Thiếu máu tán huyết miễn dịch ở trẻ em

Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Nghieân cöùu Y hoïc THIEÁU MAÙU TAÙN HUYEÁT MIEÃN DÒCH ÔÛ TREÛ EM Nguyeãn Minh Tuaán 1, Laâm Thò Myõ 2, Leâ Hoaøng Ninh 3, Traàn Thò Moäng Hieäp 4 TOÙM TAÉT Thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch (TMTHMD) ôû treû em laø moät beänh lyù coù nhieàu theå laâm saøng vaø do nhieàu nguyeân nhaân khaùc nhau gaây ra. Trong khoaûng thôøi gian töø 01/2001 ñeán 03/2002 chuùng toâi thu ñöôïc 25 tröôøng hôïp TMTHMD, trong ñoù 88% tröôøng hôïp TMTHMD thuoäc theå beänh do khaùng theå noùng, 12% tröôøng hôïp coøn laïi laø theå beänh do khaùng theå noùng vaø laïnh phoái hôïp. 68% tröôøng hôïp TMTHMD laø tieân phaùt, 16% laø do lupus ñoû vaø 16% tröôøng hôïp coù lieân quan vôùi nhieãm sieâu vi. Tyû leä ñaùp öùng toát vôùi ñieàu trò steroids laø 64% vaø keùm laø 36%. SUMMARY AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA IN CHILDREN Nguyen Minh Tuan, Lam Thi My, Le Hoang Ninh, Traàn Thò Moäng Hieäp * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 7 * Supplement of No 1: 44 - 50 Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a disease with a variety of clinical aspects and etiologies. At Children Hospital N°1 and N°2, from 01/2001 to 03/2002, we recorded 25 patients of whom 88% are associated with warm autoantibodies, 12% with both warm and cold autoantibodies. 68% of cases are primary, 16% are due to systemic lupus erythromatosus, and 16% are associated with viral infections. The rate of good and poor response to steroids are 64% and 36% respectively. 1 Baùc só noäi truù Nhi tröôøng ÑHYD TPHCM 2 Giaûng vieân boä moân Nhi tröôøng ÑHYD TPHCM, Phoù Tröôûng khoa Soát xuaát huyeát beänh vieän Nhi ñoàng I 3 Giaûng vieân boä moân Veä sinh Dòch teã tröôøng ÑHYD TPHCM 4 Phoù Chuû nhieäm boä moân Nhi Trung taâm Ñaøo taïo vaø Boài döôõng Caùn boä Y teá TPHCM, Tröôûng khoa Noäi Toång hôïp 4 beänh vieän Nhi ñoàng II ÑAËT VAÁN ÑEÀ TMTHMD laø moät beänh lyù coù theå laø tieân phaùt hay thöù phaùt sau raát nhieàu nguyeân nhaân khaùc nhau nhö nhieãm truøng, sieâu vi, beänh töï mieãn, roái loaïn taêng sinh cuûa doøng teá baøo lympho, thuoác Trong cô theå beänh nhi xuaát hieän caùc khaùng theå töï mieãn ñöôïc chia ra laøm hai loaïi: khaùng theå noùng chuû yeáu laø IgG hoaït ñoäng toái öu ôû 37°C chieám ña soá caùc tröôøng hôïp hoaëc khaùng theå laïnh chuû yeáu laø IgM hoaït ñoäng toái öu ôû 4°C, xaûy ra vôùi taàn suaát ít hôn. Laâm saøng coù ba theå beänh khaùc nhau laø TMTHMD do khaùng theå noùng, beänh ngöng keát laïnh vaø tieåu huyeát saéc toá kòch phaùt do laïnh. Beänh ngöng keát laïnh vaø tieåu huyeát saéc toá kòch phaùt do laïnh ñeàu do khaùng theå laïnh gaây ra, tuy nhieân khaùng theå trong tröôøng hôïp beänh ngöng keát laïnh laø IgM, coøn trong