Phổi biệt trí - Một trường hợp bệnh lý phổi hiếm gặp – được chẩn đoán xác định bằng kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 PHỔI BIỆT TRÍ - MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH LÝ PHỔI HIẾM GẶP - ĐƯỢC CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH BẰNG KỸ THUẬT CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH Nguyễn Quý Khoáng*, Vũ Văn Phú**, Trương Hiếu Nghĩa*** TÓM TẮT Một trường hợp phổi biệt trí được chẩn đoán tại Khoa Nhi Bệnh viện An Bình, Thành phố Hồ Chí Minh.Phổi biệt trí là một thuật ngữ mô tả sự bất thường bẩm sinh của cơ quan tiêu hóa nguyên thủy tại phổi,không thông thương với hệ thống phế quản và được nuôi dưỡng bởi một động mạch bất thường của hệ đại tuần hoàn chứ không phải của tuần hoàn phổi.Các triệu chứng lâm sàng rất nghèo nàn và chẩn đoán hình ảnh là cần thiết để xác định chẩn đoán. SUMMARY PULMONARY SEQUESTRATION, A RARE PULMONARY PATHOLOGY, REVEALED BY DIAGNOSTIC IMAGING Nguyen Quy Khoang, Vu Van Phu, Truong Hieu Nghia * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Special issue of Neurosurgery * Vol. 8 * Supplement of No 1 * 2004: 105 - 111 One case of Pulmonary sequestration was diagnosed at the Pediatric Department of An Binh Hospital, HCM city. Pulmonary sequestration is a term applied to a congenital broncho-pulmonary foregut malformation that does not communicate with the tracheo-bronchial tree and receives its blood supply from an anomalous systemic artery rather than the pulmonary circulation.Clinical findings are poor and Imaging studies are necessary for confirming the diagnosis. TRÌNH BÀY BỆNH ÁN NGUYỄN TRẦN MINH ANH, 8 tuổi,Nam. Nhập Khoa Nhi-Bệnh viện An Bình ngày 02/04/2002. Lý do nhập viện: sốt cao. Bé là con đầu lòng,sanh thường,đủ tháng,cân nặng lúc sanh 3400g,bú mẹ đến tháng thứ 14. Đã được chủng ngừa: BCG, Ho gà, Uốn ván,Bạch hầu, Sốt bại liệt, Viêm gan siêu vi, Viêm não Nhật Bản. Tiền căn không có bệnh nặng,thường xuyên bón và chậm lên cân so với các trẻ cùng tuổi (theo lời người mẹ). Bé có 1 em trai 3 tuổi mạnh khỏe. Cha mẹ có sức khỏe tốt. Hai ngày trước khi nhập viện,bé sốt cao, mẹ có cho uống thuốc hạ nhiệt nhưng không bớt. Khi nhập viện: bé tỉnh táo,trả lời rõ ràng,sốt 3905, than nhức đầu và mệt, không ói, không đau họng, không ho, không tiêu chảy. Khám: thể trạng gầy ốm, nặng 19Kg, niêm hồng,răng tốt, amygdale không sưng to, không có chuỗi hạch cổ, không có hạch ngoại biên, cổ mềm, lồng ngực cân đối. Tim: nhịp đập đều ,rõ,không có tiếng đập phụ,không có tiếng thổi. Phổi: không khò khè,không nghe ran, rì rào phế nang đều hai bên. Bụng: mềm, gan, lách không sờ đụng, vùng hố chậu trái có nhiều phân cục. Định bệnh sơ bộ: tình trạng nhiễm trùng. Các xét nghiệm ban đầu Huyết đồ: RBC: 5.12 m/mm3; WBC: 25.1 k/mm3; * Trưởng khoa Chẩn Đoán Hình Ảnh Bệnh viện An Bình-TpHCM. ** Trưởng khoa Nhi Bệnh viện An Bình-TpHCM *** Nguyên trưởng khoa X quang Bệnh viện Nhi Đồng I-TpHCM. Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 105 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 Nghiên cứu Y học LY:12.0%; MO:1.4%; GR:86.6%; PLT:352 k/mm3 Hồng cầu: đẳng sắc, đẳng bào, mật độ dày. Bạch cầu: số lượng nhiều, tỷ lệ đa nhân trung tính tăng chủ yếu,không thấy cấu trúc nhân bất thường. Tiểu cầu: rải rác đều,hình dạng,màu sắc,kích thước trong giới hạn bình thường. Cấy máu: âm tính. Siêu âm bụng: không có tổn thương thực thể trong ổ bụng nhưng có đông đặc đáy phổi trái với hoại tử trung tâm. X quang phổi thẳng và nghiêng trái:Viêm phân thùy đáy lưng,thùy dưới phổi T (dạng Viêm phổi tròn). Hình 1. Hình 2. Chẩn