Khảo sát đặc điểm tật đứt đoạn cung động mạch chủ trước và sau phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi đồng 1 và 2 TP Hồ Chí Minh từ 05–2010 đến 03-2016

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 239 KHẢO SÁT ĐẶC ĐIỂM TẬT ĐỨT ĐOẠN CUNG ĐỘNG MẠCH CHỦ TRƯỚC VÀ SAU PHẪU THUẬT TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 VÀ 2 TP.HCM TỪ 05 – 2010 ĐẾN 03 – 2016 Nguyễn Thị Phương Châu*, Vũ Minh Phúc** TÓM TẮT Mục tiêu: Xác định tần suất, đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị trước phẫu thuật và kết quả ngắn hạn sau phẫu thuật tật đứt đoạn cung động mạch chủ tại hai bệnh viện Nhi đồng 1 và Nhi đồng 2 từ 05 – 2010 đến 03 – 2016. Đối tượng: Tất cả bệnh nhi được chẩn đoán đứt đoạn cung động mạch chủ được phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi đồng 1 và Nhi đồng 2 trong thời gian từ 05 – 2010 đến 03 – 2016. Phương pháp nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca. Kết quả: Tật ĐĐCĐMC chiếm 0,2% tổng số tim bẩm sinh nhập viện và chiếm 1,2% tổng số tim bẩm sinh phẫu thuật. Từ tháng 05 – 2010 đến tháng 03 – 2016, chúng tôi có 32 bệnh nhi ĐĐCĐMC được phẫu thuật. Hầu hết trẻ được phẫu thuật lúc dưới 1 tháng tuổi, tất cả đều sanh đủ tháng, cân nặng lúc phẫu thuật trung vị là 3500 gram (thấp nhất là 2400 gram). Trước phẫu thuật, có 96,9% tăng áp phổi, hầu hết là nặng; 71,9% suy tim, mức độ trung bình nặng chiếm ưu thế; 73,1% có ghi nhận mạch chi dưới nhẹ; 75% suy hô hấp, chủ yếu là suy hô hấp độ 3; 59,4% viêm phổi; 43,8% toan chuyển hóa; 40,6% suy thận cấp; 28,1% sốc tim; 28,1% nhiễm trùng huyết; 34,4% suy dinh dưỡng và 3% chậm phát triển tâm vận. ĐĐCĐMC kiểu A là 78,1%, kiểu B là 21,9%. Khoảng 96,9% các trẻ có các dị tật tim khác đi kèm, trong đó 81,3% là thông liên thất, 21,9% van động mạch chủ hai mảnh, 15,6% cửa sổ phế chủ, các dị tật tim khác chiếm tỉ lệ thấp. Hẹp đường thoát thất trái trước phẫu thuật chiếm 25%. 78,1% trường hợp được chụp CT scan ngực và chụp mạch máu. 50% phải đặt nội khí quản, thở máy; 46,9% sử dụng vận mạch; 56,3% sử dụng lợi tiểu; 18,8% sử dụng prostaglandin E1; 15,6% đặt stent ống động mạch. Phẫu thuật triệt để một thì chiếm 84,4%, 100% sửa cung ĐMC bằng phương pháp nối trực tiếp tận bên không hỗ trợ miếng vá. Các biến chứng cấp gồm nhiễm trùng 81,3%, chảy máu 43,8%, tăng huyết áp 34,4%, rối loạn chức năng thất trái 28,1%, tăng áp phổi 25%, rối loạn nhịp 15,6%, liệt cơ hoành 12,5%, tràn dịch dưỡng trấp 6,3%, yếu liệt chi 3,1%. Các biến chứng muộn như suy dinh dưỡng 44%; suy tim nhẹ – trung bình 44%; tăng áp động mạch phổi 32%; hẹp đường thoát thất trái 32%; chậm phát triển tâm vận 28%, trong đó 12% DiGeorge; rối loạn nhịp 16%; hẹp miệng nối 4%. Ba trường hợp phải can thiệp lại, chiếm 10,3%, trong đó, hai trường hợp vì hẹp đường thoát thất trái, một trường hợp can thiệp tiếp phẫu thuật thì hai. Tử vong sớm chiếm 9,4%, tử vong muộn chiếm 7,7%. Tỉ lệ tử vong chung là 17,2%. Nhóm tử vong đa số là giới nam, tuổi lúc nhập viện nhỏ dưới 1 tháng tuổi, có tăng áp động mạch phổi trước phẫu thuật. Kết luận: Kết quả phẫu thuật tật ĐĐCĐMC có khả quan nhưng vẫn còn nhiều biến chứng chiếm tỉ lệ cao như suy dinh dưỡng, suy tim, tăng áp động mạch phổi và hẹp đường thoát thất trái sau phẫu thuật. Do vậy tất cả trẻ tật ĐĐCĐMC cần được theo dõi sát nhằm phát