beänh tieåu huyeát saéc toá kòch phaùt do laïnh laø IgG. Caùc khaùng theå noùng coù theå hoaëc khoâng keát hôïp vôùi boå theå, coøn caùc khaùng theå laïnh baét buoäc phaûi keát hôïp vôùi boå theå môùi gaây ra ñöôïc hieän töôïng phaù huûy hoàng caàu. Vì vaäy, caàn chaån ñoaùn ñaày ñuû TMTHMD veà theå beänh, ñaëc ñieåm cuûa khaùng theå vaø coù söï tham gia cuûa Chuyeân ñeà Nhi 44 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 boå theå hay khoâng ñeå töø ñoù coù chieán löôïc theo doõi vaø ñieàu trò cho beänh nhi. ÑOÁI TÖÔÏNG VAØ PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN CÖÙU Ñoái töôïng nghieân cöùu Daân soá muïc tieâu Taát caû beänh nhi bò TMTHMD töø 2 thaùng ñeán 15 tuoåi taïi thaønh phoá Hoà Chí Minh vaø caùc tænh laân caän. Daân soá choïn maãu Caùc beänh nhi bò TMTHMD nhaäp beänh vieän Nhi ñoàng I vaø II töø thaùng 01/2001 ñeán thaùng 03/2002. Côõ maãu Laáy troïn. Phöông phaùp nghieân cöùu Thieát keá nghieân cöùu Tieàn cöùu, moâ taû loaït ca Tieâu chí nhaän beänh Taát caû beänh nhi tuoåi töø 2 thaùng ñeán 15 tuoåi ñöôïc chaån ñoaùn TMTHMD döïa treân caùc trieäu chöùng sau ñaây: Laâm saøng: Coù daáu hieäu cuûa thieáu maùu taùn huyeát nhö da xanh, nieâm nhaït, vaøng da, vaøng maét, laùch vaø/hoaëc gan to. Caän laâm saøng Hoàng caàu thay ñoåi veà hình daïng, kích thöôùc, coù hoàng caàu nhaân, hoàng caàu ña saéc hoaëc maûnh vôõ treân pheát maùu ngoaïi bieân. Coombs’ test tröïc tieáp (+) hoaëc Coombs’ test tröïc tieáp aâm tính maø khoâng tìm thaáy baát kyø nguyeân nhaân naøo khaùc giaûi thích tình traïng thieáu maùu taùn huyeát khoâng ñaùp öùng ñieàu trò vôùi truyeàn maùu, chæ caûi thieän khi ñöôïc ñieàu trò baèng steroids. Tieâu chí loaïi tröø Treû sô sinh, thieáu maùu taùn huyeát do caùc nguyeân nhaân nhö soát reùt, thieáu men G6PD, Thalassemia, beänh hemoglobin. Phöông phaùp tieán haønh: Caùc beänh nhi seõ ñöôïc hoûi beänh söû vaø khaùm laâm saøng theo maãu beänh aùn, laøm caùc XN nhö daïng huyeát caàu, hoàng caàu löôùi, chöùc naêng gan, thaän, hemoglobin nieäu, Coombs’ test tröïc tieáp vôùi huyeát thanh Coombs ña giaù (khaùng ñoàng thôøi IgG vaø C3d); Coombs’ test tröïc tieáp vôùi huyeát thanh Coombs ñôn giaù khaùng IgG, khaùng C3d; Coombs’ test môû roäng vôùi huyeát thanh Coombs’ ña giaù ôû 37°C, 4°C vaø nhieät ñoä phoøng thí nghieäm; tìm khaùng theå baát thöôøng. Neáu laø khaùng theå noùng, beänh nhi seõ ñöôïc laøm xeùt nghieäm taàm soaùt lupus ñoû, HIV; neáu laø khaùng theå laïnh seõ taàm soaùt Mycoplasma pneumoniae vaø EBV. Tröôøng hôïp coù tieåu caàu giaûm keøm theo hoaëc nghi ngôø beänh lyù aùc tính seõ cho beänh nhi laøm tuûy ñoà. KEÁT QUAÛ VAØ BAØN LUAÄN Dòch teã hoïc Tuoåi Tuoåi trung bình luùc khôûi beänh trong nhoùm nghieân cöùu cuûa chuùng toâi laø 9,7 ± 3,6 tuoåi, cao hôn so vôùi nghieân cöùu cuûa caùc taùc