Vai trò siêu âm tim qua thành ngực trong chẩn đoán bệnh thất thường xuất phát động mạch vành trái từ động mạch phối

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1 231 VAI TRÒ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNH BẤT THƯỜNG XUẤT PHÁT ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI Nguyễn Minh Hải*, Vũ Minh Phúc**, Nguyễn Thị Thanh Lan** TÓM TẮT Mục tiêu: Mô tả các đặc điểm siêu âm tim qua thành ngực của bệnh bất thường xuất phát động mạch vành trái từ động mạch phổi (Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery – ALCAPA), đề xuất một tập hợp các dấu hiệu siêu âm tim quan trọng để chẩn đoán ALCAPA. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hàng loạt ca trên các bệnh nhân ALCAPA đã được phẫu thuật tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 4/2010 đến tháng 3/2019. Kết quả siêu âm tim được so sánh với kết quả chụp cắt lớp điện toán mạch vành, thông tim chụp mạch vành chẩn đoán và kiểm chứng lúc phẫu thuật tim. Kết quả: Có 46 bệnh nhân ALCAPA được phẫu thuật, 42 bệnh nhân nhũ nhi (91,3%), tuổi. Dấu hiệu trực tiếp: Lỗ xuất phát động mạch vành trái (left coronary artery – LCA) từ động mạch phổi (ĐMP) được nhìn rõ ở 42 bệnh nhân (91,3%). Siêu âm Doppler màu thấy luồng phụt ngược từ LCA vào ĐMP thì tâm trương ở 33 bệnh nhân (71,7%). Dấu hiệu gián tiếp: dãn đoạn gần của động mạch vành phải (right coronary artery – RCA) ở 44 bệnh nhân (95,7%), với đường kính RCA 2,9 ± 0,61mm (1,8 - 4,9), Z score RCA trung bình là 5,23 (1,5 - 10), tỉ lệ RCA/Ao 0,25 ± 0,04 (0,17 - 0,33). Tuần hoàn bàng hệ thấy trên 44 bệnh nhân (95,7%). Dòng phụt ngược thì tâm trương trong LCA có ở 33 bệnh nhân (71,7%). Tất cả bệnh nhân (100%) đều có hở van hai lá, trong đó 44 bệnh nhân (95,7%) hở van hai lá mức độ trung bình và nặng và sa van hai lá thấy trên 11 bệnh nhân (23,9%). Rối loạn chức năng thất trái (RLCNTT) ở 41 bệnh nhân (89,1%), với EF (ejection fraction) 38,6 ±13,9% (6-72), FS (fractional shortening) 18,4 ± 7,9% (3 - 40). Tất cả bệnh nhân đều dãn thất trái với đường kính cuối tâm trương thất trái (left ventricular end-diastolic dimention - LVEDD) 38,2 ± 5,9mm (24 - 57), Z score LVEDD 5,6 ± 1,2 (3 - 8). Tất cả bệnh nhân (100%) đều có dấu hiệu tăng sáng nội mạc thất trái và trụ cơ van hai lá. Tỉ lệ chẩn đoán đúng ALCAPA của siêu âm tim là 91,3% so với chụp cắt lớp điện toán mạch vành là 91,6%. Kết luận: Siêu âm tim qua thành ngực là phương pháp chẩn đoán không xâm lấn và tin cậy để chẩn đoán ALCAPA. Từ khoá: bệnh bất thường xuất phát động mạch vành trái từ động mạch phổi, siêu âm tim, chụp cắt lớp điện toán mạch vành, thông tim chụp mạch vành ABSTRACT ROLE TRANSTHORACIC ECHOCARDIOGRAPHY IN DIAGNOSIS OF ANOMALOUS LEFT CORONARY ARTERY FROM THE PULMONARY ARTERY Nguyen Minh Hai, Vu Minh Phuc, Nguyen Thi Thanh Lan * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 23 – No. 4 - 2019: 231 – 238 Objectives: The purpose of this study was to describe the transthoracic echocardiographic (TTE) presentation of ALCAPA, create a set of critical echocardiographic diagnostic criteria ALCAPA. Methods: A case-series study was conducted of all patients diagnosed with isolated ALCAPA at *Khoa Tim mạch BV Nhi Đồng 1 **Bộ môn Nhi ĐH Y Dược TP. Hồ Chí Minh Tác giả liên lạc: ThS. BS. Nguyễn Minh Hải ĐT: 0903737209 Email: minhhaiped@gmail.com Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019 Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1 232 Children’s Hospital 1 between April 2010 and March 2019. The echocardiographic markers were compared with coronary computed tomography angiography (CCTA), invasive coronary angiography (ICA) results and diagnosis at heart surgery. Results: Of the 46 patients ALCAPA operated, 42 patients (91.3%) presented in infancy, median age 4.4 months (quartiles: 10%: 2.1 months - 90%: 12.3 months). The direct makers: the left coronary artery (LCA) origin was clearly imaged in 42 patients (91.3%) with retrograde coronary artery flow to pulmonary trunk in 33 patients (71.7%). The indirect makers: the proximal right coronary artery (RCA) was dilated in 44 patients (95.7%), mean RCA 2.9±0,61mm (1.8-4.9), mean Z score RCA 5.23 (1.5-10), RCA/Ao ratio 0.25 ± 0.04 (0.17- 0.33). Collateral cororary artery flow were seen in 44 patients (95.7%), LCA flow reversal in 33 cases (71.7%), mitral valve regurgitation in 46 patients (100%) with moderate and significant mitral valve regurgitation in 44 patients (95.7%), mitral valve prolapse in 11 patients (23.9%). Left ventricular systolic dysfunction were seen in 41 patients (89.1%), mean EF 38.6±13.9% (6-72), mean FS 18.4±7.9% (3-40). All of patients were seen left ventricular dilation with mean LVEDD 38.2±5.9mm (24-57), Z score LVEDD 5.6±1.2 (3-8) and 100% cases were presence left ventricular endocardial fibroelastosis. The diagnosis accuracy of TTE and CCTA was 91.3% and 91.6% respectively. Conclusions: TTE is a noninvasive and reliable diagnotic method identify ALCAPA. Keywords: anomalous left coronary artery from the pulmonary artery, transthoracic echocardiography, coronary CT angiography, invasive coronary angiography ĐẶT VẤN ĐỀ Bất thường xuất phát động vành trái từ động mạch phổi (Anomalous origin of the left coronary from the pulmonary artery: ALCAPA) là một bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, tỉ lệ bệnh có thể gặp 1/300,000 trẻ sơ sinh sống, chiếm khoảng 0,25% - 0,5% trong tất cả các tật tim bẩm sinh(1,4). Hội chứng ALCAPA là kết quả của hiện tượng “mất cắp máu mạch vành – coronary steal” làm cho vùng cơ tim được nuôi dưỡng bởi LCA thiếu máu nuôi nghiêm trọng, cơ tim bị hoại tử và xơ hóa nội mạc, mất chức năng thất trái, thiếu máu nuôi bộ máy van 2 lá gây hở 2 lá nặng và suy chức năng tim, dẫn tới tử vong sớm trong năm đầu. Nếu không phẫu thuật, 90% bệnh nhân tử vong trước một tuổi ở nhóm nhũ nhi và ở nhóm không phải nhũ nhi 80-90% tử vong trong các năm kế tiếp do rối loạn nhịp ác tính, bệnh cơ tim do thiếu máu(15). Chẩn đoán sớm và chính xác ALCAPA rất quan trọng vì điều trị càng sớm thì tiên lượng bệnh càng tốt(7). Thông tim chụp mạch vành (ICA) là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán ALCAPA. Tuy nhiên, đây là phương tiện chẩn đoán xâm lấn. Hiện nay, nhờ sự phát triển vượt bậc của các phương tiện chẩn đoán hình ảnh không xâm lấn, người ta chỉ thực hiện chụp mạch vành khi kết quả chẩn đoán hình ảnh không xâm lấn không rõ(15). Trong vài thập niên gần đây, chụp cắt lớp điện toán mạch vành (CCTA) ngày càng chứng tỏ là phương tiện chẩn đoán chính xác trong chẩn đoán bệnh mạch vành, cung cấp hình ảnh giải phẫu, xuất phát và đường đi của mạch vành và mối tương quan các cấu trúc trong không gian, tuy nhiên CCTA có nhược điểm là bệnh nhi chịu ảnh hưởng của tia xạ, giá thành cao và không có khả năng đánh giá chức