U quái cùng cụt ở trẻ nhũ nhi: Kết quả ngắn hạn

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Nhi 139 U QUÁI CÙNG CỤT Ở TRẺ NHŨ NHI: KẾT QUẢ NGẮN HẠN Nguyễn Thanh Trúc*, Lê Nguyễn Ngọc Diễm**, Hind Zaidan***, Trương Đình Khải**, Martin Corbally*** TÓM TẮT Mục tiêu: Nhằm rút ra những kinh nghiệm bước đầu trong điều trị u quái cùng cụt ở trẻ nhũ nhi tại bệnh viện Nhi Đồng 2 trong 5 năm về triệu chứng lâm sàng, phẫu thuật, sau phẫu thuật. Phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu mô tả hàng loạt ca những bệnh nhi dưới 1 tuổi được chẩn đoán u cùng cụt và được phẫu thuật tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ 1/1/2010 đến 31/12/2015. Các đặc điểm lâm sàng về giới, chẩn đoán trước sanh, triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng trước phẫu thuật, chú ý trong phẫu thuật, theo dõi hậu phẫu sớm và tái khám ít nhất 01 năm. Kết quả: Trong số 44 ca u quái cùng cụt tuổi trung bình là 1,2 ngày có 16 ca (36%) là nam và 26 ca (64%) là nữ. Triệu chứng lâm sàng chủ yếu là xuất hiện một khối gần hậu môn hoặc ở vùng cùng cụt. Có 23 trường hợp (53%) được chẩn đoán trước sanh, trong số này 21 trường hợp sanh mổ, chỉ có 2 trường hợp sanh thường. 21 trường hợp (47%) còn lại không được chẩn đoán trước sanh đầu sanh thường. Hầu hết sanh đủ tháng 42 trường hợp (95%). Cận lâm sàng trước phẫu thuật bao gồm: Siêu âm (22) CT scan (20) và MRI (12), AFP (35), BHCG (34). Tuổi trung bình lúc chẩn đoán là 1,2 ngày. Phẫu thuật cắt u kèm cắt xương cụt được thực hiện ở 35 trường hợp, 9 trường hợp không cắt xương cụt. Thời gian nằm viện trung bình 18 ngày. Các biến chứng sau phẫu thuật được ghi nhận bao gồm: Nhiễm khuẩn vết mổ (6), hở vết mổ (3), thủng trực tràng cần phải làm hậu môn tạm (2). Có 15 trường hợp bị mất liên lạc sau 1 năm. Theo dõi hậu phẫu từ 1-5 năm chúng tôi ghi nhận: 5 trường hợp táo bón (hầu hết cải thiện với điều trị nội khoa), 1 trường hợp u tái phát lành tính, 2 trường hợp u tái phát ác tính cần can thiệp lại. Kết luận: Phẫu thuật u quái cùng cụt ở trẻ nhũ nhi là phẫu thuật an toàn và không để lại tai biến, biến chứng nặng nề. Tuy nhiên đo đặc điểm hiếm gặp của bệnh lý này đặt ra nhu cầu cần có trung tâm chuyên và theo dõi sát hơn để giảm thiểu tối đa những biến chứng có thể gặp phải. Từkhóa: u quái cùng cụt, kết quả ngắn hạn. ABSTRACT SACROCOCCYGEAL TERATOMA IN INFANTS: SHORT OUTCOME Nguyen Thanh Truc, Le Nguyen Ngoc Diem, Hind Zaidan, Truong Dinh Khai, Martin Corbally * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 22 - No 4- 2018: 139 – 143 Objectives: To share our initial experience about sacrococcygeal tumors treatment in our hospital over 5 years period focus on clinical presentations, surgical attentions and short outcomes like: urinary and defication functions, and tumor recurrence. Methods: A retrospective case series study was conducted. All infants with sacrococcygeal tumors had surgery in