giaû khaùc nhö Habibi(1), Sokol(13), Zuelzer(17). Phaân boá caùc nhoùm tuoåi cuûa beänh nhi trong nhoùm nghieân cöùu: Chuùng toâi Habibi Sokol Zuelzer Tuoåi khôûi beänh 9,7±3,6 5,3±4,9 5,0±3,9 5,2±4,5 ≤ 5 tuoåi (%) 16 62,5 73,8 64,2 6-10 tuoåi (%) 32 20 11,9 17,9 > 10 tuoåi (%) 32 17,5 14,3 17,9 Giôùi tính Keát quaû nghieân cöùu cuûa chuùng toâi cho thaáy nöõ maéc beänh nhieàu hôn nam vaø tyû leä nöõ / nam laø 2,6 / 1. Traùi laïi, caùc taùc giaû khaùc ñeàu ghi nhaän treû nam maéc beänh nhieàu hôn nöõ vôùi tyû leä nam / nöõ noùi chung töø 1,3 / 1 ñeán 2 / 1(2,6,11,12,13). Chuyeân ñeà Nhi 45 Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Nghieân cöùu Y hoïc Theo y vaên, tyû leä nam / nöõ laø 1,4 / 1 vaø ña soá laø ôû tuoåi nhoû. Coøn neáu beänh xaûy ra ôû tuoåi thieáu nieân thì tyû leä nöõ laïi nhieàu hôn nam(15). Tyû leä nöõ / nam trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi coù cao hôn so vôùi caùc taùc giaû khaùc. Ñieàu naøy laø do ña soá tröôøng hôïp beänh xaûy ra ôû treû lôùn hôn 10 tuoåi trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi. Yeáu toá gia ñình 1/25 tröôøng hôïp TMTHMD coù lieân quan ñeán tieàn caên gia ñình. Ñoù laø beù gaùi bò TMTHMD do lupus ñoû coù meï cheát cuõng bò beänh lupus ñoû. Theo y vaên, maëc duø nhieàu tröôøng hôïp xaûy ra trong cuøng moät gia ñình, haàu heát caùc tröôøng hôïp TMTHMD xaûy ra moät caùch leû teû töï phaùt(5) vaø coù theå lieân quan tôùi kieåu HLA. Ñaëc ñieåm laâm saøng Xanh xao 92% beänh nhi trong nhoùm nghieân cöùu cuûa chuùng toâi coù trieäu chöùng xanh xao bieåu hieän baèng da xanh, nieâm nhaït, loøng baøn tay baøn chaân nhaït do thieáu maùu. Theo y vaên, xanh xao laø trieäu chöùng thöôøng gaëp cuûa TMTHMD vaø laø moät trong nhöõng lyù do chính ñeå beänh nhi nhaäp vieän(12,36). Vaøng da, vaøng maét Chuùng toâi ghi nhaän 64% tröôøng hôïp TMTHMD coù vaøng da, vaøng maét. keát quaû nghieân cöùu cuûa chuùng toâi cuõng töông töï nhö ña soá caùc caùc taùc giaû khaùc nhö Habibi(1), Sokol(13), Carapella de Luca(6). Meät, choùng maët Chuùng toâi ghi nhaän 48% tröôøng hôïp coù trieäu chöùng meät choùng maët ôû caùc beänh nhi trong nhoùm nghieân cöùu. Trieäu chöùng meät choùng maët laø haäu quaû cuûa tình traïng thieáu maùu. Theo y vaên, tyû leä naøy chieám 50% ñeán 88% tröôøng hôïp TMTHMD(3). Soát Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi, trieäu chöùng soát gaëp trong 44% tröôøng hôïp TMTHMD. Theo y vaên, soát laø trieäu chöùng khoâng thöôøng xuyeân trong TMTHMD. Ôû treû em, soát thöôøng gaëp trong TMTHMD khôûi phaùt caáp tính nhieàu hôn laø trong khôûi phaùt beänh töø töø, nhaát laø sau nhieãm truøng, nhieãm sieâu vi, hoaëc soát chæ laø bieåu hieän cuûa tình traïng hoàng caàu bò phaù huûy quaù nhanh. Coøn nhöõng tröôøng hôïp khôûi phaùt beänh töø töø, soát ít gaëp hôn