Nhân một trường hợp bệnh phổi mô bào X

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 2 * 2017 Chuyên Đề Ngoại Khoa 274 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH PHỔI MÔ BÀO X Nguyễn Thị Thu Ba*, Trần Xuân Sáng** TÓM TẮT Mục tiêu: Đánh giá việc chẩn đoán và điều trị một trường hợp bệnh phổi mô bào X. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Báo cáo nhân một trường hợp (case report) bệnh phổi mô bào X được chẩn đoán và điều trị tại bệnh viện Phạm Ngọc Thạch tháng 02/2016. Kết quả: Sau khi được điều trị, bệnh nhân tái phát tràn khí màng phổi trở lại. Kết luận: Bệnh phổi mô bào X là bệnh lý hiếm gặp. Đây là một bệnh lý mô kẽ, xảy ra chủ yếu ở người trẻ. Hút thuốc lá được cho là đóng vai trò then chốt trong sinh bệnh học.Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa trên phim CT ngực.Sinh thiết giúp xác định chẩn đoán.Tiên lượng của bệnh thường rất xấu. Từ khóa: bệnh phổi mô bào X ABSTRACT A CASE REPORT: PULMONARY LANGERHAN’S CELL HISTIOCYTOSIS Nguyen Thi Thu Ba, Tran Xuan Sang Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement Vol. 21 - No 2 - 2017: 274 - 279 Purpose: To evaluate the diagnostics and treatment a case of Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. Patients and methods: Report of a case (case report) pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis diagnosed and treated at the Pham Ngoc Thach hospital in February/ 2016. Results: After suffering the treatment, the patient has recurrent pneumothorax. Conclusion: The pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis is rare pathology. This pathology is an interstitial lung disease that primarily affects young adults. Tobacco smoke is thought to play a key role in the pathogenesis of pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. The pathology that is primarily diagnosed with chest CT, is confirmed by histological study. The prognosis is used to very poor. Key words: pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis, pulmonary histiocytosis X ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh phổi mô bào X là bệnh lý hiếm gặp, tần suất vẫn chưa được biết chính xác. Đa số các trường hợp chỉ có tổn thương ở phổi(3,5). Đây là một bệnh lý mô kẽ xãy ra chủ yếu ở người trẻ. Hút thuốc là được cho là đóng vai trò then chốt trong sinh bệnh học(1). Biểu hiện lâm sàng của bệnh phổi mô bào X rất đa dạng. Triệu chứng của bệnh nhân thường là ho khan, khó thở, đau ngực, mệt mỏi, sụt cân và sốt. Trong một số trường hợp, bệnh nhân được chẩn đoán sau một tràn khí màng phổi(4). Chúng tôi giới thiệu kinh nghiệm về chẩn đoán và điều trị bệnh phổi mô bào X. Mục tiêu Trình bày đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị của bệnh nhân bệnh phổi mô bào X. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Chúng tôi báo cáo 01 trường hợp. Bệnh nhân: Trần Quốc Đ, nam, 21 tuổi. Nghề nghiệp: đang thực hiện nghĩa vụ quân sự. Địa chỉ: 406/10 Bình Giã, KP 4, P. Nguyễn An * BM Lao và bệnh phổi, ĐHYD TPHCM. Tác giả liên lạc: BS. Trần Xuân Sáng ĐT: 09 17454146 Email: drsangtran89@gmail.com Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 2 * 2017 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Khoa 275 Ninh, TP Vũng Tàu, Bà Rịa Vũng Tàu. Ngày nhập viện: 5h30’ ngày15/02/2016. Số nhập viện: 16/2580. Lý do vào viện Khó thở. Bệnh sử Khoảng 1 năm trở lại đây bệnh nhân thình thoảng ho khan, khó thở và mệt khi gắng sức tăng dần. Bệnh nhân vài lần tự mua thuốc uống không rõ loại tại tiệm thuốc tây, uống thấy có giảm. Cùng ngày nhập viện, bệnh nhân đột ngột khó thở, tím tái, đau tức ngực P: nhập bệnh viện Phạm Ngọc Thạch. Tiền căn Bản thân Tràn khí màng phổi 2 bên tự phát cách nhập viện 1 tháng, điều trị tại BV Phạm Ngọc Thạch. Tại đây BN được đặt ống dẫn lưu màng phổi 2 bên, hút áp lực âm.Xuất viện sau 9 ngày nằm viện. Hút thuốc lá 3 gói. năm, đã