hiện và điều trị kịp thời. Từ khóa: đứt đoạn cung động mạch chủ, kết quả phẫu thuật. *Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP.HCM, ** Đại học Y Dược TP.HCM Tác giả liên lạc: BS. Nguyễn Thị Phương Châu ĐT: 0938254246 Email: phuong_chau0302@yahoo.com Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em 240 ABSTRACT CHARACTERISTICS OF CHILDREN WITH INTERRUPTED AORTIC ARCH BEFORE AND AFTER SURGERY AT CHILDREN HOSPITAL 1 AND 2 FROM MAY 2010 TO MARCH 2016 Nguyen Thi Phuong Chau, Vu Minh Phuc * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 21 - No 1 - 2017: 239 - 246 Objectives: To determine the frequency of the interrupted aortic arch (IAA) in congenital heart diseases and describe the features of epidemiology, manifestations, treatment and short-term outcomes after surgery. Method: Case series report. Results: IAA has accounted for 0.2% of inpatients with congenital heart disease and for 1.2% of operated congenital heart cases. From May 2010 to March 2016, we had 32 operated IAA patients. Most patients got surgery at less than 1 month of age, all were full-term birth infants, median body weight at surgery was 3500 gram. Before operation, patients had severe pulmonary hypertension (96.9%), moderate and severe heart failure (71.9%),weak pulses at lower limbs (73.1%), severe respiratory failure (75%), pneumonia (59.4%), metabolic acidosis (43.8); acute renal failure (40.6%), cardiogenic shock (28.1%), sepsis (28.1%), malnutrition (34.4%), mental and motor retardation (3%). Type A of IAA was 78.1% and type B 21.9%. 96.9% of patients had other heart defects in which 81.3% were ventricular septal defects, 21.9% bicuspid aortic valve, 15.6% aortopulmonary window. Preoperative left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) accounted for 25%. Chest CT scan and angiography were done in 78.1% of cases. Before operation, 50% of patients had been on ventilator; vasomotor drugs were given in 46.9%, diuretics 56.3%, prostaglandin E1 18.8%, ductal stenting 15.6%. One-stage complete repair was carried out in 84.4% of patients; 100% of patients were done with end to side anastomosis without patches. Acute complications included infection 81.3%, bleeding 43.8%, hypertension 34.4%, left ventricular dysfunction 28.1%, pulmonary hypertension 25%, arrhythmias 15.6%, diaphragmatic paralysis 12.5%, chylothorax 6.3%, limb paralysis 3.1%. Late complications such as malnutrition 44%; mild to moderate heart failure 44%; pulmonary hypertension 32%; LVOTO 32%; mental and motor retardation 28% (including DiGeorge syndrome cases 12%); arrhythmia 16%; anastomotic stenosis 4%. Two cases spent the second surgery due to LVOTO. One case was operated by two-stage technique. The early and late mortality were 9.4% and 7.7%. The overall mortality was 17.2%. Most of dead patients were boys, neonates, had severe arterial pulmonary hypertension before surgery. Conclusion: Surgical outcomes of IAA have improved but the rate of complications after surgery such as malnutrition, heart failure, pulmonary arterial hypertension and left ventricular outflow obstruction were still high. Therefore, all patients should be closely followed up after operation and be treated promptly. Keywords: interrupted aortic arch, surgical outcome. ĐẶT VẤN ĐỀ Tim bẩm sinh (TBS) là một dị tật bẩm sinh khá phổ biến, chiếm gần 1/3 trong tổng số các dị tật bẩm sinh chính. Theo nghiên cứu của Van der Linde và cs (2011)(16) tỉ lệ TBS tại Châu Á là cao nhất khoảng 9,3/1.000 trẻ sinh sống (95% CI: 8,9 – 9,7). TBS được chia ra thành nhiều nhóm khác nhau tùy theo tổn thương sinh lý bệnh. ĐĐCĐMC được xem như là một thể nặng nhất trong nhóm tật tắc nghẽn động mạch chủ(1). Trước đây, người ta thường xếp “nhầm” tật này vào chung nhóm tật hẹp eo động mạch chủ nặng. Tuy nhiên, những hiểu biết sâu hơn về phôi thai học sự phát triển của cung động mạch chủ, sự ra đời bảng phân loại của Celoria và Patton – 1959(3), những nghiên cứu mới về di truyền học phân tử, nhóm tật ĐĐCĐMC đã có mã phân loại riêng kể từ đầu thế kỷ 20(8). Tật TBS này không phổ biến, chỉ chiếm khoảng 1% trong Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 241 các bệnh lý TBS nặng(12, 10). Tuy nhiên, do là một tật tim nặng với tuần hoàn hệ thống phụ thuộc ống động mạch (OĐM), nếu không điều trị, trẻ sẽ tử vong sớm vào lúc 4 – 10 ngày tuổi vì OĐM đóng tự nhiên sau sanh(2,9,10). Tật ĐĐCĐMC là một trong các cấp cứu ngoại khoa tim mạch ở sơ sinh. Bên cạnh đó, ĐĐCĐMC hầu như hay đi kèm nhiều loại dị tật tim khác làm cho diễn tiến, điều trị và tiên lượng của bệnh lý này có nhiều phức tạp(6).Ngày nay với nhiều tiến bộ của siêu âm tim chẩn đoán tiền sản, những can thiệp hồi sức tích cực trước phẫu thuật trong đó có vai trò quan trọng của prostaglandine E1 (ra đời năm 1976) và sự cải tiến dần phương pháp phẫu thuật đã cải thiện đáng kể dự hậu của tật tim này. Quá trình theo dõi sau phẫu thuật rất quan trọng. Ngoài việc giúp đảm bảo trẻ phát triển tốt, theo dõi sẽ giúp phát hiện sớm những biến chứng sau phẫu thuật. Nghiên cứu đa trung tâm của Hiệp hội phẫu thuật tim bẩm sinh Hoa Kỳ (CHSS), năm 1994(6, 7), cho thấy tỉ lệ tử vong cao nhất ngay sau sinh và giảm dần đến 12 tháng tuổi. Tỉ lệ tử vong vào 30 ngày tuổi là 4% – 11% với phẫu thuật hoàn toàn sửa chữa cung động mạch và đóng thông liên thất. Nguyên nhân tử vong thường do suy tim cấp hay bán cấp, suy đa cơ quan, hẹp đường thoát thất trái, tái tắc nghẽn cung động mạch chủ. Những yếu tố làm tăng nguy cơ tử vong bao gồm tật tim khác đi kèm (nhất là thân chung động mạch), ĐĐCĐMC kiểu C, tình trạng bệnh nhi trước phẫu thuật, hẹp đường thoát thất trái, tay nghề của phẫu thuật viên, cân nặng của trẻ trước phẫu thuật. Do vậy, vấn đề theo dõi sau phẫu thuật tật ĐĐCĐMC và các dị tật tim khác đi kèm rất quan trọng để kịp thời phát hiện các biến chứng và có chỉ định can thiệp sớm(2,5,11,10,14,15). Ở Việt Nam, đặc biệt là tại hai trung tâm nhi khoa hàng đầu của miền nam, Bệnh viện Nhi Đồng 1 và 2 TP.HCM cũng đã tiếp nhận điều trị và phẫu thuật nhiều trường hợp có tật ĐĐCĐMC từ năm 2010. Để biết chính xác đặc điểm kết quả phẫu thuật của các trường hợp ĐĐCĐMC, chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm khảo sát các đặc điểm về lâm sàng và kết quả ngắn hạn sau can thiệp phẫu thuật trên 3 tháng nhằm tạo cơ sở dữ liệu ban đầu cho các nghiên cứu tiếp theo để nâng cao chất lượng điều trị cho bệnh nhi TBS nói chung và bệnh nhi tật ĐĐCĐMC nói riêng. Nghiên cứu gồm các mục tiêu cụ thể sau: Xác định tỉ lệ tật ĐĐCĐMC trong tổng số các tật TBS nhập viện và phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi đồng 1 và 