vaø thöôøng laø bieåu hieän cuûa moät beänh heä thoáng nhö beänh töï mieãn(16). Gan, laùch to Laùch to Trong nhoùm nghieân cöùu cuûa chuùng toâi, 52% tröôøng hôïp TMTHMD ôû treû em coù laùch to. Keát quaû naøy cuõng töông töï nhö cuûa caùc taùc giaû Pirofsky(3), Carapella de Luca(6), Habibi(1), Dausset(9) khi laàn löôït ghi nhaän tyû leä laùch to trong nhoùm nghieân cöùu cuûa mình laø 52%, 51,7%, 55%, 57,9% theo thöù töï. Laùch to thöôøng chæ ñoä I ñeán ñoä II vaø khoâng coù tröôøng hôïp naøo laùch to ñoä III trôû leân trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi. Gan to Trong nhoùm nghieân cöùu cuûa chuùng toâi, 76% tröôøng hôïp TMTHMD ôû treû em coù gan to. Tyû leä gan to trong nghieân cöùu cuûa taùc giaû Sokol laø 45,2%(13), Pirofsky laø 45%(3), Habibi laø 30%(1). Taùc giaû Heisel ghi nhaän tyû leä gan to cuõng khaù cao, ñeán 64% tröôøng hôïp(11). Ñaëc ñieåm caän laâm saøng Thieáu maùu Möùc ñoä thieáu maùu trong TMTHMD ôû treû em theo moät soá taùc giaû: Möùc ñoä thieáu maùu Nheï (%) Trung bình (%) Naëng (%) Chuùng toâi 32 32 36 Sokol (13) 24 36 40 Buchanan (37) 5 36 59 Pirofsky (3) 42 35 23 Nhö vaäy, keát quaû nghieân cöùu cuûa chuùng toâi cuõng töông töï so vôùi nhöõng taùc giaû Sokol(13), Buchanan(37), Pirofsky(3). Caùc ñaëc ñieåm cuûa hoàng caàu treân pheát maùu ngoaïi bieân Chuyeân ñeà Nhi 46 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Phaân boá ñaëc ñieåm cuûa hoàng caàu treân pheát maùu ngoaïi bieân. Keát quaû nghieân cöùu cuûa chuùng toâi cuõng töông töï nhö y vaên(12,15) vaø ña soá caùc taùc giaû khaùc laø ñeàu ghi nhaän treân pheát maùu ngoaïi bieân cuûa caùc tröôøng hôïp TMTHMD ñeàu coù söï thay ñoåi cuûa hoàng caàu veà hình daïng, kích thöôùc, xuaát hieän nhöõng hoàng caàu to, hoàng caàu ña saéc vôùi tyû leä cao(1,13,14). Tyû leä hoàng caàu nhaân xuaát hieän treân pheát maùu ngoaïi bieân theo Pirofsky(3) laø 34%, Heisel(11) laø 60% theo thöù töï. Keát quaû naøy cuõng töông töï nhö trong nhoùm nghieân cöùu cuûa chuùng toâi. Tuy nhieân, chæ coù 4% tröôøng hôïp ghi nhaän coù söï hieän dieän cuûa maûnh vôõ hoàng caàu laø do trong caùc beänh nhi cuûa chuùng toâi, haàu heát taùn huyeát ñeàu xaûy ra chuû yeáu ôû noäi moâ. Ñaây laø moät ñaëc ñieåm quan troïng ñeå phaân bieät vôùi caùc tröôøng hôïp thieáu maùu taùn huyeát noäi maïch do soát reùt, thieáu G6PD thöôøng hay gaëp maûnh vôõ hoàng caàu treân pheát maùu ngoaïi bieân. Hoàng caàu löôùi Tyû leä hoàng caàu löôùi trong thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch ôû treû em theo moät soá taùc giaû. Tyû leä hoàng caàu löôùi < 5% (%) Tyû leä hoàng caàu löôùi ≥ 5% (%) Chuùng toâi 36 64 Heisel(11) 36 64 Sokol(13) 24 76 Carapella de Luca(6) 24 76 Keát quaû nghieân cöùu cuûa chuùng toâi ghi nhaän coù 64% tröôøng hôïp hoàng caàu löôùi coù tyû leä töø 