đoán: viêm đáy phổi trái. Ngày 04/04/2002:Bắt đầu điều trị bằng Kháng sinh và Hạ nhiệt. Diễn biến lâm sàng: sau hai ngày điều trị, bé hết sốt,không ho, hết nhức đầu, khỏe nhiều. Dù vậy, kháng sinh vẫn được cho đến ngày thứ 10. Nghi vấn về sự chính xác của định bệnh Viêm phổi (Do diễn biến lâm sàng thuận lợi quá nhanh và do không có triệu chứng hô hấp). Do đo,ù một số kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh cao cấp hơn đã được tiến hành,vì qua hội chẩn giữa Khoa Nhi và Khoa CĐHA,Bác sĩ Trưởng khoa CĐHA nghĩ đến bệnh lý PHỔI BIỆT TRÍ. Ngày 12/04/2002: CT scanner ngực có cản quang (tại bv an bình) Hình 3. Trước khi chích cản quang Hình 4. Sau khi chích cản quang Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 106 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 Chẩn đoán CT: đông đặc vùng phổi tương ứng với phân thùy 9,10 thùy dưới phổi trái,có hoại tử ở giữa. Chẩn đoán phân biệt: phổi biệt trí. Ngày 17/04/2002: chụp dsa (Digital substraction Angiography) (TẠI TTCĐYK-MEDIC) Hình 5. Pha động mạch Hình 6. Pha tĩnh mạch KẾT QUẢ: ngang mức D11 của ĐMC ngực xuất phát một nhánh động mạch đi vào nuôi vùng mô phổi đông đặc ở phía dưới phổi trái.Ở phim chụp trễ (pha tĩnh mạch) tĩnh mạch hồi lưu đổ vào nhĩ trái. Chẩn đoán DSA Mô phổi vùng dưới bên trái được cấp máu trực tiếp từ phân nhánh của động mạch chủ ngực và có tĩnh mạch hồi lưu về nhĩ trái,nghĩ đến bệnh phổi biệt trí dạng trong thùy phổi (intralobar pulmonary sequestration). Ngày 19/04/2002: xuất viện chờ điều trị đặc hiệu. Kiểm tra lần thứ nhất: ngày 17/05/2002 Chụp X quang và CT scanner ngực tại BV An Bình Hình 7. Hình 8. Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 107 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 Nghiên cứu Y học Hình 9. Hình 10. KẾT QUẢ: tổn thương ở vùng đáy phổi trái đã giảm. Vùng phổi biệt trí vẫn còn,có khả năng bị bội nhiễm lại nếu không được điều trị triệt để. Bệnh viện An Bình dự kiến cho cháu được thực hiện X QUANG CAN THIỆP bằng cách làm thuyên tắc động mạch đến nuôi vùng phổi biệt trí này.Tuy nhiên, việc này không thực thi được.Do đó cháu được tiếp tục theo dõi trên lâm sàng và thấy không có gì bất thường. Kiểm tra lần thứ hai: Ngày 18/12/2002 Chụp X quang và CT scanner ngực tại BV An Bình Hình 11. Hình 12. Hình 13. Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 108 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 . Hình 14. KẾT QUẢ Phim X Quang: không còn thấy tổn thương trên phim phổi thẳng. Mờ nhẹ vùng đáy sau phổi trái trên phim nghiêng. Phim CT Scanner: tổn thương dạng xơ ở phân thùy 9,10 phổi trái. BÀN LUẬN Phổi biệt trí được mô tả lần đầu tiên bởi REKTORZIK vào năm 1861,và chiếm khoảng 6% trên tổng số những bất thường bẩm sinh tại phổi. Phổi biệt trí là một bất thường bẩm sinh của cơ quan tiêu hóa nguyên thủy ( foregut) tại phổi, có đặc tính : Là một thùy phổi không có chức năng hô hấp. Không thông thương với hệ thống khí phế quản. Được nuôi dưỡng bởi một động mạch của hệ đại tuần hoàn. Nguyên nhân : Loạn sản của cơ quan tiêu hóa nguyên thủy. Chia ra hai loại: Intralobar sequestration :tiếp giáp với nhu mô phổi bình thường và nằm trong màng phổi chung. Extralobar sequestration:được phân cách với nhu mô phổi bình thường và có màng phổi riêng. Intralobar sequestration 75% đến 86% Tuổi: 50% < 20 tuổi và Nam / Nữ = 1 / 1 Phát hiện một cách tình cờ khi chụp Xquang phổi hoặc do bội nhiễm. 