2 trong thời gian từ 05 – 2010 đến 03 – 2016. Mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và cận lâm sàng của tật ĐĐCĐMC trước phẫu thuật. Xác định đặc điểm điều trị trước phẫu thuật (tỉ lệ sử dụng dịch truyền, vận mạch, trợ tim, lợi tiểu, prostaglandin E1, thở máy) và can thiệp trong phẫu thuật (phương pháp phẫu thuật, thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể). Xác định tỉ lệ các biến chứng, di chứng ngay sau phẫu thuật và sau phẫu thuật trên 3 tháng như: rối loạn nhịp tim, suy tim, cao áp phổi, tăng huyết áp, hẹp miệng nối động mạch chủ, hẹp đường thoát thất trái, hẹp khí quản, suy dinh dưỡng, chậm phát triển tâm vận, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng. Xác định tỉ lệ và đặc điểm các trường hợp tử vong. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Dân số mục tiêu Bệnh nhi có tật đứt đoạn cung động mạch chủ. Dân số chọn mẫu Tất cả bệnh nhi được chẩn đoán đứt đoạn cung động mạch chủ bằng phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi đồng 1 và Nhi đồng 2 trong thời gian từ 05 – 2010 đến 03 – 2016. Thiết kế nghiên cứu Mô tả hàng loạt ca. Phương pháp chọn mẫu Lấy trọn tất cả các trường hợp thỏa tiêu chí Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em 242 chọn bệnh. Tiêu chuẩn chọn bệnh Tất cả bệnh nhi có tật đứt đoạn cung động mạch chủ được phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi đồng 1 và Nhi đồng 2 trong thời gian từ 05 – 2010 đến 03 – 2016. Xử lý số liệu Toàn bộ bệnh án mẫu được lưu trữ và xử lý bằng phần mềm Excel 2010 và SPSS 20.0. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Trong thời gian nghiên cứu từ 05 – 2010 đến 03 – 2016 tại khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi đồng 1 và 2, chúng tôi ghi nhận 32 trường hợp được phẫu thuật tật ĐĐCĐMC. Trong đó, 3 trường hợp tử vong ngay sau phẫu thuật, 2 trường hợp tử vong sau xuất viện, 3 trường hợp bỏ tái khám. Tỉ lệ tật ĐĐCĐMC Theo báo cáo tổng kết khoa hàng năm, từ 2010 – 2015, khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi đồng 1 có 14.789 ca TBS nhập viện, trong đó có 26 ca ĐĐCĐMC. Như vậy, tỉ lệ tật ĐĐCĐMC trong tổng số bệnh nhi TBS nhập viện là 0,2%. Ngoài ra, từ 2010 đến 03 – 2016, tại hai bệnh viện Nhi đồng 1 và 2, trong tổng số 2670 ca TBS được phẫu thuật có 32 ca ĐĐCĐMC, tỉ lệ tật ĐĐCĐMC trên tổng số bệnh nhi TBS được phẫu thuật là 1,2%. Đặc điểm trước phẫu thuật Tỉ lệ nam: nữ là 1:1, phần lớn đến từ các tỉnh. Hầu hết trường hợp nhập viện lúc dưới 1 tháng tuổi (chiếm 71,9%), tập trung chủ yếu trong 2 tuần đầu sau sanh. Trong đó, 62,5% trẻ được phẫu thuật sớm ở giai đoạn sơ sinh, cân nặng lúc phẫu thuật trung vị là 3.500 gram, cân nặng thấp nhất được phẫu thuật là 2.400 gram. Trước phẫu thuật: 96,9% trường hợp tăng áp phổi hầu hết là nặng; 71,9% suy tim, mức độ trung bình nặng chiếm ưu thế; 73,1% trường hợp có ghi nhận mạch chi dưới nhẹ; 75% suy hô hấp, chủ yếu là suy hô hấp độ 3; 59,4% viêm phổi; 43,8% toan chuyển hóa, 40,6% suy thận cấp; 28,1% sốc tim; 28,1% nhiễm trùng huyết; 21,9% có thiếu máu mức độ nhẹ đến trung bình; 34,4% suy dinh dưỡng và 3% chậm phát triển tâm vận. Đứt đoạn cung động mạch chủ kiểu A là 78,1%, kiểu B là 21,9%. 96,9% có các dị tật tim khác đi kèm, trong đó 81,3% là thông liên thất các loại, 21,9% van động mạch chủ hai mảnh, 15,6% cửa sổ phế chủ, các dị tật tim khác chiếm tỉ lệ thấp. Hẹp đường thoát thất trái trước phẫu thuật chiếm 25%. 