năng tim cũng như lưu lượng dòng máu(18,22). Với sự phát triển của hình ảnh siêu âm, siêu âm tim qua thành ngực (TTE) là phương pháp chẩn đoán không xâm lấn dễ thực hiện và có giá trị dùng chẩn đoán ALCAPA. TTE cho các hình ảnh về giải phẫu, chức năng và đánh giá huyết động hệ thống tim mạch. Trong nghiên cứu này, chúng tôi đưa ra một tập hợp các dấu hiệu siêu âm tim quan trọng để chẩn đoán ALCAPA, so sánh kết quả siêu âm tim với kết quả chụp cắt lớp điện toán mạch vành và kết quả thông tim chụp mạch vành, đồng thời kiểm chứng lại khi phẫu thuật tim, nhằm giúp chẩn đoán ALCAPA Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1 233 sớm, dễ dàng và chính xác hơn giúp cải thiện tiên lượng bệnh. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu hàng loạt ca. Đối tượng nghiên cứu Tất cả bệnh nhân <16 tuổi được chẩn đoán bệnh bất thường xuất phát động mạch vành trái từ động mạch phổi được điều trị bằng phẫu thuật tim tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 trong thời gian từ tháng 4/2010 đến tháng 3/2019. Tiêu chí chọn vào Tất cả bệnh nhân <16 tuổi được chẩn đoán ALCAPA được điều trị bằng phẫu thuật tim tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 trong thời gian từ tháng 4/2010 đến tháng 3/2019. Tiêu chí loại ra Chúng tôi loại ra các trường hợp: Siêu âm tim trong hồ sơ không đủ dữ kiện cho nghiên cứu. Gia đình bệnh nhi không đồng ý tham gia nghiên cứu. Cỡ mẫu Kết quả nghiên cứu là một tỉ lệ, thiết kế mô tả, có một mẫu nghiên cứu, áp dụng công thức tính cỡ mẫu ước lượng tỉ lệ của một dân số: n = Z21- /2P(1-P)/d2 Trong y văn, tỉ lệ chẩn đoán chính xác ALCAPA bằng siêu âm từ 85% đến 90,9%(14,21). Chúng tôi chọn giá trị p là 90,9%, sai số cho phép là 0,1 và 0,05, Z1- /2 = 1,96. Tính được n = 31,4. Vậy cỡ mẫu tối thiểu là 32 bệnh nhân. Định nghĩa một số biến số quan trọng Siêu âm tim Doppler màu qua thành ngực Các chỉ số siêu âm được đo đạc và phân loại dựa theo hướng dẫn của hiệp hội siêu âm tim Hoa Kỳ và hiệp hội siêu âm tim Châu Âu(13,16,24). Động mạch vành Đo đường kính động mạch vành (ĐMV) tại gốc. Z-score của các động mạch vành được tính theo: parameterz.blogspot.com/2008/09/coronar-z- scores.html hoặc ứng dụng Cardio-Z. Dãn RCA Khi Z-score của RCA ≥ 2(17). Hở van hai lá Các mức độ hở van hai lá nhẹ, trung bình, nặng được phân loại theo hiệp hội siêu âm tim Châu Âu và hiệp hội siêu âm tim Hoa Kỳ(13,16,24). Rối loạn chức năng thất trái (RLCNTT) Khi EF <55%. RLCNTT nhẹ khi EF 41-55%, RLCNTT trung bình khi EF 31-40%, RLCNTT nặng khi EF ≤ 30%(23). Z-score của biến số đường kính tâm trương thất trái (LVEDD) được tính theo: cardiac-structures.html?m=1 hoặc ứng dụng Cardio-Z. Phương pháp thu thập dữ kiện Chúng tôi hồi cứu các hồ sơ được chẩn đoán bệnh bất thường xuất phát động mạch vành trái từ động mạch phổi được điều trị bằng phẫu thuật tim tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 trong thời gian nghiên cứu, thu thập các biến số giới, tuổi bệnh nhân lúc phẫu thuật, cân nặng, chiều cao, phân độ suy theo ROSS, điện tâm đồ, X-quang ngực thẳng. Siêu âm tim Doppler màu qua thành ngực Do bác sĩ Tim mạch Nhi có kinh nghiệm thực hiện tại khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi Đồng 1. Chụp cắt lớp điện toán mạch vành 64 lát cắt Được chụp tại Trung tâm Y khoa Medic trước khi phẫu thuật, kết quả do bác sĩ chẩn đoán hình ảnh Nhi có kinh nghiệm đọc. Thông tim chụp mạch vành Các