14% có các bất thường bẩm sinh khác (xương, cơ hoành, tim, thận) Vị trí: Phân thùy đáy sau. Trái / Phải = 3 / 2 Động mạch nuôi: 65% từ động mạch chủ ngực, 22% từ động mạch chủ bụng. Tĩnh mạch hồi lưu: theo tĩnh mạch phổi đến nhĩ trái 95% và nhĩ phải 5%. Extralobar sequestration 14% đến 25% Tuổi: sơ sanh. Nam / Nữ = 8 /1 60% có các bất thường bẩm sinh khác ( thoát vị hoành, bất thường bẩm sinh tại phổi dạng tuyến nang, dị tật ở tim). Vị trí: Trái / Phải = 4 /1. Có thể nằm dưới cơ hoành hoặc trong trung thất. Động mạch nuôi : có thể từ những nhánh nhỏ của động mạch chủ hoặc động mạch phổi. Tĩnh mạch hồi lưu: theo tĩnh mạch tuần hoàn đến tim phải ( inferior vena cava, Azygos, tĩnh mạch cửa) Định bệnh phân biệt Lobar emphysema Bất thường bẩm sinh tại phổi dạng tuyến nang ( Congenital Cystic Adenomatoid Malformation – CCAM) Bronchogenic cyst. Bronchiectasis. Bronchial atresia. Viêm phổi – Áp xe phổi. Thoát vị hoành. Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 109 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 Nghiên cứu Y học Vai trò của chẩn đoán hình ảnh trong phổi biệt trí X quang quy ước Gợi ý đến phổi biệt trí khi ta thấy có một cấu trúc mờ đồng nhất, hoặc có kén hơi bên trong, hoặc có mực thủy khí nằm ở phân thùy đáy sau của thùy dưới phổi trái. Hình 15. Mờ khu trú ở đáy phổi trái Hình 16. Tĩnh mạch hồi lưu Đổ vào nhĩ trái (1). Đổ vào tim phải (2). Hình 17. Kén hơi và mực nước hơi ở đáy phổi trái Hình 18. Phế quản không thông thương với khối phổi biệt trí (1) Siêu âm đen trắng và doppler màu Có thể giúp phát hiện được tổn thương ở thùy dưới phổi trái có hồi âm đồng nhất hoặc có hoại tử bên trong, đồng thời cũng có thể giúp phát hiện được động mạch nuôi phát xuất từ động mạch chủ. (2) Chụp cắt lớp điện toán Cho thấy rõ tổn thương đông đặc ở phổi cùng với các đặc tính bên trong cũng như kích thước và vị trí. CT có chích thuốc cản quang có thể giúp phát hiện mạch máu nuôi trong nhiều trường hợp, nhưng không thể giúp thấy được tĩnh mạch hồi lưu. Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 110 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 Chụp mạch máu Đây là kỹ thuật tốt nhất để giúp xác định chẩn đoán. Động mạch nuôi và tĩnh mạch hồi lưu đều có thể được phát hiện rõ. KẾT LUẬN Phổi biệt trí là một bệnh lý hiếm gặp và khó chẩn đoán,vì có khi triệu chứng lâm sàng mơ hồ.Tuy nhiên trước một khối mờ ở đáy ngực trái trên hình X Quang ngực,chúng ta nên nghĩ đến chẩn đoán này nếu thấy có sự bất tương xứng giữa X Quang và lâm sàng.Kỹ thuật CT Scanner và nhất là chụp động mạch chủ cản quang vi tính xóa nền (DSA) giúp xác định chẩn đoán này. Giờ nay,với sự tiến bộ của khoa học,các kỹ thuật CĐHA hiện đại có thể hỗ trợ thật đắc lực cho lâm sàng,với điều kiện người chuyên gia Chẩn Đoán Hình Ảnh phải có kiến thức vững vàng về chuyên môn của mình,và phải nghĩ đến việc tìm kiếm bệnh đúng như một tiền bối trong Y KHOA đã nói: “Người ta chỉ gặp cái người ta đi tìm và người ta chỉ đi tìm cái người ta đã biết”. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. WOLFGAN DAHNERT. “Bronchopulmonary seque- stration”. RADIOLOGY REVIEW MANUAL: 1993; 299- 300. 2. Đào Trung Hiếu, Huỳnh Công Tiến. “Bất thường bẩm sinh tại phổi dạng tuyến nang”. Y HỌC THÀNH PHỐ HCM: CHUYÊN ĐỀ PHẪU NHI. Số 4, tập 5: 2001; 1- 2-3. 3. CAFFEY “Cystic disease of the lung Sequestration”. CAFFEY’S PEDIATRIC. X-RAY DIAGNOSIS.8th edition:1145-1151. 4. STERN RC.. “Pulmonary Sequestration”. NELSON TEXTBOOK OF PEDIATRIC.16th edition 2000.Chapter 384.5:1273. 5. CRAIG T. NAKAMURA. “Pulmonary Sequestration”. PEDIATRIC EMERGENCY MEDICINE.Vol 5.Case 14. 6. BRUCE M. SCHNAPF, DO. “Pulmonary Sequestration”. MEDICINE JOURNAL. March 2002.Vol 3.Number 3. Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 111