Điều trị phẫu thuật triệt để, một thì ở trẻ bệnh Hirschsprung dưới ba tháng tuổi

Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 ÑIEÀU TRÒ PHAÃU THUAÄT TRIEÄT ÑEÅ, MOÄT THÌ ÔÛ TREÛ BEÄNH HIRSCHSPRUNG DÖÔÙI BA THAÙNG TUOÅI Tröông Nguyeãn Uy Linh*, Phan Thò Ngoc Linh*, Nguyeãn Kinh Bang*, Ñaøo Trung Hieáu* TOÙM TAÉT Muïc ñích: ñaùnh giaù tính khaû thi vaø nhöõng öu ñieåm cuûa phaãu thuaät trieät ñeå, moät thì trong ñieàu trò beänh Hirschsprung ôû treû döôùi ba thaùng tuoåi. Ñoái töôïng vaø phöông phaùp nghieân cöùu: nghieân cöùu tieàn cöùu treân 147 beänh nhaân beänh Hirschsprung döôùi ba thaùng tuoåi ñöôïc phaãu thuaät taïi beänh vieän Nhi Ñoàng 1 töø thaùng 7/2002 ñeán thaùng 8/2004. Beänh ñöôïc chaån ñoaùn döïa vaøo laâm saøng keát hôïp vôùi X quang ñaïi ttraøng caûn quang hoaëc sinh thieát tröïc traøng. Taát caû caùc beänh nhaân ñeàu khoâng coù haäu moân taïm. Keát quaû: 147 beänh nhaân goàm 116 nam vaø 31 nöõ, tuoåi töø 15 ngaøy ñeán 3 thaùng tuoåi. Thôøi gian phaãu thuaät trung bình 70 phuùt. Maùu maát trung bình 12.91ml, khoâng coù beänh nhaân naøo phaûi truyeàn maùu. Cho aên ñöôøng mieäng sau moå trung bình 7.82 giôø. Thôøi gian haäu phaãu trung bình 4.55 ngaøy. Khoâng coù bieán chöùng vaø taát caû beänh nhaân ñeàu töï ñi tieâu ñöôïc khi xuaát vieän. Keát luaän: Phaãu thuaät trieät ñe,å moät thì ñeå ñieàu trò beänh Hirschsprung cho treû döôùi ba thaùng tuoåi coù theå thöïc hieän moät caùch deã daøng, an toaøn vaø mang laïi keát quaû khaû quan. SUMMARY TRANSANAL ENDORECTAL PULL-THROUGH IN INFANTS LESS THAN THREE MONTHS OF AGE WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE Truong Nguyen Uy Linh, Phan Thi Ngoc Linh, Nguyen Kinh Bang, Dao Trung Hieu * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 1 – 4 Purpose: The aim of this study to evaluate the feasibility and the adventages of one stage transanal endorectal pull-through (TEPT) procedure in patient with Hirschsprung’s disease under three months of age. Materials and methods: 170 patients less than three months of age underwent TEPT for Hirschsprung’s disease between July 2002 and Septemper 2004 in Children hospital No.1. The diagnosis were confirmed by barium enema or rectal biopsy findings. All patient had their operation done without preorative colostomy. Results: There were 147 patients included 116 boys and 31 girls. The median age at operation was 41.01 days (range from 15 days to 3 months). Mean operating time was 70 minutes. Mean blood lost was 12.91ml, and no patients required transfusion. Mean time to oral feeding was 7.82 hours, and mean postoperative time was 4.55 days. There was no complications and all patients could pass tool before discharge. Conclusions: TEPT can be performed in patient under three months of age easily, safety and associated with an excellent result. * Khoa Ngoaïi - Beänh vieän Nhi ñoàng 1, TP. HCM Ngoaïi Nhi 1 Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 Nghieân cöùu Y hoïc ÑAËT VAÁN ÑEÀ Beänh Hirschsprung laø moät beänh lyù ngoaïi khoa tieâu hoaù thöôøng gaëp ôû treû em vôùi tyû leä khoaûng 1/4400 – 1/7000 treû sinh soáng. Haøng naêm taïi beänh vieän Nhi Ñoàng1 phaãu thuaät trung bình khoaûng 200 tröôøng