78,1% trường hợp được chụp CT scan ngực và chụp mạch máu. Đặc điểm can thiệp điều trị Trước phẫu thuật, 50% trường hợp phải đặt nội khí quản, thở máy; 46,9% sử dụng vận mạch; 56,3% sử dụng lợi tiểu; 18,8% sử dụng prostaglandin E1, 15,6% đặt stent ống động mạch. Phẫu thuật triệt để một thì chiếm 84,4%, 100% sửa cung ĐMC bằng phương pháp nối trực tiếp tận bên không hỗ trợ miếng vá. Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể trung bình là 173,8 phút, kẹp ngang động mạch chủ là 80,9 phút. Thời gian nằm hồi sức trung vị là 10 ngày, thở máy 6 ngày, thời gian nằm viện trung vị là 46 ngày. Kết quả sau phẫu thuật Biến chứng cấp Bảng 1: Tỉ lệ các biến chứng cấp Số trường hợp Tỉ lệ % Nhiễm trùng 26 81,3% Chảy máu sau mổ 14 43,8% Tăng huyết áp cấp 11 34,4% Rối loạn chức năng thất trái 9 28,1% Tăng áp phổi 8 25% Rối loạn nhịp 5 15,6% Liệt cơ hoành 4 12,5% Tràn dịch dưỡng trấp 2 6,3% Yếu liệt chi 1 3,1% Biến chứng cấp gặp nhiều nhất là nhiễm trùng, chảy máu sau mổ và tăng huyết áp cấp. Biến chứng muộn Các biến chứng có tỉ lệ cao nhất là: suy tim, suy dinh dưỡng, tăng áp động mạch phổi và Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 243 hẹp ĐTTT. Bảng 2: Tỉ lệ các biến chứng muộn Số trường hợp Tỉ lệ % Suy dinh dưỡng 11 44% Suy tim 11 44% Tăng áp động mạch phổi 8 32% Hẹp đường thoát thất trái 8 32% Chậm phát triển tâm vận 7 28% Rối loạn nhịp Ngoại tâm thu nhĩ Nhịp bộ nối Block AV độ I Block nhánh P 4 1 1 1 1 16% 4% 4% 4% 4% Hẹp miệng nối 1 4% Nhận xét các biến chứng còn chiếm tỉ lệ cao sau phẫu thuật trên 3 tháng Suy dinh dưỡng Bảng 3: Mức độ suy dinh dưỡng trước và sau phẫu thuật Trước PT Sau PT Không SDD 60% 56% SDD nhẹ 16% 24% SDD trung bình 20% 12% SDD nặng 4% 8% Tỉ lệ suy dinh dưỡng trước và sau phẫu thuật không thay đổi nhiều. Bảng 4: Đặc điểm nhóm SDD và nhóm không SDD sau phẫu thuật Yếu tố khảo sát Nhóm SDD (n = 11 TH) Nhóm không SDD (n = 14 TH) Dị tật khác ngoài tim 3 (27,3%) 1 (7,1%) Suy tim sau PT 7 (63,6%) 4 (28,6%) TAĐMP sau PT 7 (63,6%) 1 (7,1%) Chậm phát triển tâm vận sau PT 6 (54,6%) 1 (7,1%) Kiểu ĐĐCĐMC Kiểu A Kiểu B 5 (45,5%) 6 (54,6%) 14 (100%) 0 (0%) Tăng áp động mạch phổi, suy tim sau phẫu thuật, ĐĐCĐMC kiểu B, dị tật khác ngoài tim, chậm phát triển tâm vận sau phẫu thuật chiếm tỉ lệ cao hơn trong nhóm SDD sau phẫu thuật so với nhóm không SDD. Suy tim Sau phẫu thuật tỉ lệ suy tim cải thiện nhiều, trong đó suy tim mức độ trung bình và nặng giảm đáng kể. Bảng 5: Mức độ suy tim trước và sau phẫu thuật Trước PT Sau PT Không suy tim 24% 56% Suy tim nhẹ 28% 28% Suy tim trung bình 44% 16% Suy tim nặng 4% 0% Bảng 6: Đặc điểm nhóm suy tim và nhóm không suy tim sau phẫu thuật Yếu tố khảo sát Nhóm suy tim (n = 11 TH) Nhóm không suy tim (n = 14 TH) TAĐMP sau PT Nhẹ Trung bình Nặng 5 (45,5%) 3 (27,3%) 0 (0%) 2 (18,2%) 3 (21,4%) 2 (14,3%) 1 (7,1%) 0 (0%) SDD sau PT Nhẹ Trung bình Nặng 7 (63,6%) 2 (18,2%) 3 (27,3%) 2 (18,2%) 4 (28,6%) 4 (28,6%) 0 (0%) 0 (0%) Tỉ lệ tăng áp động mạch phổi và suy dinh dưỡng sau phẫu thuật ở nhóm suy tim cao hơn so với nhóm không suy tim sau phẫu thuật. Tăng áp động mạch phổi Bảng 7: Mức độ tăng áp động mạch phổi trước và sau phẫu thuật Trước PT Sau PT Không TAĐMP 0% 68% TAĐMP nhẹ 15,6% 20% TAĐMP