trường hợp có chỉ định, thực hiện tại Đơn vị Thông tim Bệnh viện Nhi Đồng 1. Xử lý và phân tích số liệu Dùng phần mềm SPSS 24.0 để nhập và phân tích số liệu. Các biến định tính được trình bày dưới dạng tần suất và tỷ lệ phần trăm. Biến định lượng được trình bày bởi số trung bình ± độ lệch chuẩn Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019 Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1 234 nếu phân phối chuẩn, số trung vị và tứ phân vị đối với phân phối không chuẩn. So sánh 2 tỷ lệ bằng bằng phép kiểm X2, so sánh 2 số trung bình bằng t-test. Giá trị p<0,05 là có ý nghĩa thống kê. Y đức Nghiên cứu được thông qua bởi Hội đồng Bệnh viện Nhi Đồng 1 số 1076/BB-BVNĐ 1. KẾT QUẢ Đặc điểm bệnh nhân Từ tháng 4/2010 đến tháng 3/2019, có 46 bệnh nhân ALCAPA được phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, 42 bệnh nhi nhũ nhi (91,3%) và tuổi trung vị lúc phẫu thuật là 4,4 tháng. Đa số bệnh nhân biểu hiện suy tim nặng, 22 bệnh nhân (47,8%) suy tim cấp và 44 ca (95,6%) suy tim độ III và độ IV. Trong 4 trẻ nhóm > 12 tháng tuổi, có 2 bệnh nhân có triệu chứng suy tim nhẹ (độ II), 2 trẻ suy tim nặng (độ IV). Ba bệnh nhân tử vong (6,5%) đều do rung thất (Bảng 1). Bảng 1. Đặc điểm bệnh nhân ALCAPA (n=46) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng Kết quả - Trung vị Giới Nữ:Nam = 1,3:1 Nhũ nhi 42 (91,3%) Tuổi lúc phẫu thuật (tháng) 4,4 (Tứ phân vị: 10%:2,1-90%:12,3) Cân nặng lúc phẫu thuật (Kg) 5,5 ±1,4 (3,4 – 10,5) Suy tim cấp 22 (47,8%) Phân độ suy tim Độ I: 0, Độ II: 2 (4,3%), Độ III: 7 (15,2%), Độ IV: 37 (80,4%) Viêm phổi 36 (78,3%) Tử vong 3 (6,5%) ECG Sóng Q sâu rộng (q ≥ 3mm, q ≥ 30ms) Sóng Q ở DI Sóng Q ở aVL ST chênh ở V4-5-6 Lớn thất trái, lớn nhĩ trái Rối loạn nhịp trước mổ 46 (100%) 38 (82,6%) 44 (95,7%) 38 (82,6%) 45 (97,8%) Rung thất: 4 (8,7%) Ngưng tim: 1 (2,2,%) Nhịp nhanh trên thất: 1 (2,2%) Xquang ngực Chỉ số Tim/Lồng ngực Hình ảnh phù phổi cấp 0,67 ± 0,03 (0,6-0,76) 13 (28,3%) Đặc điểm siêu âm tim Tỉ lệ các dấu hiệu siêu âm tim chẩn đoán ALCAPA Siêu âm tim Doppler màu sàng lọc cho kết quả 21/46 ca (45,7%) phát hiện hay nghi ngờ ALCAPA, nghĩa là có tới 25/46 trường hợp (54,3%) bị bỏ sót chẩn đoán. Trong nghiên cứu này, chúng tôi đánh giá một tập hợp các dấu hiệu siêu âm (Bảng 2). Bảng 2. Tỉ lệ các dấu hiệu siêu âm tim chẩn đoán ALCAPA trước phẫu thuật (n=46) Dấu hiệu siêu âm Tỉ lệ - Trung bình Nhìn rõ lỗ xuất phát LCA từ động mạch phổi 42 (91,3%) Dòng phụt ngược từ LCA vào động mạch phổi 33 (71,7%) Dòng phụt ngược thì tâm trương trong LCA 33 (71,7%) Tuần hoàn bàng hệ 44 (95,7%) Dãn RCA Đường kính RCA(mm) Z score RCA Tỉ lệ RCA/Ao 44 (95,7%) 2,9 ± 0,61 (1,8-4,9) 5,23 (1,5-10) 0,25 ± 0,04 (0,17-0,33) Hở van hai lá Sa van hai lá 46 (100%) Nhẹ: 2 (4,3%); Trung bình: 42 (91,3%); Nặng: 2 (4,3%) 11 (23,9%) Rối loạn chức năng thất trái (RLCNTT) EF (%) FS (%) LVEDD (mm) Z score LVEDD 41 (89,1%) 38,6 ±13,9 (6-72) 18,4 ± 7,9 (3-40) 38,2 ± 5,9 (24-57) 5,6 ± 1,2 (3-8) Tăng sáng nội mạc thất trái và trụ cơ van hai lá 46 (100%) Dấu hiệu trực tiếp Lỗ xuất phát LCA từ động mạch phổi (ĐMP) được nhìn rõ ở 42 bệnh nhân (91,3%). Siêu âm Doppler màu thấy luồng phụt ngược từ LCA vào ĐMP thì tâm trương ở 33 bệnh nhân (71,7%). Dấu hiệu gián tiếp Tất cả bệnh nhân đều có các dấu hiệu tăng sáng nội mạc thất trái và trụ cơ van hai lá, hở van hai lá và giãn thất trái. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1 235 Tỷ lệ xuất hiện các dấu hiệu siêu âm tim chẩn đoán ALCAPA Có 89,1% bệnh nhân có 6 trên 8 dấu hiệu siêu âm giúp chẩn đoán ALCAPA (Hình 1). So sánh các dấu hiệu siêu âm tim giữa hai nhóm nhũ nhi và không nhũ nhi Nhóm trẻ nhũ nhi có 42 bệnh nhi, RLCNTT có 40/42 ca, chiếm tỉ lệ 95,2%, so với 2/4 ca của nhóm >12 tháng. Trong nhóm nhũ nhi, có 25/42 bệnh nhân (59,5%) có suy chức năng thất trái trung bình và nặng với EF ≤ 40%, trong khi đó nhóm > 12 tháng không có ca nào có EF ≤30%, 2 trường hợp EF từ 31-40%. Sự khác biệt giữa hai nhóm về các biến số như LVEDD, z score LVEDD, FS, EF, đường kính RCA, Z score RCA có ý nghĩa thống kê. Sự khác biệt tỉ lệ RCA/Ao giữa hai nhóm không có ý nghĩa thống kê (Bảng 3). Hình 1. Biểu đồ tỷ lệ xuất hiện các dấu hiệu siêu âm tim chẩn đoán ALCAPA (n=46) Bảng 3. So sánh các dấu hiệu siêu âm tim giữa hai nhóm nhũ nhi và không nhũ nhi (n=46) Nhũ nhi (n =42) Nhóm > 12 tháng (n=4) p RLCNTT 40/42 (95,2%) 2/4 0,009 LVEDD (mm) 37,6±5,4 44,5±8,7 0,02 Z score LVEDD 5,7±1,2 4,8±2,0 0,04 FS 17,6±7,0 27,5±12,2 0,032 EF 37,1±12,5 53,7±20,5 0,021 Đường kính RCA (mm) 2,7±0,4 4,1±0,5 0,0001 Z score RCA 4,9±1,5 7,8±1,5 0,001 Tỉ lệ RCA/Ao 0,25±0,04 0,27±0,04 0,68 Chụp cắt lớp điện toán mạch vành (CCTA) và thông tim chụp mạch vành (ICA) Trong 24 trường hợp chụp CCTA, có 2 ca nhìn không rõ lỗ xuất phát động mạch vành trái từ động mạch phổi và chúng tôi phải thông tim chụp mạch vành để chẩn đoán xác định. Tỉ lệ chẩn đoán đúng ALCAPA của siêu âm tim là 91,3% so với chụp cắt lớp điện toán mạch vành là 91,6%. Kết quả đối chứng khi phẫu thuật là tiêu chuẩn để xác định độ chính xác của các phương tiện chẩn đoán trước mổ (Bảng 4). Bảng 4. So sánh kết quả siêu âm tim, chụp cắt lớp điện toán mạch vành (coronary CTA), thông tim chụp mạch vành (ICA) và lúc phẫu thuật (n=46) Siêu âm CCTA ICA Phẫu thuật Số ca thực hiện 46 24 10 46 Chẩn đoán đúng ALCAPA 42 (91,3%) 22/24 (91,6%) 100% 100% Chẩn đoán sót ALCAPA 4 (8,7%) 2 (8,3%) 0 0 Vị trí xuất phát LCA từ ĐMP Không rõ 4/46 (8,7%) 2/24 (8,3%) Xoang sau 39/46 (84,8%) 16/24 (66,7%) 8/10 (80%) 35/46 (76,1%) Thân động mạch phổi 5/24 (20,8%) 2/10 (20%) 4/46 (8,7%) Xoang trái 2/46 (4,3%) 3/46 (6,5%) Giữa hai xoang trái và sau 5/46 (10,9%) 1/24 (0,2%) 4/46 (8,7%) CCTA: chụp cắt lớp điện toán mạch vành, ICA: thông tim chụp mạch vành Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019 Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1 236 BÀN LUẬN Lâm sàng Trong tổng số có 46 bệnh nhân ALCAPA được phẫu thuật tại bệnh viên chúng tôi trong thời gian nghiên cứu có đến 42 trẻ lứa tuổi nhũ nhi, chiếm 91,3% với tuổi trung vị lúc phẫu thuật là 4,4 tháng (Tứ phân vị: 10%: 2,1 - 90%: 12,3). Tuổi trung bình khi được phẫu thuật của nhóm bệnh nhi chúng tôi tương tự với các báo cáo của các nghiên cứu trên nhóm bệnh nhi khác. Vikram và cộng sự báo cáo trên 25 bệnh nhi ALCAPA với tuổi trung bình là 5 tháng tuổi(12). Đa số bệnh nhân biểu hiện suy tim nặng lúc nhập viện, có 22 (47,8%) bệnh nhân có biểu hiện suy tim cấp, và 95,6% bệnh nhân có triệu chứng suy tim độ III và độ IV. Bệnh nhân trong nghiên cứu có 91,3% thuộc phân loại nhóm nhũ nhi, là nhóm có hệ thống tuần hoàn bàng hệ kém phát triển, kèm theo hiện tượng “mất cắp máu” mạch vành nên trẻ thường có suy chức năng tim nặng và sớm, điều này liên quan tới kết quả siêu âm với chức năng thất trái kém và hở van hai lá nặng chiếm tỉ lệ cao