Nhân một trường hợp phẫu thuật thành công u trung thất có kèm suy tủy dòng hồng cầu

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện An Bình năm 2016 57 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP PHẪU THUẬT THÀNH CÔNG U TRUNG THẤT CÓ KÈM SUY TỦY DÒNG HỒNG CẦU Trịnh Minh Tranh*, Vũ Quang Việt** TÓM TẮT Đặt vấn đề: Nhân một trường hợp u trung thất có kèm suy tủy dòng hồng cầu được phẫu thuật thành công, chúng tôi tìm hiểu về bệnh này. Thiết kế nghiên cứu: mô tả một trường hợp bệnh Phương pháp và đối tượng nghiên cứu: Ở trung thất trước, u tuyến ức chiếm tỉ lệ cao nhất, nhưng chỉ có một số ít (khoảng 5%) có triệu chứng bất sản hồng cầu (là một dạng suy tủy dòng hồng cầu). Chẩn đoán, lâm sàng dựa trên dấu hiệu thiếu máu, bệnh nhân xanh xao, mệt mỏi; khó thở (nếu u to gây chèn ép). Cân lâm sàng: XQ, CT scan ngực cản quang, MRI, xét nghiệm máu, tủy đồ và sinh thiết tủy. Kết quả:Mô tả một trường hợp nữ 53 tuổi, ngụ ở Gò Vấp TP. HCM, nhập viện (08/02/15) vì khó thở, nhiều vào ban đêm, phải nằm đầu cao kèm ho khan và mệt mỏi. Kết luận và kiến nghị: Điều trị, phẫu thuật cắt trọn khối u cho kết quả rất tốt dù là u lành hay u ác. Từ khóa: U trung thất; u tuyến ức; bất sản hồng cầu (một dạng suy tủy dòng hồng cầu). ABSTRACT MEDIASTINAL TUMORS WITH PURE RED CELL APLASIA Trinh Minh Tranh, Vu Quang Viet * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 5 - 2016: 57 - 59 Introduction: A case of mediastina tumor with pure red cell aplasia was treated with surgical management, inspiring to literature review. Study design: a case report Method and subjects: Thymoma occurs most frequently within anterior mediastinum masses, and 5% in which is associated with pure red cell aplasia. Diagnosis is based on anemia, fatigue, dyspnea (due to huge tumor) and other studies such as chest x-rays, CT scan of chest, MRI, whole blood cells, bone marrow, and marrow biopsy. Conclusion: Surgery is necessary, leading to the excellent outcome even tumor malignant or benign. Keywords: Mediastinal tumors; Thymic tumors; Erythroblastopenia (Pure red cell aplasia). ĐẶT VẤN ĐỀ Trung thất nằm trong lồng ngực, trung thất trước nằm giữa xương ức và mặt trước tim cùng các mạch máu lớn. Trong các u trung thất trước trên thì u tuyến ức chiếm tỉ lệ cao nhất (31%), u lympho 23%, u tế bào mầm 9%(1)... Vài loại u trung thất nguyên phát sản sinh ra nội tiết tố hoặc kháng thể gây ra các biểu hiện toàn thân đặc biệt như cơ chế miễn dịch trong bệnh nhược cơ, và u tuyến ức với triệu chứng bất sản hồng cầu(2). Về mặt kinh điển, các tác giả chia u tuyến ức thành: loại giàu tế bào lympho; loại giàu tế bào biểu mô và loại hỗn hợp(4). Ngoài ra còn có loại có tế bào hình thoi xếp thành chùm và thành vòng xoắn (là một tiểu nhóm, biến thể của loại tế * ĐH Y Khoa Phạm Ngọc Thạch ** BV Nhân Dân Gia Định Tác giả liên lạc: TS. BS. Trịnh Minh Tranh Email: m_tranh@yahoo.com Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện An Bình năm 2016 58 bào biểu mô); nhiều u tuyến ức không thể xếp loại là những u không biệt hóa điển hình nên không thể phân loại được, chúng phân bào rất ít, vì thế tế bào học luôn cho là lành