Một ca u sợi thần kinh khổng lồ ở bẹn đùi, cẳng chân phải nhiễm trùng

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 89) MỘT CA U SỢI THẦN KINH KHỔNG LỒ Ở BẸN ĐÙI, CẲNG CHÂN PHẢI NHIỄM TRÙNG Văn Tần, Hoàng Danh Tấn và CS. TÓM LƯỢC U sợi thần kinh không phải là hiếm. U có thể tìm thấy khắp nơi trên cơ thể. BN nữ 25 tuổi bị u rất lớn ở bẹn-đùi-cẳng chân phải, đã mổ 1 lần, tái phát hay diễn tiến. U bị lở loét trên đường mổ cũ, tiết nhiều mủ và gây trở ngại đi lại. Sau 3 lần phẫu thuật và tạo hình trong thời gian trên 4 tháng với 3 lần nhập viện và xuất viện, bệnh nhân đã trở lại sinh hoạt, di chuyển bình thường nhờ chân trở nên cân đối và đẹp. SUMMARY ONE CASE OF HUGE INFECTED NEUTROFIBROMA Van Tan, Hoang Danh Tan et al. * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 8 * Supplement of No 1 * 2004: 608 - 610 Neurofibroma is a kind of multiple tumors that we usually meet on any place of the body. Following, we report a huge neurofibroma that invades the internal surface of the right groin-thigh-leg area of a young girl. The tumor make patient difficult to walk and discharge a lot of pus from an incisional ulcer of the 1st operation. After 3 operations and repairs during more than 4 months, all tumors are removal. The lower limb have near normal in shape and in function. Qua nhiều năm công tác trong ngành ngoại, chúng tôi đã gặp nhiều trường hợp u sợi thần kinh nhưng thường chỉ mổ những u đơn độc. Sau đây, chúng tôi xin báo cáo một trường hợp u sợi thần kinh chiếm gần hết mặt trong vùng bẹn đùi khớp gối và vong quanh cẳng chân. - Họ tên: Nguyễn thi Th. sinh năm: 1977 - BA số: 701.BD 01. 019114 - Số lưu trữ: 201/04312 - Địa chỉ: 193 Nam Kỳ Khởi Nghĩa, F7/Q5/tp HCM - NV ngày: 07/05/01 - Lý do: U lớn ở bẹn-đùi và cẳng chân phải đã mổ, tái phát, nhiễm trùng. Bệnh sử: bị u chân phải từ lúc sanh. U lớn dần và được mổ tại BVCR vào năm 1992. Sau mổ, u tái phát và lớn nhanh, lan rộng tù bẹn đến cẳng chân, gây lở loét, nhiễm trùng khiến di chuyển khó khăn (hình 1,2,3). Khám thấy có vết mổ cũ mà 1 phần bị nhiễm trùng, lở loét trên 1 u mềm, gồm nhiều khối. khối lớn nhất ở mặt trong đùi, đường kính khoảng 30 cm, màu da trên u đâm hơn những chỗ khác, không đau, không dính xương. Toàn thân còn có nhiều u nhỏ. Tổng trạng kém, suy nhược. Hình 1 * BV Bình Dân TP.HCM. Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 608 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 Nghiên cứu Y học Hình 2 Hình 3 - Định bệnh : U sợi thần kinh - Chỉ định mổ: Mục đích là căt bỏ khối u và tạo hình lại chân để cho bệnh nhân có thể di chuyển bình thường, giải quyết ổ nhiễm trùng và tạo thẩm mỹ cho chân ở một cô gái trẻ. Vì khối u có nhiều cấu trúc phức tạp, tổng trạng kém và da bị tổn thương lớn nên quyết định chia ra 3 giai đoạn phẫu thuật. - Phẫu thuật giai đoạn 1: Thực hiện ngày 4/5/01. Cắt bỏ các khối u lớn ở bẹn-đùi và tạo hình (hình 4,5,6). Nằm viện 28 ngày. Hình 4 Hình 5 Hình 6 Phẫu thuật giai đoạn 2: Thực hiện