trong nghiên cứu(15). Tỉ lệ tử vong là 6,5% (3 ca), trong đó tử vong trong thời gian nằm viện là 2 trường hợp (4,3%) và 1 trường hợp tử vong 1 năm sau mổ. Tất cả đều do rối loạn nhịp thất và hai ca được phẫu thuật trễ (10,2 tháng và 24 tháng). Tỉ lệ tử vong sớm tương tự với nghiên cứu của Dehaki và cộng sự, 2/21 bệnh nhân và nghiên cứu của Naimo và cộng sự là 1/42 bệnh nhi. Tuy nhiên, nguyên nhân tử vong của các trường hợp này là do bệnh nhân suy tim rất nặng trước mổ, không cai được máy tim phổi nhân tạo sau mổ hoặc cai máy khó khăn và phải dùng dụng cụ hỗ trợ thất trái(5,19). Đặc điểm điện tâm đồ Sóng Q sâu rộng là dấu hiệu quan trọng, 100% bệnh nhân có sóng Q tại DI hoặc aVL. Theo nghiên cứu của Chang và cộng sự, phối hợp dấu hiệu sóng Q sâu >3 mm ở aVL và Q rộng >30 ms ở DI và các dấu hiệu siêu âm tim (RCA dãn, tăng sáng cơ nhú và dòng phụt ngược từ LCA vào động mạch phổi) cho thấy độ nhạy và giá trị tiên đoán âm của tập hợp các dấu hiệu này lên đến 100%, độ đặc hiệu 91% và giá trị tiên đoán dương 92%(3). Đặc điểm siêu âm tim Nhiều nghiên cứu trước đây đã cho thấy tầm quan trọng của các dấu hiệu siêu âm tim trong chẩn đoán ALCAPA. Năm 1985, King và cộng sự đã chứng minh rằng luồng phụt hai chiều từ động mạch vành bất thường ở đoạn gần động mạch phổi là chìa khoá để chẩn đoán ALCAPA(10). Dấu hiệu trực tiếp quan trọng nhất để chẩn đoán ALCAPA là nhìn thấy rõ lỗ xuất phát LCA từ động mạch phổi (ĐMP) và thấy dòng phụt ngược từ LCA vào ĐMP thì tâm trương trên Doppler màu ở mặt cắt cạnh ức trục ngắn ngang qua van động mạch chủ(2,3,6,8,9,14,21). Trong nghiên cứu chúng tôi, hai dấu hiệu trên được ghi nhận lần lượt là 91,3% và 71,7%. Tỉ lệ này tương tự với nghiên cứu của Rong-Juan Li và CS là 90,9% trường hợp nhìn thấy rõ lỗ xuất phát cuả LCA từ ĐMP(14). Dấu hiệu “tăng sáng nội mạc thất trái và trụ cơ van hai lá” và “hở van hai lá” gặp ở 100% bệnh nhân. Nghiên cứu của Shivani và CS có 20/35 (57%) bệnh nhân có tăng sáng nội mạc và tỉ lệ trẻ nhũ nhi là 54%(21). Rối loạn chức năng thất trái trong nghiên cứu chúng tôi chiếm 89,1% bệnh nhân với EF trung bình 38,6±13,9 (6-72). Điều này có thể giải thích do 91,3% bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi là nhóm bệnh nhũ nhi, nhóm có tuần hoàn bàng hệ kém phát triển, làm cho vùng cơ tim được nuôi dưỡng bởi LCA thiếu máu nuôi nghiêm trọng, cơ tim bị hoại tử và xơ hóa nội mạc, thiếu máu nuôi bộ máy van 2 lá gây hở 2 lá nặng và suy chức năng thất trái. Dãn RCA gặp ở 44/46 (95,7%) bệnh nhân với tỉ lệ RCA/Ao 0,25 ± 0,04 (0,17-0,33). RCA dãn bù trừ đóng vai trò chính trong cung cấp máu cho hệ vành ở bệnh nhân ALCAPA, cộng thêm dấu hiệu tuần hoàn bàng hệ và dòng phụt ngược từ LCA vào ĐMP, các dấu hiệu này đặc biệt quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1 237 trọng ở nhóm bệnh ALCAPA lớn tuổi. Từ năm 1989, Kazuyuki và cộng sự đã tìm thấy dấu hiệu quan trọng để phân biệt ALCAPA và bệnh cơ tim dãn nở là dãn RCA, tỉ lệ RCA/Ao ở hai nhóm bệnh lần lượt là 0,21-0,29 và 0,1-0,13 và họ kết luận rằng có thể có ALCAPA nếu đường kính RCA hoặc tỉ lệ RCA/Ao lớn hơn 95% giá trị bình thường(11). Nghiên cứu của chúng tôi có 89,1% bệnh nhân có 6 trên 8 dấu hiệu siêu âm giúp chẩn đoán ALCAPA, so với Shivani và cộng sự ghi nhận thấy có 85% bệnh nhân có 5 trong 7 dấu hiệu gián tiếp và 77,3% bệnh nhân có 5 trên 8 dấu hiệu trong nghiên cứu của Rong-Juan Li và CS(14,21. Đối với các