Children’s Hospital 2 from 1/2010 till 12/2015 was selected. Characteristics of gender, prenatal signs, chief complaints, preoperative investigations, method of treatments and short outcomes are noted. The follow up for a year and more after the surgery was done. * Bệnh viện Nhi Đồng 2 **Trường Đại Học Y Dược TP Hồ Chí Minh *** Bệnh viện Hoàng Gia Đại Học Tác giả liên lạc: ThS. BS Nguyễn Thanh Trúc, ĐT: 0982867779, Email: trucy99c@yahoo.com Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Chuyên Đề Ngoại Nhi 140 Results: 44 cases of sacrococcygeal tumors were conducted, mean age 1,2 day 16 (36%) boys and 28 (64%) girls. Chief complaint was a mass around the sacrococcygeal region. Prenatal diagnosis was taken in 52.27%, 23 cases with normal delivery, 21 cases with cesarean section, 42 cases full term, 2 preterm. Preoperative investigations: 22 with ultrasounds, 20 had CT scan, 12 had MRI. AFP and BHCG were done in 79.5% and 77.3%. Postoperations complications include: wound infection (6 cases), wound dehiscence (3 cases), rectal perforation needs stoma formation (2 cases). Shorter outcome: constipation (5 cases), recurrence in a year (1 case: benign; 2 cases: malignant). Conclusions: Sacrococcygeal tumor surgery in infants is safe. Complications of this surgery are low and shorter outcome is limited. The rarity of sacrococcygeal teratoma indicates the need for concentration on a specialist but we need more vigilance in follow up in long term. Keywords: Sacrococcygeal tumor, short outcome. ĐẶT VẤN ĐỀ U vùng cùng cụt là những u xuất phát từ vùng cùng cụt, có thể lành tính hay ác tính hoặc tiềm tàng nguy cơ ác tính. Trong đó khi đề cặp đến u cùng cụt thì thường gặp nhất là u quái cùng cụt. U quái cùng cụt là một trong các loại u thuộc nhóm u tế bào mầm ngoài sinh dục chiếm 40- 70% trong nhóm này. Tuy nhiên nó vẫn là 1 loại u hiếm gặp ở trẻ em có tần suất 1: 35000- 40000 trẻ sinh sống. Vì thế cho đến hiện nay có rất ít các bài báo cáo về u cùng cụt ở trẻ em đặc biệt là ở trẻ sơ sinh. Là một trong những trung tâm lớn về Nhi có thể thực hiện phẫu thuật ở trẻ sơ sinh chúng tôi nghiên cứu đề tài này nhằm rút ra những kinh nghiệm bước đầu trong điều trị U cùng cụt ở trẻ nhũ nhi. Mục tiêu nghiên cứu Nhằm rút ra những kinh nghiệm bước đầu trong điều trị u quái cùng cụt ở trẻ nhũ nhi tại bệnh viện Nhi Đồng 2 trong 5 năm về triệu chứng lâm sàng, phẫu thuật, sau phẫu thuật. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Chúng tôi khảo sát những bệnh nhi dưới 1 tuổi được chẩn đoán u cùng cụt và được phẫu thuật tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ 1/1/2010 đến 31/12/2015. Phương pháp nghiên cứu Hồi cứu mô tả hàng loạt ca. Chúng tôi khảo sát các đặc điểm về giới, chẩn đoán trước sanh, đặc điểm sanh, kích thước bướu, tuổi khi phẫu thuật, biến chứng trong và sau phẫu thuật Chúng tôi tiến hành theo dõi và tái khám đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật 1 năm: tái phát, chức năng đi tiêu, đi tiểu. KẾT QUẢ Trong vòng 5 năm chúng tôi ghi nhận được 44 bệnh nhi có khối u vùng cùng cụt đến khám và điều trị tại bệnh viện Nhi Đồng 2. Trong số này nam chiếm tỉ lệ 36% (16/44) và nữ chiếm 64% (28/44). Triệu chứng lâm sàng đưa bệnh nhi đến bệnh viện là xuất hiện khối bất thường vùng cùng cụt sau sanh, gặp trong 100% trường hợp. Bảng 1: Dịch tễ học Dịch tễ học Số ca (n=44) Tỉ lệ % Giới Nam Nữ 16/44 28/44 36,00 64,00 Tuổi trung bình 1,2 ngày tuổi Bảng 2: Chẩn đoán tiền sản Chẩn đoán tiền sản Số ca (n=44) Tỉ lệ % Có 23 52,27 Không 21 47,73 Với sự tiến bộ của Hình ảnh học và chẩn đoán tiền sản, u cùng cụt ngày càng được phát hiện nhiều hơn và sớm hơn trước sanh nhờ vào Siêu âm và MRI thai. Cụ thể trong nghiên cứu của chúng tôi tuổi thai sớm nhất được phát hiện u là 14 tuần tuổi, muộn nhất là 1-3 ngày trước sanh. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Nhi 141 Bảng 3: Phương pháp sanh và tuổi thai Số ca (n=44) Tỉ lệ % Sanh thường 23 52,27 Sanh mổ 21 47,73 Đủ tháng 42 95,45 Sanh non 2 4,55 Bảng 4: Cận lâm sàng trước phẫu thuật Có Không Tỉ lệ % Siêu âm khảo sát u 22 22 50% CT scan 20 24 45,45% MRI 12 32 27,27% AFP 35 9 79,54% BHCG 34 10 77,27% Trong số 44 ca này một số trường hợp chỉ có kết quả MRI hoặc CT scan là do chuyển từ tuyến trước và các bác sĩ chuẩn bị tiền phẫu không làm lại siêu âm khảo sát u. Nồng độ AFP ở bệnh nhi trong nghiên cứu của chúng tôi đa số được làm ở tuổi sơ sinh nên hầu hết là cao, tuy nhiên khó kết luận được ở 1 thời điểm là bất thường hay bình thường. Vì thế một số trường hợp chúng tôi có đề nghị làm thêm 1 thời điểm khoảng 7-10 ngày sau lần đầu để dễ theo dõi. Trong 34 ca có BHCG chỉ có 1 trường hợp tăng và cũng về bình thường sau đó. Đặc điểm phẫu thuật Chúng tôi ghi nhận các đặc điểm: loại phẫu thuật là cắt trọn hay không thể cắt trọn, có cắt xương cụt và không cắt xương cụt, phương pháp tiếp cận cắt u. Bảng 5: Đặc điểm phẫu thuật (n=44) Số ca Tỉ lệ % Cắt trọn u 44 100 Có cắt xương cụt 35 79,55 Không cắt xương cụt 9 20,45 Tiếp cận ngã sau hoàn toàn 42 95,45 Tiếp cận ngã sau kết hợp ngã bụng 2 4,55 Bảng 6: Phân loại u trong N/C (n=44) Theo Altman Số ca Tỉ lệ % Loại I 10 22,7 Loại II 30 68,2 Loại III 4 9,1 Bảng 7: Tai biến-biến chứng phẫu thuật Số ca (n=44) Tỉ lệ % Số lượng máu mất TB 15,57 (ml) 5-80 ml Thủng trực tràng trong PT 2 4,5 Số ca (n=44) Tỉ lệ % Thủng thứ phát sau mổ (4-5ngày sau mổ ) 2 4,5 Nhiễm khuẩn vết mổ 6 13,6 Hở vết mổ 3 6,8 Làm hậu môn tạm 2 4,5 Bảng 8: Phân loại Giải phẫu bệnh lý (n = 44) Số ca Tỉ lệ % U quái trưởng thành 35 79,55 U quái không trưởng thành 6 13,64 U xơ mỡ 1 2,27 Viêm giả u 2 4,55 Bảng 9: Theo dõi sau mổ (trên 1 năm) Số ca Tỉ lệ % Tái phát lành tính 1 2,27 Tái phát ác tính 2 4,5 Táo bón 5 11,4 BÀN LUẬN U quái cùng cụt là một loại bệnh hiếm gặp ở trẻ em, tuy nhiên trong các loại u tế bào mầm thì u cùng