trung bình 28,1% 4% TAĐMP nặng 53,1% 8% Sau phẫu thuật tình trạng tăng áp động mạch phổi cải thiện đáng kể. Gần 70% trường hợp không còn tăng áp động mạch phổi. Bảng 8: Đặc điểm nhóm TAĐMP và nhóm không TAĐMP sau phẫu thuật Yếu tố khảo sát Nhóm TAĐMP (n = 8 TH) Nhóm không TAĐMP (n = 17 TH) Suy tim sau PT 5 (62,5%) 6 (35,3%) Kiểu ĐĐCĐMC Kiểu A Kiểu B Kiểu C 3 (37,5%) 5 (62,5%) 0 (0%) 16 (94,1%) 1 (5,9%) 0 (0%) ĐĐCĐMC kiểu B và suy tim sau phẫu thuật chiếm tỉ lệ cao trong nhóm TAĐMP sau phẫu thuật. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em 244 Hẹp đường thoát thất trái Bảng 9: Tương quan hẹp ĐTTT trước và sau phẫu thuật Hẹp ĐTTT trước PT Tổng cộng Có Không Hẹp ĐTTT sau PT Có 3 (12%) 5 (20%) 8 (32%) Không 4 (16%) 13 (52%) Tổng cộng 7 (28%) 25 (100%) Tỉ lệ hẹp ĐTTT không khác nhau nhiều trước và sau phẫu thuật. Trong đó, có 3 TH vẫn còn hẹp cả trước và sau PT. Mức độ chênh áp qua ĐTTT sau phẫu thuật còn cao. Tỉ lệ phải can thiệp lại hẹp ĐTTT tương đồng với các nghiên cứu khác. Bảng 10: So sánh mức độ chênh áp qua ĐTTT – tỉ lệ can thiệp lại hẹp ĐTTT Chênh áp qua ĐTTT Tỉ lệ can thiệp lại hẹp ĐTTT Fulton (1998) (4) 9 (0 – 70) mmHg 8,3% Brown (2006) (2) 26,8 ± 10,5 (10 – 40) mmHg 6,2% Chúng tôi (2016) 13,7 (4,8 – 74) mmHg 8% Tử vong Trong nghiên cứu chúng tôi ghi nhận 3 TH tử vong sớm và 2 TH tử vong sau xuất viện. Tỉ lệ tử vong chung chiếm 17,2%. Bảng 11: Đặc điểm nhóm tử vong Đặc điểm Trường hợp 1 Trường hợp 2 Trường hợp 3 Trường hợp 4 Trường hợp 5 Giới Nam Nam Nam Nữ Nam Tuổi lúc NV 5 ngày tuổi 1 ngày tuổi 14 ngày tuổi 6 tuổi 1 ngày tuổi TAĐMP Trung bình Nhẹ Trung bình Nặng Trung bình Tật tim ĐĐCĐMC kiểu A TLT Hẹp trên van ĐMC ĐĐCĐMC kiểu A Thiểu sản cung ĐMC ĐĐCĐMC kiểu A TLT ĐĐCĐMC kiểu A TLT ĐĐCĐMC kiểu A TLT với vách nón lệch sau Tai biến PT - Tụt NKQ - - Thủng thành thất Nguyên nhân tử vong Suy tuần hoàn cấp Suy hô hấp – suy tuần hoàn cấp Nhiễm trùng huyết nặng Có thể do: 1.Cơn cao áp phổi 2.Rối loạn nhịp 3.Viêm cơ tim tối cấp Suy tim cấp nặng Các trường hợp tử vong hầu hết là nam, có tuổi lúc nhập viện < 1 tháng tuổi, có tăng áp ĐMP trước phẫu thuật, tất cả đều là ĐĐCĐMC kiểu A; hầu hết tử vong do suy tim cấp dẫn đến tổn thương đa cơ quan, trong đó có 2 trường hợp liên quan đến tai biến trong phẫu thuật. BÀN LUẬN Trong nghiên cứu của chúng tôi, 100% bệnh nhi được chẩn đoán trên siêu âm tim. Hiện nay, siêu âm tim đã trở thành một cận lâm sàng không thể thiếu trong tầm soát và chẩn đoán bệnh lý tim bẩm sinh. Tuy nhiên, kết quả siêu âm sẽ bị ảnh hưởng bởi một số yếu tố khách quan và chủ quan như: tình trạng cấp cứu bệnh nhi cần có chẩn đoán sớm; máy siêu âm tầm soát ở khoa cấp cứu độ chuẩn xác không cao; tình trạng thông khí của phổi, chướng hơi ruột hoặc ở những trẻ DiGeorge không có mô tuyến ức làm hạn chế khảo sát; tay nghề của người làm siêu âm. Theo kết quả đạt được, chúng tôi thấy độ tin cậy của siêu âm trong phân loại giải phẫu vị trí đứt đoạn cung ĐMC không cao. Chúng tôi ghi nhận siêu âm phân loại đúng 20/32 trường hợp (chiếm khoảng 62,5%). Tuy nhiên do hạn chế về cỡ mẫu, do đó cần có những nghiên cứu lớn hơn để có thể đưa ra khuyến nghị chính xác trong vấn đề chỉ định thêm khảo sát chẩn đoán hình ảnh khác như CT scan. ĐĐCĐMC là một tật tim bẩm sinh khó, công tác chẩn đoán trước phẫu thuật càng chính xác sẽ càng