trường hợp nhìn không rõ lỗ xuất phát LCA, tập hợp các dấu hiệu siêu âm tim gián tiếp là triệu chứng rất quan trọng giúp chẩn đoán ALCAPA và phải phối hợp thêm các phương pháp chẩn đoán khác để chẩn đoán xác định như CCTA và ICA để tránh bỏ sót chẩn đoán. Chụp cắt lớp điện toán mạch vành (CCTA) và thông tim chụp mạch vành (ICA) Thông tim chụp mạch vành (ICA) là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán các bệnh lý mạch vành, tuy nhiên đây là thủ thuật xâm lấn, tốn kém, bệnh nhân phải tiếp xúc với chất cản quang và tia phóng xạ nhiều. CCTA là phương pháp chẩn đoán không xâm lấn, độ phân giải cao, thời gian chụp nhanh ngày càng được sử dụng để chẩn đoán giúp đánh giá giải phẫu mạch vành và dần là phương pháp chẩn đoán thay thế cho ICA trong chẩn đoán mạch vành(4,12). Juan Li và CS báo cáo tỉ lệ chẩn đoán chính xác ALCAPA của CCTA là 100%(14). Chúng tôi chụp CCTA cho 24 bệnh nhân và có 22/24 (91,6%) trường hợp chẩn đoán chính xác ALCAPA, hai trường hợp không đọc rõ lỗ xuất phát LCA từ ĐMP có thể do kinh nghiệm của chúng tôi thời gian đầu của nghiên cứu chưa đủ, nhịp tim bệnh nhân rất nhanh do bệnh nhân suy tim dẫn đến chất lượng hình ảnh không tốt. KẾT LUẬN Siêu âm tim qua thành ngực là phương pháp chẩn đoán không xâm lấn, thực hiện dễ dàng và tin cậy để chẩn đoán ALCAPA. TTE có thể nhìn rõ lỗ xuất phát LCA từ ĐMP, đường đi của động mạch vành, đánh giá chức năng tim, đánh giá sự thay đổi huyết động học và tìm các sang thương phối hợp. Tập hợp các dấu hiệu siêu âm tim có thể giúp chẩn đoán chính xác ALCAPA. Đối với các trường hợp TTE chưa cho chẩn đoán rõ ràng, phối hợp CCTA và ICA giúp xác định chẩn đoán. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Askenazi J, Nadas AS (1975). "Anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery. Report on 15 cases". Circulation, 51(6):976-87. 2. Alva C, Gomez FD, Jimenez-Arteaga S, et al (2009). "Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Echocardiographic diagnosis". Arch Cardiol Mex, 79(4):274-8. 3. Chang RR, Allada V (2001). "Electrocardiographic and echocardiographic features that distinguish anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery from idiopathic dilated cardiomyopathy". Pediatr Cardiol, 22(1):3-10. 4. Cowles RA, Berdon WE (2007). "Bland-White-Garland syndrome of anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery (ALCAPA): a historical review". Pediatr Radiol, 37(9):890-5. 5. Dehaki MG, Al-Dairy A, Rezaei Y, et al (2017). "Mid-term outcomes of surgical repair for anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: In infants, children and adults". Ann Pediatr Cardiol, 10(2):137-143. 6. Hauser M (2005). "Congenital anomalies of the coronary arteries". Heart, 91(9:1240-5. 7. James KK (2013). "Congenital Anomalies of the Coronary Arteries". Kirklin/Barratt-Boyes: Cardiac Surgery, Eugene H. Blackstone Nicholas T Kouchoukos, Frank R Hanley, Kirklin K James, pp.1644-1666. Elsevier Saunders. 8. Juan CC, Hwang B, Lee PC, et al (2011). "Diagnostic application of multidetector-row computed tomographic coronary angiography to assess coronary abnormalities in pediatric patients: comparison with invasive coronary angiography". Pediatr Neonatol, 52(4):208-13. 9. Keith JD (1959). "The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery". Br Heart J, 21(2):149-61. 