tính(6).Việc chẩn đoán u trung thất khi có các phương tiện chẩn đoán hình ảnh như XQ, CT scan, MRIkhông mấy khó khăn, nhưng việc chẩn đoán bản chất của u trung thất nhiều khi rất khó khăn. Chẩn đoán phân biệt giữa u tuyến ức và u lympho rất khó khi mẫu gửi không đủ to và không thể xác định bản chất mô học qua chọc kim sinh thiết(3). Nhân một trường hợp u trung thất có kèm suy tủy dòng hồng cầu đươc phẫu thuật thành công, tuy nhiên thời gian BN được can thiệp chưa được sớm. Chúng tôi xin được bàn luận về việc chẩn đoán bệnh này. TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG Bệnh nhân (BN) nữ 53 tuổi, ngụ ở Gò Vấp TP. HCM, nhập viện (08/02/15) vì khó thở, nhiều vào ban đêm, phải nằm đầu cao kèm ho khan và mệt mỏi. Khám: da xanh niêm nhợt, sốt nhẹ (38 độ). XN máu: RBC 1,54 T/L (BT 3,6 – 5,5); Hgb 48 g/l (BT 120 – 160 g/l); Hct 0,14 L/l (BT 0,350 – 0,470 L/l). CT scan ngực cản quang: u trung thất trước kích thước 40x60x70 mm. Các xét nghiệm tìm nguyên nhân mất máu như XN phân, soi dạ dày tá tràng, CT scan bụng đều âm tinh. BN được chẩn đoán: u trung thất trước / thiếu máu chưa rõ nguyên nhân. Xử tri: truyền máu nhiều lần (hồng cầu lắng), nhưng tình trạng thiếu máu không cải thiện. BN được hội chẩn với BV Ung bướu, BV Truyền máu huyết học, được làm tủy đồ và sinh thiết tủy 2 lần, kết quả: lần 1. Tủy đồ, giảm nhẹ dòng hồng cầu. Sinh thiết tủy, mật độ tế bào 20%, có nốt lympho phản ứng. Lần 2. Tủy đồ, hình ảnh tủy giảm sinh hồng cầu. Sinh thiết tủy, suy tủy dòng hồng cầu mức độ trung bình. Sau khi truyền máu (11/06/15) nâng Hgb 93 g/l, Hct 0,272 L/l, BN được mổ cắt trọn khối u tuyến ức (ngày 12/06/15). Kết quả GPB là u tuyến ức dạng lympho bào lành tinh. Sau mổ, tinh trạng thiếu máu của BN lập tức được cải thiện: XN máu: RBC 4,89 T/L; Hgb 133 g/l; Hct 0,402 L/l (19/05/15). BN xuất viện khỏe. BÀN LUẬN Trong các u trung thất trước trên thì u tuyến ức chiếm tỉ lệ cao nhất (31%). Tuyến ức, ngoài tăng sản tuyến ức (Thymic hyperplasia) lành tính, còn có các loại u lành tinh và u ác. Đặc biệt, sự lành ác của u tuyến ức không chỉ đơn thuần dựa vào tế bào học mà phải dựa vào mức độ xâm lấm. Năm 1981, Masaoca và cộng sự phân biệt lành ác dựa trên sự hiện diện của vỏ bao tuyến ức (sự xâm lấn vỏ bao). Vì sự xâm lấn các mô vào các mô lân cận xung quanh của u khi khảo sát đại thể trong lúc mổ và tinh hiện hữu của sự xâm lấn vỏ bao trên vi thể không phải lúc nào cũng song hành(3). Năm 1985 Mario và Muler – Hermelink phân biệt lành ác dựa trên hình thái học các tế bào của khối u dạng biểu mô của vỏ hoặc dạng biểu mô của tủy tuyến ức(3). Các u lympho ác tinh, carcinoide và u tế bào mầm đều có thể xuất hiện ở tuyến ức, nhưng chỉ có các loại u như u tuyến ức ác tinh (thymoma), ung thư biểu mô tuyến ức (Thymic carcinoma) và u mỡ tuyến ức (Thymolipoma) là xuất phát từ chính các thành phần của tuyến ức. Đã có một thời gian người ta tranh luận nhiều về việc xếp thymoma vào u lành hay ác. Tuy vậy, tất cả các thymoma đều có khả năng xâm lấn nên phải được xem là ác tinh. U tuyến ức ác tinh chiếm 23,3% các loại u trung thất. U tuyến ức có kèm suy tủy dòng hồng cầu có triệu chứng đau ngực, khó thở nếu u chèn