ngưng hút được 1 tháng từ sau lần nhập viện trước. Gia đình Chưa ghi nhận bất thường. Tình trạng lúc nhập viện Ngày nhập viện: 15/02/2016. Tỉnh, tiếp xúc tốt. Sinh hiệu: M 110 lần/phút. HA 130/80 mmHg. T 37,20C. NT 25 lần/phút,co kéo. Chiều cao 168 cm. Cân nặng 55 kg. Da niêm hồng. Dấu lép bép dưới da ngực P (+). Rung thanh giảm phổi P. Rì rào phế nang giảm P. Gõ vang P. X quang ngực thẳng Hình 1. X quang ngực thẳng lúc nhập viện Vùng tăng sáng vô mạch ngoại vi phổi P, dấu bóc tách màng phổi P (+). Tổn thương nốt, lưới lan tỏa đều 2 phế trường. Cảm nghĩ: tràn khí màng phổi P/tổn thương mô kẽ. Hình 2. X quang ngực thẳng sau khi đặt ống dẫn lưu AFB đàm trực tiếp 3 mẫu (-). HBsAg (-). Anti HCV (-). Elisa HIV (-). Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 2 * 2017 Chuyên Đề Ngoại Khoa 276 Chẩn đoán Tràn khí màng phổi P/bệnh lý mô kẽ phổi. Xử trí Thở O2 3l/phút qua canula. Đặt ống dẫn lưu màng phổi P tại LS VI - đường nách trước.Ống dẫn lưu hoạt động sau đặt. Xquang ngực thẳng sau dẫn lưu màng phổi: (Hình 2) Phổi nở tốt. Diễn tiến bệnh 16/02/2016 (sau nhập viện 1 ngày) BN được chụp CT - scan ngực không cản quang: (Hình 3). Đa kén khí nhiều kích thước lan tỏa 2 phổi. Tràn khí màng phổi P khu trú/ống dẫn lưu màng phổi P. Hình 3a. CT-Scan ngực sau đặt ống dẫn lưu Hình 3b. CT-Scan ngực sau đặt ống dẫn lưu 18/02/2016 BN được nội soi màng phổi (Video Assisted Thoracic Surgery - VATS) ngực P làm dính màng phổi và sinh thiết phổi. Đường vào Đặt 1 trocar 10 LS 4 nách trước (P). 1 trocar 12 LS 7 nách sau. 1 trocar 5 LS 6 dưới xương vai. Đưa optic quan sát. Mô tả tổn thương Tổn thương nhiều bóng khí nhỏ khắp phổi Màng phổi có tổn thương nốt. Kỹ thuật Cắt chùm bóng khí và nhu mô phổi vùng đỉnh phổi bằng 1 stapler 60 mm gởi giải phẫu bệnh (mã số mẫu mô PT 177/16). Sinh thiết màng phổi thành gửi giải phẫu bệnh (mã số mẫu mô PT 178/16). Làm xước màng phổi toàn bộ. Bơm 4g bột talc vào khoang màng phổi. Kiểm tra cầm máu. Đặt 1 ống dẫn lưu 32 F. Đóng kín khoang màng phổi. Hút ống dẫn lưu – 20 cmH2O . Tập vật lý trị liệu hô hấp sau mổ tại khoa Phục hồi chức năng. Xquang ngực sau phẫu thuật: (Hình 4) Phổi nở tốt. Hình 4. X quang ngực sau phẫu thuật Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 2 * 2017 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Khoa 277 Hình 5. X quang ngực khi xuất viện Kết quả GPB Hình 6a, 6b. Giải phẫu bệnh nhuộm HE Hình 7. Giải phẫu bệnh nhuộm hóa mô miễn dịch với kháng thể CD1a Nhuộm HE (Hình 6) Nhu mô đỉnh phổi PT 177/16: Mô phổi viêm mô hạt mạn tính, hiện diện các tế bào Langerhans có nhân dạng hạt cà phê và các đại bào nhiều nhân (Hình 6a, 6b). Mô màng phổi PT 178/16: Mô màng phổi viêm kinh niên. Nhuộm hóa mô đặc hiệu (Hình 7) CKL (+) SULFACTANT (+) LCA (+) CD68 (+) CD1a (+) S100 (+). Chẩn đoán GPB: bệnh phổi mô bào X (Langerhans’ cell histiocytosis). KẾT QUẢ 22/02/2016: BN ổn định. Ống dẫn lưu ngưng hoạt động.BN được rút ống dẫn lưu. 25/02/2016: BN được cho xuất viện. Xquang ngực thẳng khi xuất viện (Hình 5): Phổi nở tốt. Ít khí + dịch màng phổi P. Diễn tiến bệnh sau xuất viện: 13/04/2016 (sau xuất viện 2 tháng), bệnh nhân đột ngột khó thở, đau ngực T, nhập bệnh viện Vũng Tàu, chẩn đoán: tràn khí màng phổi T, đặt ống dẫn lưu. Bệnh nhân xin chuyển bệnh viện Phạm Ngọc Thạch. Tại BV PNT: sau nhập viện 5 ngày, 19/04/2016 bệnh nhân đột ngột đau ngực P, khó thở. BN được chụp X quang ngực thẳng. Chẩn Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 2 * 2017 Chuyên Đề Ngoại Khoa 278 đoán: Tràn khí màng phổi P – tràn khí màng phổi T đang dẫn lưu/bệnh phổi mô bào X. BN được làm VATS, bóc vỏ màng phổi và làm dính màng phổi 2 bên. Xuất viện 19/06/2016. Hiện BN sinh hoạt bình thường, đã ngưng hút thuốc lá, đang công tác trong ngành công an tại Vũng Tàu, tái khám thường xuyên mỗi tháng tại BV Phạm Ngọc Thạch. BÀN LUẬN Bệnh nhân của chúng tôi là nam, trẻ tuổi (21 tuổi), hút thuốc lá 3 gói. năm với bệnh sử kéo dài khoảng 1 năm nay với ho khan, mệt và khó thở khi gắng sức. Cách nhập viện 1 tháng, bệnh nhân đã từng tràn khí màng phổi 2 bên tự phát.Thời điểm nhập viện bệnh nhân tái phát bệnh cảnh tràn khí màng phổi. Các triệu chứng ít gặp hơn trong bệnh phổi mô bào X như suy nhược, sốt, vã mồ hôi, khò khè, sụt cân, ho ra máu, sang thương da không gặp ở bệnh nhân này. X quang ngực của bệnh nhân phát hiện tràn khí màng phổi và tổn thương mô kẽ dạng lưới lan tỏa 2 phế trường phù hợp với hình ảnh Histiocytosis X ghi nhận trong y văn. Một vài trường hợp, bệnh nhân phát hiện bệnh qua tình cờ chụp Xquang ngực kiểm tra(3). CT scan ngực của bệnh nhân nàycho thấy hình ảnh đa kén khí nhiều kích thước, tràn khí màng phổi P đang dẫn lưu. Đây là hình ảnh khá điển hình đối với phim CT ngực của bệnh phổi mô bào X. Chụp CT scan ngực là bắt buộc đối với trường hợp nghi ngờ bệnh phổi mô bào X. Ở bệnh nhân này chúng tôi không làm hô hấp ký, không làm xét nghiệm dung tích khuyếch tán carbon monoxide (DLCO), đây là bất thường chức năng hô hấp thường gặp nhất trong bệnh Histiocytosis(2). Trong lần nhập viện trước đó 1 tháng tại Phạm Ngọc Thạch, hồ sơ bệnh án chúng tôi ghi nhận lại bệnh nhân đã được nội soi phế quản bình thường và sinh thiết phế quản không thấy tổn thương đặc hiệu. Các chẩn đoán phân biệt trên bệnh nhân này có thể là: U cơ trơn bạch mạch (Lymphangioleiomyomatosis – LAM), Tuberous sclerosis, Sarcoidosis và bệnh phổi mô kẽ khí phế thủng. Do đó bệnh nhân được nội soi màng phổi dưới hướng dẫn video và sinh thiết nhu mô phổi. Kết quả giải phẫu bệnh cho phép chẩn đoán xác định bệnh phổi mô bào X với các test hóa mô miễn dịch LCA, CD68, CD1a và S100 dương tính. Bệnh nhân được tư vấn ngưng thuốc lá, giải quyết tình trạng tràn khí màng phổi bằng dẫn lưu và làm dính màng phổi.Sau xuất viện, bệnh nhân lại nhập viện vì tái phát tràn khí màng phổi trở lại. Theo một nghiên cứu thì thời gian sống trung bình của bệnh phổi mô bào X là 4 năm, với 74% sống 5 năm và 64% sống 10 năm(6). KẾT LUẬN Bệnh phổi mô bào X (Pulmonary Langerhans’cell Histiocytosis) nên được nghĩ đến ở bệnh nhân trẻ tuổi có hút thuốc lá với triệu chứng thường gặp là ho khan và khó thở.Bệnh cũng thường nhập viện với bệnh cảnh tràn khí màng phổi. X quang và CT scan ngực cho thấy những hình ảnh gợi ý như tổn thương nốt, nốt tạo hang và những bóng khí rải rác 2 bên phế trường. Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết phổi với những hình ảnh đặc trưng của bệnh phổi mô bào X. Hóa mô miễn dịch khẳng định thêm chẩn đoán bệnh. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Caminati A, Cavazza A, Sverellati N, Harari S (2012) An integrated approach in the diagnosis of smoking-related interstitial lung diseases. Eur Respir Rev; 21(125):207-217. 2. Crausman RS, Jennings CA, Tuder RM, et al (1996). Pulmonary histiocytosis X: pulmonary function and exercise pathophysiology. Am J Respir Crit Care Med;153:426-435. 3. Sergio H, et al (2015), “Pulmonary langers’ cell histiocytosis: Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders, p 1888 – 1906. 4. Travis WD, Borok Z, Roum JH, et al (1993). Clinical and radiologic features, lung function and therapeutic results in pulmonary histiocytosis X. Respiration.17:971-968. 5. Vassallo R, Ryu JH, Colby TV, Harman T, Limper AH (2000). Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis.N Engl J Med. 342: 1969-1978. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 2 * 2017 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Khoa 279 6. Vassallo R, Ryu JH, Schroeder DR, Decker PA, and. Limper AH (2002). Clinical Outcomes of Pulmonary Langerhans’-cell Histiocytosis in Adults. N Engl J Med: 346: 484-490. Ngày nhận bài báo: 03/11/2016 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 16/12/2016 Ngày bài báo được đăng: 01/03/2017