Nhân một trường hợp tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau không có biểu hiện thiếu máu

T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019 99 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP TẠO MÁU NGOÀI TỦY Ở TRUNG THẤT SAU KHÔNG CÓ BIỂU HIỆN THIẾU MÁU Nguyễn Ngọc Trung1; Nguyễn Trường Giang2 Nguyễn Văn Nam1; Vũ Đức Thắng1 Lê Bá Hạnh1; Nguyễn Thế Kiên1 TÓM TẮT Tạo máu ngoài tủy là một bệnh rất hiếm gặp, được định nghĩa là các tế bào máu tạo ra ngoài tủy xương. Cơ chế chính xác của tổn thương này vẫn chưa rõ. Chúng tôi xin báo cáo một trường hợp tạo máu ngoài tủy biểu hiện bằng khối u trung thất sau ở bệnh nhân không có biểu hiện thiếu máu được điều trị bằng phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt u. Ca lâm sàng: bệnh nhân nam 55 tuổi, khám sức khỏe định kỳ phát hiện u trung thất sau. Chụp CT tổn thương u kích thước 30 x 35 mm, ngang mức D11 bên trái. Lâm sàng và xét nghiệm không có biểu hiện thiếu máu. Bệnh nhân được phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt u. Tổn thương u dạng đồng nhất, dễ chảy máu. Mô bệnh học sau mổ là tạo máu ngoài tủy. Bàn luận: tạo máu ngoài tủy ở bệnh nhân không có biểu hiện thiếu máu rất dễ nhầm lẫn với u thần kinh ở trung thất sau. Chẩn đoán hình ảnh không đặc hiệu, vì vậy phẫu thuật là phương pháp nên xem xét để chẩn đoán xác định. Kết luận: khối u tổ chức tạo máu ngoài tủy có thể biểu hiện dưới dạng khối u không có triệu chứng, nằm ở trung thất sau ngang với các đốt sống ngực thấp. Phẫu thuật nội soi lồng ngực là lựa chọn an toàn và hiệu quả trong cắt bỏ khối u tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau. * Từ khóa: U trung thất sau; Tạo máu ngoài tủy. Case Report: Extramedullary Hematopoiesis in the Posterior Mediastinum without Anemia Summary Extramedullary hematopoiesis is a rare condition featured by the formation of blood cells outside the bone marrow. The exact mechanism of extramedullary hematopoiesis is still unknown, but it is commonly seen in patients with hemopoetic disorders. We reported a case of extramedullary hematopoiesis manifested as a posterior mediastinal mass, which was not associated with anemia. The patient was managed with video-assisted thoracoscopic removal of the tumor. The patient was 55 years old who had a posterior mediastinal tumor accidently discovered during medical checkup. Chest CT-scan showed a mass of 30 x 35 mm located on the left side of the D11 vetebrae. Laboratory investigations revealed no sign of anemia. Gross examination of the tumor during thoracoscopic removal showed a homogenous and highly vascularized mass. Pathological studies confirmed extramedullary hematopoiesis nature of the tumor. 