10. King DH, Danford D, Huhta JC, et al (1985). "Noninvasive detection of anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary trunk by pulsed Doppler echocardiography". Am J Cardiol, 55(5):608-9. 11. Koike K, Musewe NN, Smallhorn JF, et al (1989). "Distinguishing between anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk and dilated cardiomyopathy: role of echocardiographic measurement of the right coronary artery diameter". Br Heart J, 61(2):192-7. 12. Kudumula V, Mehta C, Stumper O, et al (2014). "Twenty-year outcome of anomalous origin of left coronary artery from Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019 Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1 238 pulmonary artery: management of mitral regurgitation". Ann Thorac Surg, 97(3):938-44. 13. Lancellotti P, Moura L, Pierard LA, et al (2010). "European Association of Echocardiography recommendations for the assessment of valvular regurgitation. Part 2: mitral and tricuspid regurgitation (native valve disease)". Eur J Echocardiogr, 11(4):307-32. 14. Li RJ, Sun Z, Yang J, et al (2016). "Diagnostic Value of Transthoracic Echocardiography in Patients With Anomalous Origin of the Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery". Medicine (Baltimore), 95(15):e3401. 15. Lim D, Scott MGP (2013). "Congenital Anomalies of the Coronary vessels and the Aortic Root". Moss and Adam' Heart Disease in infants, children, and adolescents: including the Fetus and Young Adult, Driscoll J. David Allen D. Hugh, Shaddy E Robert, Feltes F Timothy, pp.1538-1566. Lippincott Williams & Wilkins. 16. Lopez L, Colan SD, Frommelt PC, et al (2010). "Recommendations for quantification methods during the performance of a pediatric echocardiogram: a report from the Pediatric Measurements Writing Group of the American Society of Echocardiography Pediatric and Congenital Heart Disease Council". J Am Soc Echocardiogr, 23(5):465-95. 17. McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al (2017). "Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association". Circulation, 135(17):e927-e999. 18. Miglioretti DL, Johnson E, Williams A, et al (2013). "The use of computed tomography in pediatrics and the associated radiation exposure and estimated cancer risk". JAMA Pediatr, 167(8):700-7. 19. Naimo PS, Fricke TA, d'Udekem Y, et al (2016). "Surgical Intervention for Anomalous Origin of Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery in Children: A Long-Term Follow- Up". Ann Thorac Surg, 101(5):1842-8. 20. Oncel G, Oncel D (2013). "Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery: Diagnosis with CT Angiography". J Clin Imaging Sci, 3:pp.4. 21. Patel SG, Frommelt MA, Frommelt PC, et al (2017). "Echocardiographic Diagnosis, Surgical Treatment, and Outcomes of Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery". J Am Soc Echocardiogr, 30(9):896-903. 22. Sun Z, Ng KH (2011). "Coronary computed tomography angiography in coronary artery disease". World J Cardiol, 3(9):303-10. 23. Tissot C, Singh Y, Sekarski N (2018). "Echocardiographic Evaluation of Ventricular Function-For the Neonatologist and Pediatric Intensivist". Front Pediatr, 6:pp.79. 24. Zoghbi WA, Adams D, Bonow R, et al (2017). "Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance". J Am Soc Echocardiogr, 30(4):303-371. Ngày nhận bài báo: 20/07/2019 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 30/07/2019 Ngày bài báo được đăng: 05/09/2019