hôïp, chieám tyû leä 10% treân toång soá caùc phaãu thuaät tieâu hoùa noùi chung vaø chieám haøng ñaàu trong caùc dò daïng baåm sinh ñöôøng tieâu hoùa. Vieâm ruoät trong beänh Hirschsprung vaãn coøn laø nguyeân nhaân chính gaây töû vong. Coù khoaûng 2/3 tröôøng hôïp treân toång soá beänh Hirschsprung vaøo vieän nhaèm phaãu thuaät trieät ñeå bò vieâm ruoät ñöôïc theå hieän qua laâm saøng vaø soi phaân. Tyû leä töû vong do vieâm ruoät treân beänh Hirschsprung vaøo khoaûng 6% – 30%( )5 . Tröôùc ñaây, phaãu thuaät ñieàu trò beänh Hirschsprung ñöôïc tieán haønh nhieàu thì töùc laø beänh nhaân seõ ñöôïc môû haäu moân taïm sau ñoù môùi phaãu thuaät trieät ñeå khi beänh nhaân treân 1 tuoåi (treân 10kg). Ngaøy nay nhôø vaøo söï tieán boä cuûa nhöõng phöông tieän chaån ñoaùn ñaõ hoã trôï cho vieäc xaùc ñònh beâïnh Hirschsprung ngay töø thôøi kyø sô sinh cuõng nhö nhöõng phaùt trieån veà gaây meâ hoài söùc, phaãu thuaät sôùm, moät thì ñeå ñieàu trò beänh Hirschsprung ñaõ chöùng toû coù nhieàu öu ñieåm. Chuùng toâi ñaõ aùp duïng phöông phaùp haï ñaïi traøng qua ngaõ haäu moân khoâng môû buïng ñeå ñieàu trò cho nhöõng beänh nhaân beänh Hirschsprung coù ñoaïn voâ haïch ôû tröïc traøng vaø ñaïi traøng xích ma töø thaùng 07 naêm 2002. Nghieân cöùu naøy nhaèm khaûo saùt tính khaû thi, söï an toaøn vaø nhöõng öu ñieåm cuûa phöông phaùp naøy khi aùp duïng cho beänh nhaân beänh Hirschsprung döôùi ba thaùng tuoåi. ÑOÁI TÖÔÏNG VAØ PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN CÖÙU Ñoái töôïng nghieân cöùu Bao goàm taát caû beänh nhaân beänh Hirschsprung döôùi ba thaùng tuoåi, khoâng coù haäu moân taïm ñöôïc moå baèng kyõ thuaät haï ñaïi traøng qua haäu moân taïi beänh vieän Nhi Ñoàng 1 töø thaùng 7/2002 ñeán thaùng 08/2004. Beänh ñöôïc chaån ñoaùn döïa treân laâm saøng keát hôïp vôùi hình aûnh X quang ñaïi traøng caûn quang. Neáu X quang khoâng ñieån hình thì chaån ñoaùn döïa vaøo sinh thieát tröïc traøng. Phöông phaùp nghieân cöùu Ñaây laø moät nghieân cöùu tieàn cöùu moâ taû. Caùc döõ lieäu nghieân cöùu bao goàm: - Caùc ñaëc ñieåm cuûa beänh nhaân nhö caân naëng, vaø caùc trieäu chöùng laâm saøng. - Chieàu daøi ñoaïn voâ haïch vaø chieàu daøi ñoaïn ruoät ñöôïc caét boû. - Thôøi gian moå. - Löôïng maùu maát. - Tai bieán vaø bieán chöùng sau moå. KEÁT QUAÛ Töø thaùng 07 naêm 2002 ñeán thaùng 08 naêm 2004 chuùng toâi ñaõ tieán haønh phaãu thuaät cho 147 beänh nhaân beänh hirschsprung coù ñoaïn voâ haïch ôû tröïc traøng vaø ñaïi traøng xích ma döôùi 3 thaùng tuoåi baèng phöông phaùp haï ñaïi traøng qua haäu moân bao goàm 116 nam vaø 31 nöõ. Tuoåi trung bình laø 41.01 ngaøy, nhoû nhaát laø 15 ngaøy. Caân naëng trung bình laø 3.57kg, nhoû nhaát laø 2.9kg vaø lôùn nhaát laø 6.5kg. Caùc trieäu chöùng laâm saøng Chaäm tieâu phaân su: 97% Tieâu boùn: 100% Chöôùng buïng: 87.9% Vieâm ruoät tröôùc moå: 24.2% Chaån ñoaùn xaùc ñònh döïa vaøo hình aûnh X quang ñieån hình 146 tröôøng hôïp, döïa vaøo sinh thieát tröïc traøng 1 tröôøng hôïp. Chieàu daøi ñoaïn ruoät ñöôïc caét boû trung bình laø 18.61cm daøi nhaát laø 30cm. Vò trí ñaïi traøng ñem xuoáng noái vôùi oáng haäu moân trung bình treân vuøng chuyeån tieáp 10.45cm. Thôøi gian moå trung bình 70 phuùt ngaén