1. Bệnh viện Quân y 103 2. Học viện Quân y Người phản hồi: Nguyễn Thế Kiên (thekien103@gmail.com) Ngày nhận bài: 24/10/2018; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 11/01/2019 Ngày bài báo được đăng: 14/02/2019 T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019 100 Discussion: Extramedullary hematopoiesis in the posterior mediastinum without anemia might be misdiagnosed as a tumor of neurological origin. Since the images of a extramedullary hematopoiesis tumor in diasgnostic imaging techniques are not suggestive, sampling of the tumor via surgery is necessary for diagnosis. Conclusion: A extramedullary hematopoiesis tumor may present as an asymptomatic posterior mediastinal tumor located beside low thoracic vertebrae. Video-assisted thoracoscopic surgery may be safe and effective in removal of a extramedullary hematopoiesis tumor located at the posterior mediastinum. * Keywords: Posterior mediastinum tumor; Extramedullary hematopoiesis. TỔNG QUAN Tạo máu ngoài tủy là một phản ứng bù trừ, trong đó tế bào máu được tạo ra ngoài tủy. Bệnh thường liên quan đến những rối loạn cơ quan tạo máu hoặc thiếu máu huyết tán [1]. Tuy nhiên, cơ chế chính xác của tạo máu ngoài tủy vẫn chưa biết chính xác. Các vị trí phổ biến nhất của tạo máu ngoài tủy là gan và lách, nhưng có trường hợp được ghi nhận thấy trong các cơ quan khác như trung thất, hạch bạch huyết, tuyến vú và hệ thần kinh trung ương. Đặc điểm tổn thương của tạo máu ngoài tủy trên CT và MRI là tổn thương có đặc điểm mô mềm, ranh giới rõ, không xâm lấn hoặc phá hủy cấu trúc lân cận, không vôi hóa. Nhìn chung, tạo máu ngoài tủy ở bệnh nhân (BN) thiếu máu tiên lượng thường tốt, ngoại trừ trường hợp tạo máu ngoài tủy ở BN thiếu máu do bệnh lý ác tính [1]. Trong số đó, khối tạo máu ngoài tủy ở trung thất thường gặp ở trung thất sau. Đặc điểm tổn thương của tạo máu ngoài tủy trung thất sau trên CT và MRI ngoài những đặc điểm chung với tạo máu ngoài tủy thì tổn thương thường nằm dưới mức đốt sống ngực D6 [2]. Việc chẩn đoán xác định tương đối dễ dàng với phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt khối u làm xét nghiệm mô bệnh học. Tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau là bệnh hiếm gặp, một vài trường hợp ở BN thiếu máu huyết tán được mô tả trong y văn [3]. Tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau ở BN không có biểu hiện thiếu máu đến nay mới chỉ có Takhar và CS báo cáo (2016) [10]. Chúng tôi xin báo cáo một trường hợp tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau nhưng không có biểu hiện của thiếu máu huyết tán hoặc rối loạn cơ quan tạo máu. CA LÂM SÀNG BN nam 55 tuổi, khám sức khỏe định kỳ tình cờ phát hiện khối u trung thất sau, được chỉ định nhập viện điều trị. BN có tiền sử bệnh lý mạn tính. Thăm khám lâm sàng không có biểu hiện thiếu máu. Xét nghiệm ban đầu ghi nhận: hồng cầu: 5,27 T/l, huyết sắc tố: 163 g/l, hematocrit: 47%, bạch cầu: 7,92 G/l, tiểu cầu: 195 G/l. Sinh hóa máu: bilirubin toàn phần: 16,81 µmol/l, bilirubin trực tiếp: 4,28 µmol/l, GOT: 16,6 U/l, GPT: 33,8 U/l. Trên hình ảnh CT-scan tổn thương là khối tăng tỷ trọng đồng nhất (30 HU) kích thước 30 x 35 mm nằm ở trung thất sau ngang với bên trái đốt sống ngực thứ 11. Không có xâm lấn cấu trúc xung quanh, không có hạch lân cận. Trong khi đó, X quang ngực không phát hiện thấy tổn thương. T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019 101 Hình 1: Tổn thương trên CT-scan. Hình 2: Hình ảnh X quang ngực. BN được làm các xét nghiệm tầm soát di căn nhưng không phát hiện tổn thương. BN được lên kế hoạch phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt bỏ khối u và chẩn đoán mô bệnh học. Qua phẫu thuật nội soi lồng ngực vào bên trái có làm xẹp phổi trái bằng gây mê nội khí quản 2 nòng. Tổn thương dạng khối u ngang mức D11 bên trái, sát động mạch chủ ngực, đồng nhất, dễ chảy máu. Tổn thương được cắt bỏ hoàn toàn, dẫn lưu khoang màng phổi bằng 01 ống Argyl 28 Fr. Mô bệnh học là tổ chức tạo máu với mẫu tiểu cầu, hồng cầu và tế bào tủy, mật độ tế bào nhiều, rải rác tế bào mỡ. BN được rút dẫn lưu sau mổ 01 ngày, hồi phục ra viện sau mổ 05 ngày. Hình 3: Mô bệnh học khối u. T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019 102 BÀN LUẬN Tạo máu ngoài tủy là một quá trình bù trừ sinh lý gây ra khi tủy xương không đáp ứng được nhu cầu sản xuất tế bào máu, nhưng đôi khi nó được phát hiện không có biểu hiện rõ ràng [4]. Tạo máu ngoài tủy được Guizetti mô tả lần đầu tiên qua khám nghiệm tử thi năm 1912. Cho mãi tới năm 1945, Ask-Upmark chẩn đoán tạo máu ngoài tủy trên người sống bằng sinh thiết qua da. Trong hầu hết các trường hợp đã mô tả, tổn thương nằm ở trung thất sau và đi kèm với thiếu máu huyết tán ở nam giới trưởng thành [5]. Những tổn thương này ở dạng mô mềm, có thể là một khối đơn độc hoặc nhiều khối, thậm chí có thể xảy ra ở cả 2 bên trung thất sau [6]. Nhìn chung, tạo máu ngoài tủy hầu như không có triệu chứng, ngoài biểu hiện tình trạng thiếu máu. Các nghiên cứu về chẩn đoán tạo máu ngoài tủy đều ghi nhận là CT và MRI có thể giúp chẩn đoán tổn thương có đặc điểm mô mềm, đồng nhất ở trung thất sau, không có vôi hóa hay phá hủy cấu trúc lân cận, dưới mức đốt sống ngực thứ 6 ở BN có rối loạn cơ quan tạo máu hoặc tan máu tự miễn. Ngoài ra, tạo máu ngoài tủy có thể phát hiện bằng phóng xạ hạt nhân với 111in chloride hoặc 99mTc colloid [7]. Tuy nhiên, ở BN không có biểu hiện thiếu máu, việc dựa vào chẩn đoán hình ảnh còn gặp nhiều khó khăn. Vì vậy, xét nghiệm mô bệnh học là xét nghiệm không thể thiếu để chẩn đoán tạo máu ngoài tủy. Tuy vậy, có những nguy cơ tiềm ẩn khi tiến hành các phương pháp xâm lấn: điển hình như chảy máu, đây là dạng tổn thương có mạch máu nhiều và mô mủn dễ chảy máu [8]. Có trường hợp BN vào viện với chảy máu khoang màng phổi từ tổn thương tạo máu ngoài tủy, phải điều trị cầm máu tích cực [9]. Về nguyên tắc, BN tạo máu ngoài tủy không có triệu chứng không cần điều trị. Việc chẩn đoán tạo máu ngoài tủy ở trung thất trên BN không biểu hiện thiếu máu vẫn đang là thách thức với y học hiện nay. U tạo máu ngoài tủy trên BN của chúng tôi nằm cạnh cột sống và không kèm theo các rối loạn tạo máu hoặc hô hấp. Tương tự như báo cáo gần đây của Takhar và CS (2016) về trường hợp tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau không có biểu hiện của thiếu máu; u tạo máu ngoài tủy loại này hiếm gặp và thường được phát hiện qua khám sức khỏe định kỳ [10]. Chỉ định phẫu thuật khi tổn thương nghi ngờ ác tính hoặc tổn thương gây chảy máu thứ phát. Tuy nhiên, với tổn thương tạo máu ngoài tủy không có biểu hiện của thiếu máu cần chẩn đoán mô học đối với khối u trung thất. Người ta nhận thấy việc sinh thiết bằng kim xuyên thành ngực trong trường hợp này không phải là lựa chọn tối