cụt chiếm tỉ lệ khá cao ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ cụ thể trong nghiên cứu của chúng tôi trong vòng 5 năm chúng tôi tổng kết được 44 ca ở trẻ nhũ nhi. So sánh với tác giả khác. Bảng 10: Thời gian nghiên cứu Thời gian NC (năm) Số ca NC Nơi NC Hossein Mahour 33 48 Mỹ Abubakar 18 21 Nigeria Iftikhar Ahmad Jan 8 19 Pakistan Chúng tôi 5 44 Việt Nam Có thể do trung tâm chúng tôi là một trong hai nơi tập trung của phẫu thuật sơ sinh miền Nam Việt Nam nên số lượng bệnh nhi u cùng cụt nhiều hơn các nghiên cứu khác. Tỉ lệ nam nữ cho thấy: U cùng cụt nữ 64%, trong khi đó nam 36%. Điều này cho thấy có sự nổi trội về giới tính trong bệnh lý này, gặp nhiều ở nữ hơn nam. Cũng tương tự các tác giả khác(2,7,11). Trong nghiên cứu của chúng tôi tỉ lệ bệnh nhi được chẩn đoán tiền sản khá cao trên 50%, tuy nhiên trong nghiên cứu của Abubakar thì không có trường hợp nào được chẩn đoán Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Chuyên Đề Ngoại Nhi 142 trước sanh(1). Ngoài ra tuổi thai khi phát hiện u cùng cụt khá sớm 14 tuần tuổi sớm hơn so với tác giả Helene Flageole (khoảng 18 tuần tuổi). Điều này cho thấy được sự tiến bộ khá lớn trong chẩn đoán tầm soát tiền sản tại Việt Nam. Có thể do tỉ lệ chẩn đoán tiền sản khá cao nên tỉ lệ sanh mổ của chúng tôi cũng tương đối cao với lý do trong nhiều nghiên cứu khuyến cáo: u to dẫn đến sanh khó và tăng tỉ lệ vỡ u dẫn đến tử vong thai kỳ cao(5). Trong số bệnh nhân u vùng cùng cụt của chúng tôi chỉ có 50% được làm Siêu âm, 45,5% làm CT scan và 27% MRI; Điều này cho thấy không phải siêu âm bụng vùng chậu là 1 cận lâm sàng thường qui, đa số trường hợp bệnh nhân đến từ tuyến trước hoặc bệnh viện khác đã có CT hoặc MRI đã xác định rõ u quái cùng cụt thì chúng tôi không làm siêu âm. Nhiều tác giả cho rằng CT có thể cho chúng ta đủ thông tin về u ở tại chỗ cũng như lan rộng vào vùng chậu gây chèn ép hệ niệu cũng như ăn làn vào vùng chậu, tiểu khung và tình trạng di căn nếu có(5,10,9). MRI được chỉ định khi có nghi ngờ liên quan đến tủy sống(5). Kích thước u trung vị của nhóm nghiêm cứu là 9,36 ± 5,36 cm (min: 2cm, max:35 cm) cho thấy đa số u có kích thước khá to. Chúng tôi cũng khảo sát mối tương quan giữa kích thước u và độ trưởng thành của thai khi được sinh ra thì nhận thấy: sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê với t= 0,7 > 0,05. Kích thước u Số ca Sinh đủ tháng 9,3 ±0,8 42 Sinh non 10,5±2,5 2 Triệu chứng lâm sàng chủ yếu trong nhóm nghiên cứu là phát hiện khối bất thường vùng cùng cụt (100%) sau sanh. Tuổi lúc nhập viện có trung vị là 1,17 ngày, lớn nhất là 3 tháng. Điều này cho thấy đa số bệnh nhi nhập viện rất sớm sau sanh. Tuổi lúc phẫu thuật trung bình là 25,5 ± 22,6 ngày, tuổi nhỏ nhất là 1 ngày và lớn nhất là 95 ngày tuổi. Đây là trường hợp u cùng cụt loại III và tăng kích thước chậm sau sanh. Altman và cộng sự cho rằng sự xuất hiện ác tính trong u cùng cụt liên