nhaát laø 45 phuùt, daøi nhaát 125 phuùt Chuyeân ñeà Ngoại Chuyeân Ngaønh 2 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 Löôïng maùu maát trung bình laø 12.91ml, khoâng coù tröôøng hôïp naøo caàn phaûi truyeàn maùu sau moå, vaø khoâng coù tai bieán trong khi moå. Giaûi phaãu beänh lyù sau moå Taïi ñoaïn cuoái tröïc traøng voâ haïch 143 tröôøng hôïp (97.3%), thieåu haïch 4 tröôøng hôïp (2.7%). Taïi mieäng noái: ruoät voâ haïch 2 tröôøng hôïp (1.3%), thieåu haïch 98 tröôøng hôïp (66.7%), bình thöôøng 47 tröôøng hôïp (32%). Thôøi gian haäu phaãu trung bình 4.45 ngaøy. Cho aên baèng ñöôøng mieäng sau moå trung bình 7,82giôø. Khoâng coù tröôøng hôïp naøo bò xì mieäng noái sau moå, moät tröôøng hôïp bò nhieãm truøng hôû veát moå. Taát caû beänh nhaân ñeàu töï ñi tieâu ñöôïc tröôùc khi xuaát vieän. BAØN LUAÄN Haï ñaïi traøng qua ngaõ haäu moân khoâng phaûi môû buïng laø moät cuoäc caùch maïng trong ñieàu trò beänh Hirschsprung. Nhieàu nghieân cöùu ñaõ chöùng minh ñaây laø phöông phaùp coù nhieàu lôïi ñieåm coù theå so saùnh vôùi phaãu thuaät coù trôï giuùp cuûa noäi soi nhö ít ñau, thôøi gian naèm vieän ngaén vaø coù tính thaåm myõ cao( , , , , , , , )1 4 6 8 9 10 13 14 . Vôùi söï phaùt trieån cuûa gaây meâ hoài söùc, cuøng vôùi söï tieán boä cuûa nhöõng phöông tieän chaån ñoaùn thôøi ñieåm xaùc ñònh beänh ngaøy caøng sôùm ngay caû trong thôøi kyø sô sinh thì vieäc phaãu thuaät trieät ñeå sôùm ñaõ ñöôïc ñaët ra. Nghieân cöùu cuûa M. Carcassonne vaø coäng söï naêm 1982 vaø 1989 cho thaáy phaãu thuaät trieät ñeå ñieàu trò beänh Hirschsprung khoâng phaûi môû haäu moân taïm laø coù tính khaû thi cho beänh nhaân döôùi ba thaùng tuoåi trong ñoù phaãu thuaät Swenson laø phaãu thuaät coù theå thöïc hieän moät caùch deã daøng, an toaøn vaø mang laïi keát quaû khaû quan. Tuy nhieân trong nghieân cöùu naøy tæ leä bieán chöùng sôùm (roø mieäng noái, heïp haäu moân) xaûy ra ôû 9.3% caùc tröôøng hôïp( , )2 3 . Hieän nay ôû caùc nöôùc phaùt trieån treân 75% caùc tröôøng hôïp beänh ñöôïc chaån ñoaùn tröôùc 45 ngaøy tuoåi. Theo nghieân cöùu cuûa Nguyeãn Ñöùc Tuaán( )4 thì 87.5% treû sô sinh bò beänh Hirschsprung coù hieän dieän vuøng chuyeån tieáp treân phim chuïp ñaïi traøng caûn quang vaø khoaûng 62.5% caùc tröôøng hôïp phaùt hieän trong voøng hai tuaàn ñaàu sau sanh. Coøn ôû treû nhuõ nhi thì 98% beänh nhaân coù xuaát hieän vuøng chuyeån tieáp treân phim ñaïi traøng caûn quang. Theo nghieân cöùu cuûa Ñaøo Trung Hieáu( )4 taïi beänh vieän Nhi Ñoàng 1, gaàn ñaây soá caùc tröôøng hôïp beänh ñöôïc chaån ñoaùn trong giai ñoaïn sô sinh vaø döôùi moät tuoåi coøn thaáp so vôùi caùc nöôùc. Ñieàu naøy moät phaàn laø do chuùng toâi chöa coù ñaày ñuû phöông tieän ñeå chaån ñoaùn, moät phaàn laø do beänh nhaân ñeán vieän muoän. Tröôùc ñaây, chuùng toâi söû duïng phöông phaùp Soave caûi bieân bôûi Boley ñeå ñieàu trò cho beänh nhaân, do nhöõng haïn cheá veà phöông dieän gaây meâ hoài söùc, chuùng toâi chæ tieán haønh phaãu thuaät trieät ñeå khi treû treân saùu thaùng tuoåi. Töø thaùng 07 naêm 2002 chuùng toâi ñaõ aùp duïng phöông phaùp haï ñaïi traøng qua ngaõ haäu moân khoâng phaûi môû buïng ñeå ñieàu trò cho beänh nhaân beänh Hirschsprung coù ñoaïn