Phẫu thuật cắt toàn bộ u nguyên bào thần kinh sau phúc mạc bao quanh các mạch máu lớn

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Nhi 21 PHẪU THUẬT CẮT TOÀN BỘ U NGUYÊN BÀO THẦN KINH SAU PHÚC MẠC BAO QUANH CÁC MẠCH MÁU LỚN Trần Ngọc Sơn*, Dương Văn Mai* TÓM TẮT Mục đích: Báo cáo 2 bệnh nhân được phẫu thuật thành công cắt toàn bộ u nguyên bào thần kinh (UNBTK) sau phúc mạc bao quanh các mạch máu lớn. Phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu báo cáo 2 ca bệnh. Kết quả: Có 01 trẻ gái 3 tuổi và 1 trẻ trai 5 tuổi và với chẩn đoán u nguyên bào thần kinh đã được điều trị hóa chất và được chỉ định điều trị phẫu thuật. Hình ảnh CT cho thấy khối u bao quanh động mạch chủ bụng, động mạch thân tạng, động mạch mạc treo tràng trên, động mạch thận 2 bên; 1 phần tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch thận 2 bên ở cả 2 bệnh nhân. Cả 2 bệnh nhân dã được phẫu thuật bộc lộ, tách các mạch máu khỏi u và cắt hết toàn bộ khối u. Không có tai biến trog mổ. Thời gian mổ là 7- 8 giờ. Sau mổ trẻ trai bị rò dưỡng chấp điều trị nội khoa không kết quả phải can thiệp phẫu thuật. 2 bệnh nhân đươc ra viện trong tình trạng sức khỏe tốt. Theo dõi sau ra viện 14 tháng bệnh nhân ổn định, không thấy tái phát. Kết luận: Phẫu thuật cắt toàn bộ u nguyên bào thần kinh bao quanh các mạch máu lớn ổ bụng là có tính khả thi. Tuy nhiên đây là 1 phẫu thuật lớn, nhiều nguy cơ tai biến và biến chứng, nên được thực hiện ở trung tâm có nhiều kinh nghiệm phẫu thuật và hồi sức trẻ em. Từ khóa: U nguyên bào thần kinh, bao quanh mạch máu lớn phẫu thuật cắt u. ABSTRACT COMPLETE SURGICAL RESECTION OF RETROPERITONEAL NEUROBLASTOMA ENCASING GREAT ABDOMINAL VESSELS Tran Ngoc Son, Duong Van Mai * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 22 - No 4- 2018: 21- 25 Objectives: To report 2 patients with complete surgical resection of retroperitoneal neuroblastoma encasing great abdominal vessel. Methods: Retrospective study of 2 cases. Results: A 3-years old girl and 5 years old boy with diagnosis of neuroblastoma after chemotherapy were indicated for surgical resection. CT scan showed encasement of abdominal aorta, celiac trunk, superior mesenteric artery, bilateral renal arteries, and a part of inferior vena cava by the tumor in both patients. Both patients underwent surgery with exposure and dissection of all those great vessels off from the tumor and complete resection of the tumor. There were no intraoperative complications. Operative duration was 7 and 8 hours. After the operation the boy suffered from chylous leak which was repaired by relaparotomy after unsuccessful conservative treatment. Both patients were discharged in good health. At follow up of 14 months, they were in stable condition, without recurrence. Conclusions: Complete surgical resection of neuroblastoma encasing great abdominal vessels is feasible. However this is a high risk surgical procedure and should be performed in centers experience in pediatric surgery and resuscitation. *Bệnh viện đa khoa Saint Paul. Tác giả liên lạc: PGS. TS. BS Trần Ngọc Sơn, ĐT: 0904138502, Email: drtranson@yahoo.com. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Chuyên Đề Ngoại Nhi 22 Keywords: Neurobalstoma, great vessel encasement, surgical resection. ĐẶT VẤN ĐỀ U nguyên bào thần kinh (UNBTK) là các u của hệ thần kinh giao cảm có nguồn gốc từ tế bào phôi thai của mào thần kinh, là khối u phổ biến nhất ở trẻ sở sinh với tỉ lệ gặp 1/10000 trẻ em, u thường phát triển tại tủy thượng thận hoặc từ các chuỗi hạch giao cảm cạnh sống, có đến 80% u ở trong ổ bụng(1,7,8). Phẫu thuật cắt bỏ khối u có ý nghĩa quan trọng trong điều trị bệnh(2,7). Tuy nhiên với những khối u nguyên bào thần kinh trong ổ bụng bao quanh hệ thống động tĩnh mạch lớn, việc phẫu thuật cắt bỏ hết khối u là một thách thức lớn đối với các phẫu thuật viên vì trong quá trình phẫu tích cắt u nguy cơ tổn thương mạch máu là rất lớn. Y văn có rất ít tài liệu về phẫu thuật cắt u trong các trường hợp u bao quanh mạch máu lớn ổ bụng, Koltuksuz(4) báo cáo 1 trường hợp u nguyên bào thần kinh giai đoạn III bao quanh động mạch (ĐM) lớn được phẫu thuật, quá trình phẫu thuật có tổn thương tĩnh mạch (TM) chậu chung bên phải, bệnh nhân được sử dụng nhánh của tĩnh mạch mạc treo tràng trên vá lại vị trí thủng. Kiely E (2007)(3) báo cáo tổng kết 22 năm kinh nghiệm về phẫu thuật u nguyên bào thần kinh có 17/255 bệnh nhân u nguyên bào thần kinh bao quanh động mạch chủ bụng, trong đó có 11% số bệnh nhân không cắt được hết u, tại Việt Nam chưa có báo cáo nào về phẫu thuật u nguyên bào thần kinh bao quanh động tĩnh mạch lớn trong ổ bụng. Chúng tôi báo cáo 2 ca bệnh u nguyên bào thần kinh bao quanh động mạch chủ bụng đã được phẫu thuật cắt u thành công tại khoa Phẫu thuật Nhi - Bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn. Mục đích nghiên cứu Báo cáo 2 bệnh nhân (BN) được phẫu thuật thành công cắt toàn bộ u nguyên bào thần kinh (UNBTK) sau phúc mạc bao quanh các mạch máu lớn. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Chúng tôi hồi cứu báo cáo 2 ca bệnh được phẫu thuật tại bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn năm 2017. BÁO CÁO CA BỆNH Bệnh nhân 1 Trẻ nữ 3 tuổi với chẩn đoán u nguyên bào thần kinh nguy cơ trung bình (bằng sinh thiết kim) đã được điều trị hóa chất và hội chẩn có chỉ định phẫu thuật. Thăm khám lâm sàng sờ thấy khối u lớn ổ bụng chắc, không di động. Chụp CT có khối u lớn sau phúc mạc kích thước 8 cm, bao quanh các mạch máu lớn ổ bụng (ĐM chủ bụng, ĐM thân tạng, ĐM mạc treo tràng trên, ĐM thận 2 bên, 1 phần TM chủ dưới). Hình 1. CT ổ bụng bệnh nhân: Nguyễn Thị Q. C. 3 tuổi (mã số 17023963) Bệnh nhân được phẫu thuật ngày 24/02/2017. Khi phẫu thuât, chúng tôi đã cắt mở phần u phía trước, bộc lộ toàn bộ ĐM chủ từ phía dưới lên trên cùng các ĐM thân tạng, ĐM mạc treo tràng trên, ĐM thận 2 bên; bộc lộ TM chủ dưới và TM thận 2 bên; sau đó phẫu tích cắt từng phẩn cho đến khi lấy hết toàn bộ khối u. Thời gian mổ là 7 tiếng. Lượng máu mất trong mổ 300 ml. Sau mổ BN có tình trạng nhiễm khuẩn, rối loạn nội môi, phục hồi chậm. Qua 40 ngày điều trị, bệnh nhân đã được ra viện trong trạng thái sức khỏe tốt. Theo dõi sau mổ 14 tháng, BN ổn định, không thấy tái phát. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Nhi 23 Hình 2. Bệnh nhân: Nguyễn Thị Quế C. 3 tuổi (mã số 17023963) Bệnh nhân 2 Trẻ trai 5 tuổi chẩn đoán u nguyên bào thần kinh (bằng sinh thiết kim) nguy cơ cao đã được điều trị hóa chất và hội chẩn có chỉ định phẫu thuật. Thăm khám lâm sàng sờ thấy khối u lớn ổ bụng chắc, không di động. Chụp CT có khối u lớn sau phúc mạc kích thước 10 cm, bao quanh các mạch máu lớn ổ bụng (động mạch (ĐM) chủ bụng, ĐM thân tạng, ĐM mạc treo tràng trên, ĐM thận 2 bên, 1 phần tĩnh mạch (TM) chủ dưới). Bệnh nhân được phẫu thuật ngày 28/02/2017. Khi phẫu thuât, chúng tôi đã cắt mở phần u phía trước, bộc lộ toàn bộ ĐM chủ từ phía dưới lên trên cùng các ĐM thân tạng, ĐM mạc treo tràng trên, ĐM thận 2 bên; bộc lộ TM chủ dưới và TM thận 2 bên; sau đó phẫu tích cắt từng phẩn cho đến khi lấy hết toàn bộ khối u. Thời gian mổ 8 giờ. Lượng máu mất trong mổ 400 ml. Sau mổ BN có tình trạng nhiễm khuẩn, phục hồi chậm. BN bị rò dưỡng chấp 300 – 400 ml/ngày điều trị nội khoa (nhịn ăn, nuôi dưỡng tĩnh mạch, Sandostatin) 50 ngày không kết quả, phải phẫu thuật khâu lại chỗ rò. Sau đó 60 ngày BN ra viện trong tình trạng sức khỏe tốt. BN sau đó được điều trị tia xạ tại 1 bệnh viện Trung Ương. Theo dõi sau ra viện 14 tháng BN bệnh nhân còn sống, trở lại học tập và không thấy u tái phát. BÀN LUẬN U nguyên bào thần kinh là khối u ác tính ở trẻ em, chẩn đoán dựa vào thăm khám phát hiện khối u, siêu âm ổ bụng và chụp cắt lớp vi tính giúp đánh giá tính chất và đặc điểm khối u, giải phẫu bệnh là tiêu chuẩn vàng chẩn đoán xác định u nguyên bào thần kinh. Điều trị u nguyên bào thần kinh theo đa mô thức kết hợp điều trị hóa chất và phẫu thuật cắt bỏ hết khối u. Việc phẫu thuật cắt hết khối u có ý nghĩa quan trọng trong điều trị bệnh, theo nghiên cứu của Mc Gregor(5) thời gian sống trên 5 năm ở nhóm bệnh nhân được cắt hoàn toàn khối u là 83%. Tuy nhiên cắt bỏ hoàn toàn khối u là tương đối khó khăn, đặc biệt với những khối u trong ổ bụng bao quanh các mạch máu lớn, phẫu thuật cắt bỏ hết khối u là một thách thức lớn đối với các phẫu thuật viên, quá trình phẫu tích cắt u nguy cơ tổn thương mạch máu là rất lớn. Năm 2009, một hệ thống phân loại quốc tế các yếu tố rủi ro của u nguyên bào thần kinh (International Neuroblastoma Risk Group Staging System - INRGSS) dựa trên yếu tố lâm sàng và các yếu tố nguy cơ hình ảnh xác định (image-defined risk factors - IDRF)(6). Tác giả Polh(9) nhận thấy rằng ở những bệnh nhân có IDRF dương tính thì tỉ lệ cắt hết được khối u giảm đi (p <0,001), có 21% bệnh nhân có biến Tĩnh mạch thận trái Tĩnh mạch chủ dưới Động mạch thận T Động mạch chủ bụng Động mạch thân tạng Động mạch mạc treo tràng trên Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Chuyên Đề Ngoại Nhi 24 chứng trong và sau phẫu thuật. Trong nghiên cứu của chúng tôi, cả hai bệnh nhân đều có IDRF dương tính, khối u bao quanh mạch máu lớn trong ổ bụng, tuy nhiên chúng tôi đã phẫu thuật thành công cắt hoàn toàn khối u. Việc phẫu thuật cắt bỏ khối u xung quanh mạch máu lớn trong ổ bụng là cực kì khó khăn và dễ tổn thương mạch máu lớn, do đó quá trình phẫu thuật bóc tách u khỏi mạch máu và lấy u cần hết