ngày 18/7/01. Cắt bỏ các khối u lớn ở cẳng chân và tạo hình (hình 7,8,9). Nằm viện 14 ngày. Hình 7 Hình 8 Hình 9 Phẫu thuật giai đoạn: Thực hiện ngày 17/9/01. Cắt bỏ các khối u nhỏ còn lại khắp cơ thể, sửa chữa và tạo hình chân phải (hình 10,11). Nằm viện: 15 ngày. Hình 10 Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 609 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 Hình 11 NHẬN XÉT VÀ BÀN LUẬN U sợi thần kinh thường là u lành. U còn có tên là Von Recklinghausen’s disease hay neurofibromatosis. Là bệnh có gen autosomal dominant inherance. U có thể phát sinh từ bất cứ thần kinh nào của cơ thể. Nó hình thành và phát triển từ những fibroblast và tế bào Schawnn quanh vỏ bao và trong thần kinh. Những tế bào này có sợi collagen bao bọc. Trên vi thể, ta thấy tế bào Schawnn với nhân xép thành hàng (1). U có thể tìm thấy trong não bộ, trong ngực, trong ổ bụng nhưng thường gặp hơn cả là u ở trên mặt ngoài cơ thể, thấy được. có khi u độc nhất. Nếu u ở da thì thường có những vết nám màu cafê sửa bờ rõ. Kích thước u thường rất khác nhau, từ vài mm đến nhiều cm. U thường phát triển chậm, có thể gây chèn ép các bộ phận kế cận, do đó gây ra biến chứng và triệu chứng. Ở những u nhỏ mọc dọc fheo các sợi thần kinh hoặc đầu hoặc các chi, có thể cảm thấy đau chạy dài theo đường đi cùa sợi thần kinh khi đè vào u. U có thể kết hợp với pheochromocytoma (2), với bướu cận giáp (3), với Schwannoma (4). Theo Jeffrey (2) thì khi bị pheochromocytoma, có thể tỉm thấy u này ở từ 3 đến 10% các trường hợp, ngược lại thì chỉ tìm thấy 1%. U này có thể phát hiện ở xương và đặt tên là osteitis firosa cystica (3). U có thể biến thành ác khi kết hợp với u carcinoid ở bóng Vater (5) hay u cơ trơn ruột non (6). Về điều trị Phẫu thuật được chỉ định khi u phát triển nhanh, gây chèn ép và gây ra biến chứng. Phương pháp phẫu thuật là cắt bỏ khối u, giải phóng các bộ phận bị chèn ép. Chỉ định phẫu thuật khác là cắt bỏ u và tạo hình vì lý do thẩm mỹ. KẾT LUẬN U sợi thần kinh không phải là hiếm. Trường hợp mà chúng tôi báo cáo là trường hợp rất đặc biệt do u quá lớn, đã mổ 1 lần, tái phát hay diễn tiến do mổ tạm. U gây trở ngại khi di chuyển và u bị lở loét. Sau 3 lần phẫu thuật và tạo hình rất công phu, kéo dài trên 4 tháng, bệnh nhân đã trở lại sinh hoạt, di chuyển bình thường và chân trở nên cân đối. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1- Young DM et al: Skin and subcutaneous tissues. Principles of Surgery, Schawrtz, 7th Edit 1999, p521. 2- Jeffrey F et al: Pituitary and adrenal glands. Sabiston Textbook of Surgery, 16th Edit, 2001, p687. 3- Van Heerden et al: Parathyroid. Principles of Surgery, Schawrtz, 7th Edit 1999, p1694. 4- Hoff JT et al: Neurosurgery. Principles of Surgery, Schawrtz, 7th Edit 1999, p1888. 5- Evers BM et al: Small Intstine. Schawrtz, 7th Edit 1999, p1245. 6- Schrilber M et al: Small intestinal neoplasms. Surgery. 3rd Edit, 2001, p 823. Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 610