voâ haïch ôû tröïc traøng vaø ñaïi traøng xích ma. Qua nhieàu baùo caùo treân theá giôùi cuøng vôùi nhöõng keát quaû ban ñaàu tuyeät vôøi cuûa chuùng toâi ôû moät soá tröôøng hôïp ñaàu tieân, chuùng toâi ñaõ maïnh daïn aùp duïng kyõ thuaät naøy cho beänh nhaân döôùi ba thaùng tuoåi. Qua 147 tröôøng hôïp trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi, chuùng toâi nhaän thaáy raèng coù nhieàu lôïi ñieåm khi phaãu thuaät ñöôïc tieán haønh sôùm. Veà maët kyõ thuaät, phaãu thuaät ñöôïc tieán haønh khaù deã daøng, löôïng maùu maát khoâng ñaùng keå ñaëc bieät ôû treû nhoû vaø chöa coù sinh thieát tröïc traøng. Thôøi gian phaãu thuaät trung bình ngaén so vôùi nhöõng baùo caùo tröôùc ñaây, chuùng toâi nghó raèng ôû treû lôùn maïc treo daøy, nieâm maïc ruoät bò vieâm nhieàu, khi ñaõ coù sinh thieát tröïc traøng tình traïng xô dính seõ gaây khoù khaên khi boùc taùch khoang döôùi nieâm maïc tröïc traøng. Nghieân cöùu cuûa Ñaøo Trung Hieáu thì thôøi gian phaãu thuaät trung bình cho nhoùm tuoåi töø 1 – 2 tuoåi laø 76.24 phuùt, treân 2 tuoåi laø 97.46 phuùt. ÔÛ treû nhoû söï giaõn nôû cuûa ñaïi traøng khoâng quaù lôùn vaø coù theå nhanh choùng giaûm ñi baèng thuït thaùo, taïi thôøi ñieåm phaãu thuaät khaåu kính cuûa ñaïi traøng nôi thöïc hieän mieäng noái gaàn nhö bình thöôøng, ñieàu naøy cho pheùp chuùng ta thöïc hieän mieäng noái moät caùch chính xaùc goùp phaàn laøm giaûm bieán chöùng xì mieäng Ngoaïi Nhi 3 Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 Nghieân cöùu Y hoïc noái. Vieäc nuoâi aên tónh maïch vaø vieäc thuït thaùo ñeå laøm saïch ñaïi traøng cuõng töông ñoái deã hôn so vôùi treû lôùn. TAØI LIEÄU THAM KHAÛO 1. Albanese CT, Jennings RW, Smith B, Bratton B, et al: Perineal one-stage pull-through for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 34:377-380, 1999 Veà keát quaû phaãu thuaät, beänh nhaân nhanh choùng hoài phuïc, khoâng bò lieät ruoät keùo daøi neân ñöôïc nuoâi aên baèng ñöôøng mieäng sôùm, khoâng coù bieán chöùng sôùm sau moå, thôøi gian haäu phaãu ngaén trung bình 4.45 ngaøy, do ñoù giaûm chi phí ñieàu trò moät caùch ñaùng keå. 2. Carcassonne M, Guys JM, Morisson-Lacombe G, Kreitmann: Management of Hirschsprung’s disease: curative surgery before 3 months of age. J Pediatr Surg 24:1032-1034, 1989 3. Carcassonne M, Morisson-Lacombe G, Letourneau JN: Primary corrective operation without decompression in infants less than three months of age with Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 17:241-243, 1982 Maët khaùc phaãu thuaät sôùm coøn giuùp giuùp beänh nhaân sôùm trôû veà cuoäc soáng bình thöôøng giaûm bôùt gaùnh naëng cho gia ñình trong vieäc chaêm soùc nuoâi döôõng beänh nhaân tröôùc khi moå vaø giaûm bôùt gaùnh naëng taâm lí cho gia ñình vaø cho chính beänh nhaân. 