sức nhẹ nhàng và khéo léo, với trường hợp bệnh nhân có tổn thương mạch máu lớn trong ổ bụng thì ghép mạch là một giải pháp, tuy nhiên việc ghép mạch nhân tạo ở trẻ nhỏ có thể gây hẹp mạch về sau do trẻ phát triển theo lứa tuổi, mà kích thước mạch ghép không thay đổi, nếu theo dõi sau mổ bệnh nhân có hẹp ở vị trí mảnh ghép thì việc phẫu thuật thay mảnh ghép cần đặt ra. Tác giả Paran(7) báo cáo 5 trường hợp bệnh nhân có khối u bao quanh các mạch máu lớn trong ổ bụng, quá trình phẫu thuật có 3 bệnh nhân tổn thương động mạch trong quá trình phẫu tích, 1 bệnh nhân được vá động mạch bằng mảnh ghép, 2 bệnh nhân được dùng đoạn mạch nhân tạo lập lại lưu thông mạch máu, theo dõi sau mổ có một bệnh nhân bị thiếu máu đại tràng, phải tiến hành cắt bỏ toàn bộ đại tràng và dẫn lưu hồi tràng, 1 bệnh nhân có tắc bán phần động mạch tá tràng, được điều trị nội khoa ổn đinh. 1 trẻ được nối mạch bằng đoạn mạch nhân tạo, theo dõi sau 10 năm mạch thông tốt trên phim chụp, tuy nhiên kích thước đoạn ghép nhỏ hơn so với đoạn mạch lân cận. Theo kinh nghiệm của tác giả Kiely E(3) nghiên cứu trên 255 bệnh nhân mục đích của phẫu thuật là cắt hết khối u, bảo tồn giải phóng mạch máu bị u bao quanh, giải phóng khối u với các tổ chức xung quanh được thực hiện tốt nhất bằng dao mổ vì sử dụng dao mổ giúp diện cắt được sắc gọn, tránh lan tràn tổ chức u ra xung quanh. Các mạch máu nhỏ được cắt đốt cầm máu bằng dao lưỡng cực, những mạch máu lớn hơn được kéo hỗ trợ giúp tách rời khối u trong quá trình phẫu tích, tuy nhiên tác giả có 11% số bệnh nhân không phẫu thuật cắt hết được khối u. Trong nghiên cứu, có 02 bệnh nhân tử vong sau mổ: 1 bệnh nhân hạ đường huyết sau mổ 24 giờ, tác giả nhận thấy rằng những bệnh nhân trên 12 tháng tuổi sau mổ có nguy cơ hạ đường huyết cao hơn, vì vậy tác giả khuyến cáo cần theo dõi đường huyết sau mổ 4 -6 giờ/ lần trong 2 ngày đầu. 1 bệnh nhân tử vong sau mổ do vỡ động mạch chủ bụng ở ngày thứ 8 sau phẫu thuật, nguyên nhân được ghi nhận do thành mạch quá mỏng sau quá trình phẫu tích tách u khỏi thành mạch, mặc dù bệnh nhân được phẫu thuật cấp cứu cầm được máu nhưng bệnh nhân tử vong sau đó 2 ngày. Tiêu chảy gặp ở 30% số bệnh nhân do quá trình phẫu tích gây tổn thương dây thần kinh chi phối của ruột, tuy nhiên biến chứng này không ảnh hưởng xấu đến tiên lượng bệnh, sử dụng Loperamid có kết quả tốt trong phần lớn các trường hợp, nhiễm khuẩn vết mổ hay gặp tuy nhiên điều trị nội khoa thường đạt kết quả. Năm 1999, tác giả Koltuksuz(4) báo cáo 1 trường hợp u nguyên bào thần kinh giai đoạn III bao quanh động mạch lớn được phẫu thuật, quá trình phẫu thuật có tổn thương tĩnh mạch chậu chung bên phải, bệnh nhân được sử dụng nhánh của tĩnh mạch mạc treo tràng trên vá lại vị trí thủng, sau 6 tháng chụp cắt lớp vi tính ổ bụng không thấy hình ảnh phình mạch. Rò dưỡng chấp cũng là một biến chứng có thể xảy ra. Theo nghiên cứu của Qureshi(10) trong số 160 bệnh nhân phẫu thuật u nguyên bào thần kinh trong ổ bụng, 20% có biến chứng rò dưỡng chấp, các bệnh nhân thường rò khoảng 100 ml/ngày và điều trị nội khoa bằng Sandostatin, nhịn ăn, không dùng dịch truyền lipid cao phân tử, trung bình