5% trôû leân, 34% tröôøng hôïp hoàng caàu löôùi coù tyû leä döôùi 5%. Ñieàu naøy cuõng töông töï nhö keát quaû cuûa caùc taùc giaû Heisel(11), Sokol(13), Carapella de Luca(6). Tieåu caàu 0 20 Giaûm tieåu caàu gaëp 6/25 tröôøng hôïp, chieám tyû leä 24% trong caùc beänh nhi bò TMTHMD cuûa chuùng toâi. Keát quaû nghieân cöùu cuûa chuùng toâi cuõng töông töï nhö ghi nhaän cuûa Zuelzer vôùi tyû leä giaûm tieåu caàu trong TMTHMD laø 29%(17), Buchanan 23%(37), Habibi 14%(1), Sokol 14%(13). Rieâng taùc giaû Pui ghi nhaän tôùi 73% tröôøng hôïp giaûm tieåu caàu trong TMTHMD ôû treû em(4). Tieåu huyeát saéc toá (HST): Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi chæ ghi nhaän coù 4% tröôøng hôïp TMTHMD keøm tieåu HST. Keát quaû naøy thaáp hôn so vôùi ghi nhaän cuûa nhöõng taùc giaû khaùc. Ñieàu naøy coù theå do trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi khoâng coù tröôøng hôïp naøo thuoäc theå beänh ngöng keát laïnh hoaëc tieåu HST kòch phaùt do laïnh. Ñaëc ñieåm huyeát thanh hoïc vaø caùc theå beänh Thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch coù Coombs’ test döông tính vaø aâm tính: 88% tröôøng hôïp TMTHMD trong nhoùm nghieân cöùu cuûa chuùng toâi coù Coombs’ test tröïc tieáp döông tính. 12% tröôøng hôïp coøn laïi coù Coombs’ test tröïc tieáp aâm tính. Theo Jandl, khoaûng 5% ñeán 10% tröôøng hôïp TMTHMD coù Coombs’ test tröïc tieáp aâm tính(10). Theo caùc taùc giaû Sokol(13), Rubin(8) thì tyû leä TMTHMD coù Coombs’ test tröïc tieáp aâm tính laø 2% ñeán 4%. Ñaëc ñieåm cuûa khaùng theå trong tröôøng hôïp TMTHMD coù Coombs’ test döông tính: Ñaëc ñieåm cuûa khaùng theå trong thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch ôû treû em cuûa moät soá taùc giaû: Chuùng toâi (%) Carapella de Luca(6) (%) Heisel(11) (%) Buchanan(37) (%) IgG 41 79 21 12 IgG + C 45,4 5 47 44 IgG+IgM+C 13,6 11 0 0 IgM+C 0 5 C 0 0 32 44 40 60 80 100 120 Thay ñoåi hình daïng Thay ñoåi kích thöôùc Ña saéc Hoàng caàu nhaân Hoàng caàu to Maûnh vôõ Phaàn traêm 100% 100% 96% 32% 36% 4% Chuyeân ñeà Nhi 47 Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Nghieân cöùu Y hoïc Nhö vaäy, keát quaû cuûa chuùng toâi cuõng töông töï caùc taùc giaû khaùc khi nghieân cöùu TMTHMD treân treû em. Rieâng tyû leä TMTHMD maø xeùt nghieäm phaùt hieän coù IgM vaø boå theå cuøng tham gia, hoaëc chæ coù boå theå tham gia theo taùc giaû Heisel(11) vaø Buchanan(37) laàn löôït laø 32% vaø 44% coøn chuùng toâi thì laïi khoâng ghi nhaän tröôøng hôïp naøo. Khaùc bieät naøy coù theå do trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi soá löôïng beänh nhi coøn ít vaø khoâng coù tröôøng hôïp naøo laø theå beänh ngöng keát laïnh. Caùc theå beänh thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch Caùc theå beänh thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch ôû treû em theo moät soá taùc giaû: Khaùng theå laïnh Khaùng theå noùng (%) Khaùng theå noùng vaø laïnh (%) Beänh ngöng keát laïnh (%) Tieåu HST kòch phaùt do laïnh (%) Chuùng toâi 88 12 0 0 Sokol (Anh) (13) 38 10 12 40 Zupanska (Ba lan) (2) 70 0 30 0 Habibi (Phaùp) (1) 90 0 5 5 Heisel (Myõ) (11) 74 0 26 Nhö vaäy, keát quaû nghieân cöùu cuûa chuùng toâi khaùc bieät vôùi caùc taùc giaû khaùc ôû choã khoâng ghi nhaän coù tröôøng hôïp naøo thuoäc theå beänh ngöng keát laïnh hoaëc tieåu huyeát saéc toá kòch phaùt do laïnh. Khaùc bieät naøy coù theå do yeáu toá ñòa lyù vì nghieân cöùu cuûa chuùng toâi thöïc hieän ôû caùc beänh nhi soáng töø Khaùnh Hoøa ñeán Kieân Giang vôùi khí haäu nhieät ñôùi noùng quanh naêm. Coøn beänh nhi trong nghieân cöùu cuûa caùc taùc giaû noùi treân soáng chuû yeáu ôû vuøng khí haäu oân ñôùi nhieàu nguy cô tieáp xuùc vôùi laïnh. Nguyeân nhaân Nguyeân nhaân cuûa beänh thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch ôû treû em theo moät soá taùc giaû: Chuùng toâi (%) Heisel(11) (%) Pui(4) (%) Habibi(1) (%) Luca(6) (%) Nhieãm sieâu vi, nhieãm truøng 16 68a - 33 48 Chuùng toâi (%) Heisel(11) (%) Pui(4) (%) Habibi(1) (%) Luca(6) (%) Lupus ñoû 16 20 20 5 7 Ung thö haïch - 4 - 1 3 Baïch huyeát caáp - - - - 7 Suy giaûm mieãn dòch - - - 6 14 Khaùcb - - 7 5 - Tieân phaùt 68 76 73 50 21 a: Khoâng ñöôïc taùc giaû xem laø nguyeân nhaân. b: Goàm suy tuûy, vieâm khôùp maõn thieáu nieân, chaäm taêng tröôûng, ñaàu nhoû, beänh lyù naõo Nhö vaäy caùc taùc giaû ñeàu ghi nhaän lupus ñoû laø moät nguyeân nhaân quan troïng gaây ra TMTHMD ôû treû em(1,4,6,11). Ñieàu naøy cuõng töông töï nhö keát quaû nghieân cöùu cuûa chuùng toâi. Tyû leä TMTHMD khoâng roõ nguyeân nhaân cuûa chuùng toâi nhìn chung cuõng cao (68%) trong khi ñoù soá tröôøng hôïp xaûy ra coù trieäu chöùng nhieãm sieâu vi hay nhieãm truøng keøm theo (16%) laïi thaáp hôn caùc taùc giaû khaùc(1,6,11). Chuùng toâi khoâng ghi nhaän coù tröôøng hôïp naøo thuoäc beänh lyù aùc tính cuûa heä taïo maùu hoaëc suy giaûm mieãn dòch. Khaùc bieät naøy cuûa chuùng toâi so vôùi caùc taùc giaû khaùc coù theå do: - Söï khaùc nhau veà quan ñieåm cuûa caùc taùc giaû veà vai troø cuûa nhieãm truøng hay nhieãm sieâu vi trong vieäc khôûi phaùt beänh TMTHMD ôû treû em. - Chuùng toâi khoâng thöïc hieän ñöôïc ñieän di mieãn dòch maø chæ laøm ñieän di ñaïm maùu khaûo saùt giaùn tieáp caùc thaønh phaàn globulin mieãn dòch. Ñieàu trò Steroids Trong nhoùm nghieân cöùu cuûa chuùng toâi, taát caû caùc tröôøng hôïp TMTHMD ñeàu ñöôïc ñieàu trò baèng steroids. Keát quaû thu ñöôïc coù 64% tröôøng hôïp ñaùp öùng toát, ñaït ñöôïc lui beänh hoaøn toaøn hoaëc chæ phuï thuoäc steroids lieàu thaáp. 