hạn chế rủi ro cho bệnh nhi trong lúc phẫu thuật, hỗ trợ phẫu thuật viên và gây mê lựa chọn phương pháp can thiệp phù hợp. Trong nghiên cứu của chúng tôi có 20/32 trường hợp, chiếm 62,5%, được chụp CTscan ngực cản quang để hỗ trợ chẩn đoán và 100% TH này, CT scan chẩn đoán đúng kiểu ĐĐCĐMC. Nghiên cứu của chúng tôi cũng ghi nhận được nhiều loại biến chứng muộn còn chiếm Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 245 tỉ lệ cao. Suy tim chiếm 44%, toàn bộ là thể nhẹ và trung bình. Tăng áp phổi chiếm 32% trong đó vẫn còn trường hợp TAĐMP nặng, chiếm 8%. Hai trường hợp TAĐMP nặng của chúng tôi, 1 TH can thiệp phẫu thuật khi trẻ đã 9 tuổi, 1 TH thiểu sản tim trái được phẫu thuật Norwood. Tình trạng suy tim sau PT cải thiện nhiều, không còn TH nào suy tim nặng. Điều này cho thấy hiệu quả tích cực của can thiệp PT giải quyết bất thường giải phẫu trên tim. Những di chứng còn lại trên tim sau phẫu thuật như hẹp ĐTTT, hẹp miệng nối cung ĐMC, mặc dù chưa ghi nhận được mối liên quan với suy tim sau PT nhưng trong kết quả nghiên cứu của chúng tôi, những di chứng này vẫn chiếm tỉ lệ ưu thế hơn ở nhóm còn suy tim sau PT so với nhóm không suy tim. Trong khi đó, TAĐMP sau phẫu thuật vẫn gắn liền với tình trạng suy tim sau phẫu thuật. Tình trạng SDD và suy tim sau PT song hành với nhau. Suy tim gây SDD và ngược lại. Tuy nhiên mối quan hệ nhân quả này sẽ khó xác định. Bởi tình trạng dinh dưỡng có thể còn do nhiều yếu tố khác ảnh hưởng như nhẹ cân so với tuổi thai, chế độ dinh dưỡng, tình trạng nhiễm trùng và bệnh lý nền khác. Chúng tôi nhận thấy sự chuyển nhóm rõ rệt từ tăng áp ĐMP mức trung bình – nặng trước PT sang không còn hoặc chỉ TAĐMP mức độ nhẹ sau PT. Sự cải thiện này gắn liền với kết quả cải thiện tình trạng suy tim sau PT nêu trên. Chúng tôi cũng ghi nhận ĐĐCĐMC kiểu B còn chiếm tỉ lệ cao trong nhóm TAĐMP sau phẫu thuật. Điều này một phần có thể do các dị tật tim nặng khác hay đi kèm trong ĐĐCĐMC kiểu B. Tỉ lệ hẹp ĐTTT vẫn chưa cải thiện nhiều so với trước phẫu thuật. Cũng như Morales(13), chúng tôi ghi nhận hẹp ĐTTT trước phẫu thuật không là yếu tố nguy cơ cho tái hẹp về sau.Tuy nhiên, vấn đề này vẫn còn những ý kiến ngược chiều nhau trong các nghiên cứu khác.TAĐMP sau phẫu thuật ở nhóm hẹp ĐTTT cao hơn nhóm không hẹp ĐTTT sau phẫu thuật. Điều này có thể do tình trạng tắc nghẽn gây ứ trệ ngược dòng làm TAĐMP thụ động, do tuổi bệnh nhi lúc can thiệp phẫu thuật cũng như các di chứng còn lại trên tim. Tình trạng dinh dưỡng sau phẫu thuật vẫn chưa được cải thiện tốt. Các yếu tố liên quan cho suy dinh dưỡng sau phẫu thuật có thể là: dị tật khác ngoài tim bao gồm cả HC DiGeorge, chậm phát triển tâm vận, còn tăng áp ĐMP sau phẫu thuật và cả ĐĐCĐMC kiểu B. Vấn đề suy dinh dưỡng ở các bệnh nhi sau phẫu thuật tật ĐĐCĐMC cần được chú ý nhiều hơn, cần đánh giá toàn diện và khảo sát thêm các nguyên nhân khác để hỗ trợ tốt hơn chất lượng cuộc sống của bệnh nhi. KẾT LUẬN Hầu hết trẻ ĐĐCĐMC có tăng áp động mạch phổi, suy tim, suy hô hấp trước phẫu thuật. Sau phẫu thuật tình trạng suy tim và tăng áp động mạch phổi cải thiện đáng kể. Tuy nhiên, nhiều biến chứng muộn sau phẫu thuật vẫn còn chiếm tỉ lệ cao là suy dinh dưỡng, suy tim, tăng áp động mạch phổi và hẹp đường thoát thất trái. Do vậy, chúng ta cần tích cực đánh giá và điều trị suy dinh dưỡng trong quá trình theo dõi sau phẫu thuật cũng như chú ý theo dõi sát biến chứng hẹp đường thoát thất trái ở những bệnh nhi đã phẫu thuật tật tim này. Bên cạnh đó, chúng ta cần lưu ý rằng siêu âm tim có những hạn chế nhất định trong chẩn đoán giải phẫu kiểu ĐĐCĐMC do vậy CT scan ngực cản quang nên được chỉ định để hỗ trợ chẩn đoán trong những trường hợp cần thiết. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Anderson RH, Baker EJ, Penny DJ, et al. (1987), Pediatric Cardiology (3rd ed.), Natasha Andjelkovic, Churchill Livingstone, Elsevier Ltd, pp. 945-66. 2. Brown JW, Ruzmetov M, Okada Y, et al. (2006), "Outcomes in patients with interrupted aortic arch and associated anomalies: a 20-year experience", Eur J Cardiothorac Surg., 29(5), pp. 666-73. 3. Celoria GC, Patton RB (1959), "Congenital absence of the aortic arch", Am Heart J, 58, pp. 407-13. 4. Fulton JO, Mas C, Brizard CP, et al. (1999), "Does left ventricular outflow tract obstruction influence outcome of interrupted aortic arch repair?", Ann Thorac Surg, 67 (1), pp. 177-81. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em 246 5. Gloria e Silva F, Nunes MA, Ferreira M, et al. (2008), "Interrupted aortic arch: an eight-year experience", Rev Port Cardiol, 27 (6), pp. 795-801. 6. Jonas RA, Quaegebeur JM, Kirklin JW, et al. (1994), "Outcomes in patients with interrupted aortic arch and ventricular septal defect. A multiinstitutional study. Congenital Heart Surgeons Society", J Thorac Cardiovasc Surg, 107 (4), pp. 1099-109; discussion 109-13. 7. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, et al. (1986), Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery (4th ed. Vol. 1), Saunders, Elsevier Inc, 1600 John F. Kennedy Blvd. Ste 1800 Philadelphia, PA 19103-2899. 8. Loffredo CA, Ferencz C, Wilson PD, et al. (2000), "Interrupted aortic arch: an epidemiologic study", Teratology, 61 (5), pp. 368- 75. 9. Mishra PK (2009), "Management strategies for interrupted aortic arch with associated anomalies", Eur J Cardiothorac Surg, 35(4), pp. 569-76. 10. Morales DL, Scully PT, Braud BE, et al. (2006), "Interrupted aortic arch repair: aortic arch advancement without a patch minimizes arch reinterventions", Ann Thorac Surg, 82 (5), pp. 1577-83. 11. Oosterhof T, Azakie A, Freedom RM, et al. (2004), "Associated factors and trends in outcomes of interrupted aortic arch", Ann Thorac Surg, 78 (5), pp. 1696-702. 12. Park MK (1984), Pediatric Cardiology for Practitioners (5th ed.), Mosby, An Imprint of Elsevier. 13. Reardon MJ, Hallman GL, Cooley DA (1984), "Interrupted aortic arch: brief review and summary of an eighteen-year experience", Tex Heart Inst J, 11 (3), pp. 250-9. 14. Schreiber C, Eicken A, Vogt M, et al. (2000), "Repair of interrupted aortic arch: results after more than 20 years", Ann Thorac Surg, 70 (6), pp. 1896-9; discussion 99-900. 15. Shi G, Chen H, Jinghao Z, et al. (2014), "Primary complete repair of interrupted aortic arch with associated lesions in infants", J Card Surg, 29 (5), pp. 686-91. 16. Linde D, Konings EE, Slager MA, et al. (2011), "Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis", J Am Coll Cardiol, 58 (21), pp. 2241-7. Ngày nhận bài báo: 24/11/2016 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 18/12/2016 Ngày bài báo được đăng: 01/03/2017