4. De la Torre-Mondragon L, Ortega-Salgado JA: Transanal endo-rectal pull-through for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 33:1283-1286, 1998 5. Ñaøo Trung Hieáu: Ñaùnh giaù phöông phaùp Soave caûi bieân trong ñieàu trò beänh Hirschsprung. Luaän vaên thaïc só y khoa, chuyeân nghaønh Ngoaïi Nhi. 2004 Moät vaán ñeà ñaët ra laø trong ñieàu kieän chöa thaät söï ñaày ñuû veà phöông tieän chaån ñoaùn nhö nöôùc ta hieän nay thì chuùng ta coù neân tieán haønh phaãu thuaät cho beänh nhaân ngay giai ñoaïn sô sinh hay khoâng? Theo nghieân cöùu cuûa Nguyeãn Ñöùc Tuaán 6. Hadidi A: Transanal endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease: experience with 68 patients. J Pediatr Surg 38, 1337-1340, 2003 7. Langer JC, Durrant AC, De la Torre-Mondragon L, Teitelbaum DH, Minkes RK, et al: One-stage transanal Soave pullthrough for Hirschsprung disease: a multicenter experience with 141 childrern. Ann Surg 238: 569-576,2003 ( )4 thì giaù trò chaån ñoaùn cuûa chæ soá tröïc traøng – ñaïi traøng sigma (RSI) ôû tuoåi sô sinh coù ñoä ñaëc hieäu laø 75%, döông tính giaû laø 25%, ñoái vôùi tuoåi nhuõ nhi thì ñoä ñaëc hieäu laø 100% vaø döông tính giaû laø 0%. Do ñoù chuùng toâi chæ tieán haønh phaãu thuaät cho treû sô sinh khi treû coù bieåu hieän laâm saøng roõ raøng vaø hình aûnh X quang ñieån hình, neáu nghi ngôø chuùng toâi seõ ñeå theo doõi vaø chuïp laïi phim X quang 2-3 tuaàn sau. Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi taát caû caùc tröôøng hôïp ñeàu coù giaûi phaãu beänh sau moå laø ruoät voâ haïch hoaëc thieåu haïch. Hy voïng raèng trong töông lai khi coù phöông tieän sinh thieát töùc thì thì vieäc chaån ñoaùn xaùc ñònh vaø ñieàu trò beänh Hirschsprung seõ ñöôïc tieán haønh sôùm hôn. 8. Langer JC, Michael Seifert, Robert K. Minkes: One- Stage Soave Pull-Through for Hirschsprung’s Disease: A Comparison of the Transanal and Open Approaches. J Pediatr Surg 35, 820-822, 2000 9. Langer JC, Minkes RK, Mazziotti MV, et al: Transanal one-stage Soave procedure for infants with Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 34:148-152, 1999 10. Langer JC, Seifert M, Minkes RK: One-Stage Soave pull-through for Hirschsprung’s diseas: A comparison of the transanal and open approaches. J Pediatr Surg 35:820-822, 2000 11. Nguyeãn Ñöùc Tuaán: Giaù trò cuûa chæ soá ñöôøng kính tröïc traøng – ñaïi traøng chaäu hoâng trong chaån ñoaùn beänh phình ñaïi traøng baåm sinh ôû treû döôùi moät tuoåi. Luaän vaên toát nghieäp baùc só noäi truù beänh vieän, chuyeân ngaønh Ngoaïi Nhi. 2003 KEÁT LUAÄN 12. Proctor M.L., J. Traubici, J.C. Langer, D.L. Gibbs, S.H. Ein, A. Daneman, and P.C.W. Kim. Correlation between radiographic transition zone and level of aganglionosis in hirschsprung’s disease: implications for surgical approach. J Pediatr Surg 38:775-778, 2003 Phaãu thuaät trieät ñeå moät thì ñeå ñieàu trò beänh Hirschsprung cho treû döôùi ba thaùng tuoåi coù theå thöïc hieän moät caùch deã daøng, an toaøn vaø mang laïi keát quaû khaû quan. Tuy nhieân, ñeå thöïc hieän ñöôïc ñieàu naøy chuùng ta caàn phaûi coù söï phaùt trieån cuûa chuyeân khoa gaây meâ hoài söùc vaø phaûi coù ñaày ñuû caùc phöông tieän chaån ñoaùn thì môùi coù theå ngaøy caøng haï thaáp tuoåi phaãu thuaät cho beänh nhaân. 13. Sumate Teeraratkul: Transanal one-stage endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease in infants and children. J Pediatr Surg 38, 184-187, 2003 14. Wester T, Rintala RJ: Early Outcome of Transanal Endorectal Pull-Through With a Short Muscle Cuff During the Neonatal Period. J Pediatr Surg 39:157- 160. 2004. . Chuyeân ñeà Ngoại Chuyeân Ngaønh 4