28% ñaït ñöôïc lui beänh moät phaàn vôùi leä thuoäc steroids lieàu cao vaø 8% laø hoaøn toaøn khoâng ñaùp öùng. Tyû leä ñaùp öùng keùm laø 36% tröôøng hôïp. Truyeàn maùu Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi, 16/25 (64%) tröôøng hôïp TMTHMD caàn phaûi ñieàu trò truyeàn maùu Chuyeân ñeà Nhi 48 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 trong quaù trình dieãn tieán cuûa beänh. Chuùng toâi laøm phaûn öùng cheùo phuø hôïp ba giai ñoaïn nhaèm tìm ra ñôn vò maùu coù theå truyeàn an toaøn cho beänh nhi. Tuy nhieân phaûi ñaêng kyù moät vaøi ngaøy môùi coù ñöôïc ñôn vò maùu phuø hôïp ba giai ñoaïn. Nhöõng tröôøng hôïp khaån caáp chuùng toâi ñoâi khi phaûi duøng ñeán maùu töôi hoaëc hoàng caàu laéng thoâng thöôøng ñeå truyeàn cho beänh nhi. Toång coäng trong soá 16 tröôøng hôïp ñöôïc ñieàu trò truyeàn maùu thì coù tôùi 75% tröôøng hôïp duøng hoàng caàu laéng phuø hôïp ba giai ñoaïn. Keát quaû nghieân cöùu cuûa chuùng toâi cuõng töông töï nhö ghi nhaän cuûa caùc taùc giaû Buchanan(37), Heisel(11), Sokol(13), Carapella de Luca(6). Ñieàu naøy cho thaáy khoâng coù choáng chæ ñònh tuyeät ñoái veà truyeàn maùu trong ñieàu trò TMTHMD. Tuy nhieân chæ neân truyeàn maùu khi thaät söï caàn thieát trong tröôøng hôïp coù daáu hieäu maát buø tim maïch hoaëc thieáu oxy ñe doïa tính maïng. KEÁT LUAÄN Qua 25 tröôøng hôïp TMTHMD ôû treû em taïi beänh vieän Nhi ñoàng I vaø II töø thaùng 1/2001 ñeán thaùng 3/2002, chuùng toâi nhaän thaáy: 1. Tuoåi khôûi phaùt beänh trung bình laø 9,7 ± 3,6 tuoåi, tyû leä nöõ / nam laø 2,6 / 1. 2. Trieäu chöùng laâm saøng thöôøng gaëp laø xanh xao, vaøng da, vaøng maét, meät, choùng maët, gan laùch to. Pheát maùu ngoaïi bieân taát caû ñeàu coù thay ñoåi cuûa hoàng caàu veà hình daïng, kích thöôùc vaø thöôøng coù hoàng caàu ña saéc, hoàng caàu nhaân, hoàng caàu kích thöôùc to. 3. 68% tröôøng hôïp TMTHMD laø tieân phaùt, 16% laø do lupus ñoû vaø 16% tröôøng hôïp coù lieân quan vôùi nhieãm sieâu vi. 4. Nhöõng tröôøng hôïp TMTHMD coù Coombs’ test döông tính thì 41% laø do IgG; 45,4% do IgG vaø boå theå; 13,6% do ñoàng thôøi IgM, IgG vaø boå theå. 5. 88% tröôøng hôïp TMTHMD thuoäc theå beänh do khaùng theå noùng, 12% tröôøng hôïp coøn laïi laø theå beänh do khaùng theå noùng vaø laïnh phoái hôïp. 6. Tyû leä ñaùp öùng toát vôùi ñieàu trò steroids laø 64% vaø keùm laø 36%. KIEÁN NGHÒ Maëc duø coøn haïn cheá veà soá löôïng beänh nhi vaø thôøi gian theo doõi nhöng töø nhöõng keát quaû nghieân cöùu chuùng toâi xin ñeà xuaát moät soá yù kieán trong chaån ñoaùn vaø ñieàu trò beänh thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch ôû treû em nhö sau: 1. Caàn löu yù ñeán nguyeân nhaân TMTHMD trong nhöõng tröôøng hôïp thieáu maùu taùn huyeát naëng khoâng ñaùp öùng vôùi ñieàu trò truyeàn maùu, nhaát laø ôû nhöõng treû treân 5 tuoåi. 2. Ñeå xaùc ñònh ñaëc ñieåm cuûa khaùng theå neân laøm Coombs’ test môû roäng vaø tìm khaùng theå baát thöôøng trong huyeát töông. 