ưu vì nguy cơ chảy máu cao của dạng tổn thương tạo máu ngoài tủy. Do vậy, phẫu thuật nội soi lồng ngực là biện pháp an toàn và hiệu quả [11]. Trong một số trường hợp, áp dụng bổ trợ xạ trị liều thấp cho BN được có tràn máu, tràn dịch khoang màng phổi hoặc chèn ép tủy sống [12]. KẾT LUẬN Tạo máu ngoài tủy là bệnh hiếm gặp, thường gặp ở BN rối loạn cơ quan tạo máu hoặc thiếu máu huyết tán. Tuy nhiên, có thể gặp ở BN không có rối loạn cơ T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019 103 quan tạo máu hoặc thiếu máu do tan máu. Chẩn đoán có thể nhầm lẫn với những tổn thương khác ở trung thất sau, đặc biệt ở BN không có biểu hiện thiếu máu. Đỗi với những trường hợp này, phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt khối u và xét nghiệm mô bệnh học cho chẩn đoán xác định. Chúng tôi báo cáo một trường hợp tạo máu ngoài tủy không có biểu hiện thiếu máu. Việc điều trị bằng phẫu thuật an toàn và hiệu quả. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. C.A. Koch, C.Y. Li, R.A. Mesa, A. Tefferi. Non-hepatosplenic extramedullary hematopoiesis: Associated diseases, pathology, clinical course, and treatment. Mayo Clin Proc. 2003, 78, pp.1223-1233. 2. J.P. Kupferschmid, D.M. Shahian, A.G. Villanueva. Massive hemothorax associated with intrathoracic extramedullary hematopoiesis involving thepleura. Chest. 1993, 103, pp.974-975. 3. R.A. Agha, A.J. Fowler, A. Saetta, I. Barai, S. Rajmohan. Orgill DP and the SCAREGroup: The SCARE statement: Consensus-based surgical case report guidelines. J Surg. 2016, 34, pp.180-186. 4. J. Petit, C. Estany. Mediastinal extramedullary erythropoiesis in hereditaryspherocytosis. Clin Lab Haematol. 1987, 327, p.9. 5. E. Ash-Upmark. Tumor-stimulating intra-thoracic heterotopia of bonemarrow. Acta Radiol. 1945, 425, p.26. 6. C.S Ng, S. Wan, T.W Lee, A.D Sihoe, I.Y Wan, A.A Arifi, A.P Yim. Video-assisted thoracic surgery for mediastinal extramedullary hematopoiesis. Ann R Coll Surg Engl. 2002, 84, pp.161-163. 7. A. Jackson, I.E Burton. Retroperitoneal mass and spinal cord compression dueto extramedually hematopoiesis in polycythaemia rubra vera. J Radiol. 1989, 629, pp.944-947. 8. P.R. Smith, D.L. Manjoney et al. Massive hemothorax due to intrathoracic extramedually hematopoiesis in a patient with thalassemia intermedia. Chest. 1988, 94, pp.658-660. 9. N. Xiros, T. Economopoulos, E. Papageorgiou et al. Massive hemothorax due to intrathoracic extramedually hematopoiesis in a patient with hereditary spherocytosis. Ann Haematol. 2001, 80, pp.38-40. 10. R. Takhar, M. Bunkar. Extramedullary hematopoiesis presenting as an asymptonmatic posterior mediastinal mass: An unusual presentasion. India Chest Society. 2016, 335, pp.569-570. 11. Jae Bum Park, Song Am Lee, Yo Han Kim et al. Extramedullary hematopoiesis mimicking mediastinal tumor in a patient with hereditary spherocytosis: Case report. International Journal of Surgery. 2017, pp.223-225 12. F. Dore, S. Pardini, E. Gaviano et al. Recurrence of spinal cord compression from extramedullary hematopoiesis inthalassemia intermedia treated with low doses of radiotherapy. Am J Hematol. 1993, 44, p.148.