quan đến tuổi lúc biểu hiện và tuổi lúc phẫu thuật. Tỉ lệ ác tính cũng tăng ở những u không biểu hiện ra ngoài rõ ràng và bị bỏ sót qua tuổi sơ sinh. Họ cũng báo cáo: tỉ lệ ác tính thấp dưới 2 tháng tuổi (5-10%) và tăng lên 70% sau 2 tháng tuổi(11,5). Tất cả u cùng cụt trong nghiên cứu của chúng tôi đều được phẫu thuật cắt trọn bướu (100%). Tuy nhiên tỉ lệ cắt xương cụt chỉ khoảng gần 80% (79,75%) điều này là do trước đây những bệnh nhi u cùng cụt này bị chẩn đoán nhầm là thoát vị màng tủy vùng cùng cụt nên được phẫu thuật không triệt để. Mặt khác có thể do những bệnh nhi này được phẫu thuật bởi các phẫu thuật viên không chuyên về Ung bướu và trong điều kiện cấp cứu. Khảo sát mối tương quan giữa cắt xương cùng và tái phát sớm sau mổ chúng tôi nhận thấy: Không cắt xương cụt Có cắt xương cụt Tổng số Không tái phát 8 33 41 Tái phát 1 2 3 Tổng số 9 35 44 P=0,6 >0,05 => sự tương quan giữa không cắt xương cụt và tỉ lệ tái phát u không có ý nghĩa thống kê. Tuy vậy chúng tôi vẫn không thể phủ nhận vai trò của cắt xương cụt cũng như cắt xương cụt và u thành một khối trong phẫu thuật điều trị u cùng cụt mà nhiều tác giả đã khẳng định(11,5,4,1). Có thể là do chúng tôi nghiên cứu trên mẫu còn ít nên chưa thể chứng minh được. Mặt khác trong số bệnh nhi của chúng tôi có khoảng 15 bệnh nhi mất dấu không thể theo dõi sau 6 tháng nên khó đánh giá 1 cách đầy đủ được. Theo phân loại của Altman chia u cùng cụt thành 4 loại nhỏ(11). Loại I: chủ yếu nằm bên ngoài (46,7%). Loại II: gồm phần u bên ngoài và bên trong vùng chậu (34,7%). Loại III: gồm u chiếm phần lớn trong nhưng Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Nhi 143 vẫn thấy được bên ngoài 1 ít (8,8%) Loại IV: u nằm hoàn toàn trước xương cùng (9,8%). Nghiên cứu của chúng tôi u loại II chiếm tỉ lệ cao nhất và thấp nhất là loại III và không có loại IV có thể do loại IV là một trong các thể loại khó chẩn đoán nhất và nhằm lẫn với các chẩn đoán khác. Trong nhóm khảo sát u thuộc loại I và II chiếm đa số nên cách tiếp cận từ vùng sau vẫn chiếm ưu thế và chỉ có 2 ca phải phẫu thuật vào bụng để cắt u. Biến chứng trong phẫu thuật như thời gian mất máu trung vị là 6 ml (trung bình là 15,7 ± 18,8 ml). Thủng trực tràng trong lúc mổ 4,5%, thủng sau mổ 4,5%. Tuy nhiên 2 trường hợp thủng trong lúc mổ được khâu lại và lành tốt sau đó. Còn 2 trường hợp thủng thứ phát sau mổ là 2 trường hợp khác xuất hiện ở ngày thứ 4 và 5 sau mổ và phải làm hậu môn tạm. Chúng tôi nhận thấy trong các trường hợp này có thể do thủng thứ phát do trong quá trình bóc tách phần u sát trực tràng tổn thương có thể do đốt điện cháy lan mà không nhận ra lúc phẫu thuật. Biến chứng sau phẫu thuật hay gặp nhất là nhiễm khuẩn vết mổ 13,6% (6/44), hở vết mổ phải khâu lại có 2 ca. Tỉ lệ nhiễm khuẩn vết mổ có thể liên quan nhiều nhất là cách chọn lựa đường mổ rạch da: có thể rạch đường dọc giữa(6), hay đường bán cung trên u sao cho bộc lộ rõ ràng u