Sốt, mệt mỏi, hạch lớn, phát ban, viêm gan tăng nhạy cảm Suy giáp xảy ra sau DHS 3 tháng Điều trị hiệu quả với Prednisolone ĐIỀU TRỊ Sulfapyridine và Sulfasalazine: chỉ định nếu BN không dung nạp Dapson Hiệu quả thấp hơn Dapson Sulfapyridine: liểu 1-2g/ngày Sulfasalazine:2-4g/ngày Sulfasalazine hấp thu ở ruột→ sulfapyridine + 5-ASA Sulfapyridine: hấp thu hoàn toàn và thải qua thận 5-ASA: tồn tại ở ruột giúp kháng viêm→hiệu quả điều trị bệnh viêm ruột ĐIỀU TRỊ Tetracycline + Nicotinamide: hiệu quả tetracycline 500mg x 1-3 viên/ngày hoặc Minocycline 100mg x 2lần/ngày Nicotinamide 500mg x 2-3 lần/ngày Ngưng 1 trong 2 thuốc sẽ gây bùng phát bệnh