sau 12 ngày bệnh nhân ổn định. Như vậy, quá trình phẫu thuật có tổn thương mạch máu lớn trong ổ bụng, cách xử trí có thể là vá mạch tự thân hoặc bằng mảnh ghép nhân tạo, tuy nhiên cả hai phương pháp này đều có những nguy cơ rủi ro cho người bệnh. Trong phẫu thuật của chúng tôi, chúng tôi sử dụng kéo phẫu tích kết hợp với dao điện để tách khối u ra khỏi mạch máu và tổ chức xung quanh, bóc tách lớp áo Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Nhi 25 ngoài của động mạch, thắt các nhánh mạch nhỏ đến nuôi u bằng chỉ buộc, quá trình phẫu tích nhẹ nhàng, tỉ mỉ giúp giảm thiểu nguy cơ tổn thương mạch máu mà vẫn cắt hết khối u, kết quả cả hai trường hợp đều cắt hoàn toàn khối u mà không gây tổn thương mạch. Báo cáo của chúng tôi, không có bệnh nhân nào có biểu hiện hạ đường huyết, xét nghiệm đường huyết sau mổ trong giới hạn bình thường, không có bệnh nhân nào biểu hiện tiêu chảy, tuy nhiên có 1 bệnh nhân biểu hiện rò dịch dưỡng chấp, bước đầu được chúng tôi điều trị nội khoa bằng Sandostatin không kết quả, bệnh nhân được phẫu thuật khâu lại lỗ rò, sau phẫu thuật bệnh nhân ổn định. KẾT LUẬN Phẫu thuật cắt toàn bộ UNBTK bao quanh các mạch máu lớn ổ bụng là có tính khả thi. Tuy nhiên do đây là 1 phẫu thuật lớn, nhiều nguy cơ tai biến và biến chứng, nên được thực hiện ở trung tâm có nhiều kinh nghiệm phẫu thuật và hồi sức trẻ em. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Bernstein ML, Bunin G (1992). A population-based study of neuroblastoma incidence, survival, and mortality in North America. J Clin Oncol. 10, pp.323-329. 2. Castel V (2002). The role of surgery in stage IV neuroblastoma. J Pediatr Surg, 37, pp.1574-1578. 3. Kiely E (2007). A Technique for Excision of Abdominal and Pelvic Neuroblastomas. Ann R Coll Surg Engl. 4, pp.342-348. 4. Koltuksuz U (1999). Injuries of large vessels in high stage neuroblastoma surgery. A case report. J Cardiovasc Surg (Torino). 5, pp.711-713. 5. McGregor LM (2005). The impact of early resection of primary neuroblastoma on the survival of children older than 1 year of age with stage 4 disease: the St. Jude Children's Research Hospital Experience. Cancer. 104(12), pp.2837-2846. 6. Monclair T (2009). The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) staging system: an INRG Task Force report. J Clin Oncol. 2, pp.298-303. 7. Paran TS (2008). Experience with aortic grafting during excision of large abdominal neuroblastomas in children. J Pediatr Surg. 2, pp.335-340. 8. Phùng Tuyết Lan (2007). Nghiên cứu phân loại và nhận xét kết quả điều trị u nguyên bào thần kinh ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Trung Ương (2002 - 2006). Luận án tiến sĩ y học, chuyên ngành Nhi Khoa, mã số 3.01.43, tr.37-39. 9. Pohl A (2016). Image-defined Risk Factors Correlate with Surgical Radicality and Local Recurrence in Patients with Neuroblastoma. Klin Padiatr. 3. pp.118-123. 10. Qureshi S (2016). Chyle leak following surgery for abdominal neuroblastoma. J Pediatr Surg. 19, pp.1557-1560. Ngày nhận bài báo: 20/06/2018 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 25/06/2018 Ngày bài báo được đăng: 15/08/2018