đảm bảo việc cắt hết u + xương cụt và tránh được việc làm tổn thương các cấu trúc lân cận(1,8). Loại giải phẫu bệnh lý phổ biến nhất của u cùng cụt là u quái trưởng thành lành tính, u quái không trưởng thành chiếm 13,6%, 1 trường hợp là u mỡ và 2 trường hợp khác là viêm giả u. Biến chứng sau mổ chỉ ghi nhận táo bón gặp trong 5 trường hợp, không có trường hợp nào than phiền về rối loạn đi tiểu; tái phát lành tính 1 trường hợp và tái phát ác tính 1 trường hợp. Trong trường hợp này bệnh nhi được sinh thiết lại và xác định lại chẩn đoán và lên kế hoạch cho hóa trị. Điều này cho thấy tiên lượng của u cùng cụt khá tốt dẫu cho kích thước u cũng khá lớn. KẾT LUẬN Tóm lại u quái cùng cụt là một trong các loại u tế bào mầm thường gặp nhất ở tuổi sơ sinh. Phẫu thuật sớm là một trong những phương pháp được chọn lựa hiện nay. Tỉ lệ biến chứng trong và sau phẫu thuật thấp. Tiên lượng hậu phẫu gần là khá tốt, không có ca nào tử vong trong nghiên cứu. Tuy nhiên mẫu nghiên cứu còn nhỏ và việc theo dõi bệnh nhân chưa hoàn toàn đầy đủ nên cần số liệu lớn hơn cũng như theo dõi quản lý bệnh nhân chặt chẽ hơn để có thể đưa ra kết luận khách quan và chính xác hơn. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Abubakar AM, Nggada HA, Chinda JY (2005) Sacrococcygeal teratoma in Northeastern Nigeria: 18-years experience. Pediatr Surg Int, 21, pp: 645-648. 2. Altman P, Randolph JG, Lilly JR (1974) Sacrococcygeal teratoma: American academy of pediatrics surgical section survey. J Pediatr Surg, 9, pp: 389-398. 3. Carney JA, Thompson DP, Johnson CL (1972) Teratoma in children: Clinical and Pathological aspects. J Pediatr Surg, 7, pp:271-278. 4. Edgar DS, Lee H, Ball Robert (2006) Spontaneous Rupture of fetal Sacrococcygeal Teratoma. Fetal Diagn Ther, 21, pp: 424-427. 5. Helene F, Mattei P (2011). Sacrococcygeal Teratoma. Fundamentals of Pediatric Surgery, pp: 735-740. 6. Jan AI, Khan AE, Yasmeen N (2011) Posterior sagittal approach for resection of sacrococcygeal teratomas, Pediatr Surg Int, 27, pp: 545-548. 7. Mahour GH, Woolley MM, Trivedi NS (1975) Sacrococcygeal Teratoma: A 33-Year Experience. J Pediatr Surg, 10(2), pp: 183-188. 8. Mohamed I Barakat, Salah MA, Amin MS (2011). Sacrococcygeal teratoma in infants and children. Acta Neurochir, 153, pp: 1781-1786. 9. Paran ST, Puri P (2009) “Sacrococcygeal Teratoma”. Pediatric Surgery: Diagnosis and Management, Springer, Spain, pp: 697-702. 10. Pierro A, Guelfand M (2013). Sacrococcygeal Teratoma. Operative Pediatric Surgery (7), pp: 723-732. 11. Rescorla JF, Coran GA (2012)” Teratomas and Other Germ Cell Tumors”. Pediatric Surgery, 7th edition, Elsevier Saunders Philadelphia, pp: 507-516. 12. Srivastava A, Jaiswal KA, Jain K (2010) Sacrococcygeal teratoma. J Pediatr Neurosci 5, pp: 30-31 Ngày nhận bài báo: 20/06/2018 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 25/06/2018 Ngày bài báo được đăng: 15/08/2018