ép và dấu hiệu thiếu máu. Có 5% u tuyến ức có triệu chứng bất sản hồng cầu (là một dạng suy tủy dòng hồng cầu). Nhưng ở người lớn, có đến 33 – 50% BN bất sản hồng cầu lại có kèm theo u tuyến ức(5). Điều trị phẫu thuật cắt trọn u. Hóa trị tỷ lệ đáp ứng khá cao. Sử dụng trong hóa hỗ trợ, tân hỗ trợ, trong trường hợp không mổ được, trong sau mổ không cắt hết u hoặc khi tái phát, di căn xa. Xạ trị, u nhạy cảm nên xạ trị được dùng cho hầu hết các giai đoạn bệnh bao gồm cả tái phát. BN của chúng tôi nhập viện trong tình trạng khó thở, mệt mỏi, xanh xao do thiếu máu. XQ, CT scan cho thấy một khối u trung Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện An Bình năm 2016 59 thất trước khá lớn (40x60x70mm). XN máu, thiếu máu đẳng sắc đẳng bào chỉ dòng hồng cầu. Tủy đồ, giảm dòng hồng cầu. Sinh thiết tủy, suy tủy dòng hồng cầu mức độ trung bình. BN được chẩn đoán u trung thất trước / thiếu máu chưa rõ nguyên nhân (đã có hội chẩn với BV Ung Bướu, BV Truyền máu - huyết học). Được xử trí truyền máu nhiều lần và quyết định mổ cắt trọn u tuyến ức ngày 12/06/15, trong khi BN nhập viện lần đầu ngày 08/02/15, đó là một thời gian khá dài. Ở ca bệnh này, nếu có kinh nghiệm, BN có khối u tuyến ức, kèm thiếu máu dòng hồng cầu. Tủy đồ có giảm dòng hồng cầu. Sinh thiết tủy có suy tủy dòng hồng cầu thì chẩn đoánnên nghĩ tới đây là loại u tuyến ưc loại có thể sản sinh ra kháng thể và cơ chế miễn dịch đã gây ra tình trạng bất sản hồng cầu (là một dạng suy tủy dòng hồng cầu)(2,5). Vì xác định bản chất u tuyến ức và u lympho bằng FNA khó khăn(3) nên điều trị, phẫu thuật cắt trọn u là chỉ định nên được thực hiện sớm. KẾT LUẬN BN có u trung thất trước trên kèm triệu chứng thiếu máu dòng hồng cầu, chẩn đoán cần nghĩ tới u tuyến ức liên quan đến tình trang suy tủy do cơ chế tự miễn của bệnh này. Việc chẩn đoán chính xác và phẫu thuật cắt trọn u tuyến ức sẽ cho kết quả rất tốt dù u là lành tính hay ác tinh. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Dracheman DB (2008). “Myasthenias Gravis And Other Diseases Of Neuromuscular Junction”. Harrison S Internal Medicine. 17th Ed By Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson And Loscalzo, Mc Graw Hill, NY: 2672 – 2677. 2. Huang CS, Hsu HS et al. (2005). “Factor Influencing The Outcome Of Transternal Thymectomy For Myasthenia Gravis”. Acta Neurol Scand.112:108 – 114. 3. Kucharczuk JC And Shrager JB, Hsler AS (2005): Thymoma – Association With Myasthenia Gravis – Anterior Mediastinal Mass”. Surg Of The Chest, Sabiston – Spencer, 7th Ed. Ed By F W Sellke. Elsevier Saunders Co. Philadelphia: 667 – 670. 4. Nguyễn Công Minh (2014). Cập Nhật Điều Trị Các Bệnh Lồng Ngực, Trung Thất,Mạch Máu. NXB Y Học TP. Hồ Chí Minh, Tr 173 – 185. 5. Suto Y, Araga S, et al (2005). “Myasthenia Gravis With Thymus Hyperplasia And Pure Red Cell Aplasia”. J Of Clinical Neurological Sciences. 224: 93- 95. 6. Vaideeswar P, Padmanabhan A, Deshpande JR And Pandit SP (2004). “Thymoma: A Pathological Study Of 50 Cases”. J Postgrad Med:50: 94 – 7. Ngày nhận bài báo: 03/08/2016 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 10/08/2016 Ngày bài báo được đăng: 05/10/2016