3. Caàn coù theâm coâng trình nghieân cöùu veà TMTHMD ñeå xaây döïng moâ hình chaån ñoaùn caùc theå laâm saøng cuûa beänh theo thöïc teá taïi thaønh phoá Hoà Chí Minh. 4. Caàn coù theâm coâng trình nghieân cöùu veà caùc phöông phaùp ñieàu trò khaùc ngoaøi steroids vaø truyeàn maùu nhö thuoác öùc cheá mieãn dòch, gamma globulin ñoái vôùi nhöõng tröôøng hôïp ñaùp öùng keùm vôùi ñieàu trò steroids. TAØI LIEÄU THAM KHAÛO 1 Bahman Habibi, Jean-Claude Homberg, Gerard Schaison, Charles Salmon. Autoimmune hemolytic anemia in children, a review of 80 cases. Am J Med, 1974; 56:61. 2 Barbara Zupanska, et al. Autoimmune haemolytic anemia in children. Br J Haematol 1976; 34:511. 3 Bernard Pirofsky. Clinical aspects of autoimmune hemolytic anemia. Semin Hematol, 1976; 13:251-265. 4 Ching-Hon Pui, et al. Evans syndrome in childhood. J Pediatr, 1980; 97:754. 5 CP Engelfriet, TA Beckers, MB van 'T Veer, et al. Recent advances in immune haemolytic anemia. In: Holland S, editor. Recent advances in haematolog, 1982: 235-251. Budapest: Akademia Kiado 6 E Carapella de Luca, et al. Autoimmune hemolytic anemia in childhood: follow up in 29 cases. Vox Sang, 1979; 36:13. 7 George B Segel. Autoimmune hemolytic anemias. In: Nelson Textbook of pediatrics, 16th ed 2000: 1491-1492. W. B. Saunders Company. 8 Harry Rubin. Autoimmune hemolytic anemias. Warm and cold antibodies types, Am J Clin Pathol, 1977; 68: 638-642. 9 Jean Dausset, Jacques Colombani. The serology and the prognosis of 128 cases of autoimmune hemolytic anemia. Blood, 1959; 14: 1280-1301. Chuyeân ñeà Nhi 49 Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Nghieân cöùu Y hoïc 10 JH Jandl. Immunohemolytic anemia. In: Blood. 2nd ed 1996: 421-471. Little, Brown. 15 Russel E Ware, Wendell F Ross. Autoimmune hemolytic anemia. In: Nathan and Oski's hematology of infancy childhood. 5th ed, 1998: 499-521. Philadelphia, Penn. W.B. Sounders company. 11 Margaret A Heisel, Jorge A Ortega. Factors influencing prognosis in childhood autoimmune hemolytic anemia, Am J Pediatr Hematol Oncol 1983; 5:147. 16 Wendell F Ross. Autoimmune hemolytic anemia. In: Blood-Principles and Practice of Hematology, 1995: 1819-1845. J.B. Lippincott Company. 12 Martin R Klemperer. Hemolytic anemias: immune defects. In: Blood diseases of infancy and childhood. 7th ed 1995: 241-271. Mosby-Year Book, Inc. 17 Wolf W Zuelzer, et al. Autoimmune hemolytic anemia: natural history and viral-immunologic interactions in childhood. Am J Med 1979; 49:80. 13 RJ Sokol, S Hewitt, Barbara K Stamps, Patricia A Hitchen. Autoimmune hemolysis in childhood and adolescence. Acta Haematol. 1984; 72:245. 14 Robert W Warren, Myra L Collins. Immune hemolytic anemia in children. Crit Rev Onco Hematol, 1988; 8:65. Chuyeân ñeà Nhi 50