Đề tài Nghiên cứu u mạch bạch huyết vùng cổ và hiệu quả điều trị phẫu thuật

NGHIÊN CỨU U MẠCH BẠCH HUYẾT VÙNG CỔ VÀ HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TÓM TẮT Mục tiêu: Nghiên cứu biểu hiện lâm sàng của bệnh u mạch bạch huyết vùng cổ và kết quả điều trị phẫu thuật. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: 31 ca u mạch bạch huyết vùng cổ tại bệnh viện Chợ Rẫy, chẩn đoán chắc chắn dựa vào siêu âm và CT scan cũng như kết quả của giải phẫu bệnh lý. Điều trị phẫu thuật cắt bỏ u được áp dụng cho tất cả bệnh nhân. Phương pháp nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca với nghiên cứu hồi cứu – tiền cứu. Kết quả 31 ca u mạch bạch huyết được phẫu thuật tại bệnh viện Chợ Rẫy tuổi thấp nhất là 8 tuổi và cao nhất là 36 tuổi trong thời gian từ 1998 -5/2008. U bạch huyết đơn thuần là 27 ca (90%), u bạch mạch mạch máu là 4 ca (10%). Tái phát theo dõi ghi nhận là 4 ca (13%) trong đó mổ lại lần hai là 3 ca và lần ba là 1 ca. Kết luận: U dạng nang mạch bạch huyết có thể phẫu thuật lấy trọn dễ dàng, những trường hợp dạng hang mạch bạch huyết phẫu thuật khó khăn do dính và dễ tái phát ABSTRACT RESEARCH OF NECK LYMPHANGIOMA: SURGERY RESULTS Tran Minh Truong * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 13 – Supplement of No 1 - 2009: 130 – 134 Objective: Determine the ENT manifestations of neck lymphangioma tumors. Results of surgery treatment. Methods: Descriptive study as cases study with retrospective and perspective analysis. Results: 31 cases of cervico lymphangioma are operated at Cho Ray Hospital. The age of this series of patient was 8 to 36 years with a slight male preponderance. Cystic lymphangioma: 27 cases; Lymphangiohemangioma: 4 case. Recurrent: 4 cases. Conclusion: The most of lymphangioma cystic can cure by the surgery. The cavernous form of lymphangioma is difficult for treatment by the sclerose and easy to recurrence. ĐẶT VẤN ĐỀ U mạch bạch huyết vùng cổ mặt được LanneLongue và Achard(Error! Reference source not found.) coi như những u nhầy bẩm sinh. Đây là một bệnh lý hiếm gặp do sự phát triển bất thường của hệ thống bạch huyết. U lành tính và xu hướng xâm lấn các cơ quan bên cạnh, do kích thước và vị trí chúng đặt ra những vấn đề khó khăn trong điều trị nội khoa phẫu thuật hay xạ trị vì khả năng không lấy hết được khối u và tái phát cao. Những năm gần đây với tiến bộ của hình ảnh học nên chẩn đoán bệnh được nhanh chóng, chính xác giúp quyết định chọn lựa điều trị từng trường hợp. Qua 31 ca điều trị từ 1988 đến 2008 bằng phương pháp phẫu thuật chúng tôi tổng kết rút kinh nghiệm, so sánh với y văn của các tác giả khác nhằm đạt kết quả điều trị ngày càng tốt hơn. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu 31 trường hợp u bạch huyết đến khám chẩn đoán và được điều trị phẫu thuât tại bệnh viện Chợ Rẫy từ 1998 đến 5/2008. Các khối u sau khi cắt bỏ được gửi xét nghiệm giải phẫu bệnh tại bệnh viện Chợ Rẫy. Phương pháp nghiên cứu Là phương pháp hồi cứu - tiền cứu mô tả Ghi nhận hồ sơ bệnh nhân được chẩn đoán u bạch mạch vùng cổ mặt: - Các triệu chứng lâm sàng trước và sau mổ: Hình ảnh đại thể, mức độ lan rộng và liên quan của u với mạch máu thần kinh của vùng cổ, khả năng giải quyết lấy u trong và sau phẫu thuật. - Kết quả chẩn đoán hình ảnh học (siêu âm, CT scan, MRI). - Các đường mổ được thực hiện để cắt bỏ u KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Tuổi và giới bệnh nhân Bảng 1: Tuổi và giới Giới 10 tuổi < 10 – 20 tuổi< 20- 30 tuổi< 30 – 40 tuổi Nam 3 7 6 4 Nữ 1 2 5 3 Nhóm bệnh thường gặp trong khoảng tuổi từ 20 – 40, nhỏ nhất là 8 tuổi và lớn nhất là 36 tuổi. Số bệnh nhân nam nhiều hơn 2 lần số bệnh nhân nữ. Vị trí của khối u Bảng 2: Vị trí Các vùng có liên quan Số ca Vùng tam giác cổ sau 15 Vùng hố thượng đòn 1 bên 8 Cổ bên lan ra trước thanh quản 5 Liên quan đến vùng trên xương móng 2 Liên quan dưới xương móng 13 Đẩy vào đáy lưỡi 1 U thường nằm một bên cổ chủ yếu là vùng tam giác cổ sau, dưới xương móng và có liên quan đến hố thượng đòn. 1 trường hợp u đẩy phồng đáy lưỡi do u phát triển rộng đến vùng dưới cằm gây cho bệnh nhân khó thở. Bảng 3: Các vị trí khác của u Vị trí u Số ca U ở thành sau họng 1 U ở gan 1 U ở trung thất 1 U ở mạc treo ruột và các tạng 1 Các triệu chứng lâm sàng - Triệu chứng chủ yếu là khối u vùng cổ bên do bệnh nhân tự phát hiện hay tình cờ khi đi khám bệnh. Thời gian từ lúc phát hiện tới khi điều trị là 2 tháng tới 4 năm. - Kích thước u thay đổi tùy theo từng trường hợp, u thường mềm không thay đổi kích thước khi người bệnh thực hiện động tác gắng sức hay thay đổi tư thế, lấy tay đè lên không xẹp xuống như u máu, màu da trên bề mặt u bình thường. - 2 ca vào viện do bị áp xe và lan rộng (1 ca sau chọc hút) gây khó thở phải rạch dẫn lưu nhưng không cần mở khí quản. Chẩn đoán cận lâm sàng Siêu âm chẩn đoán Hình 2: Siêu âm cổ Tất cả bệnh nhân đều được siêu âm cổ khi vào viện cho thấy hình ảnh khối u có cấu tạo thành những nang trong lòng có chứa dịch, giữa các u có vách mỏng (hình 2), 3 ca kết quả đọc là u mạch máu, 4 ca đọc là u nang cổ. Siêu âm tổng quát: Phát hiện u nang có ở trong trung thất (1 ca), gan (1 ca), mạc treo (1 ca). CT Scan và MRI 28 ca bệnh nhân được chụp CT scan hoặc MRI cổ có hay không bơm thuốc cản quang cho thấy khối u có nhiều thùy và có vách mỏng rõ, trong lòng có dịch với những đậm độ khác nhau. Khảo sát thêm ở ngực bụng trong trường hợp siêu âm cảnh báo có khối u Giải phẫu bệnh Tất cả bệnh phẩm sau phẫu thuật đều được làm xét nghiệm tế bào học tại khoa Giải phẫu bệnh của bệnh viện Chợ Rẫy: Kết quả u bạch mạch là 27 ca, u bạch mạch mạch máu (hemangiolymphangioma) 4 ca, theo lâm sàng thì u mạch bạch huyết dạng nang là 28 ca và u mạch bạch huyết dạng hang mạch là 3 ca. Điều trị phẫu thuật 3 đường mổ chủ yếu được thực hiện tùy theo vị trí tổn thương là: - Đường mổ Paul Andre - Đường mổ Sebileau - Carrega - Đường mổ Mc FEE. Những đường mổ này cũng đã được biến đổi hay mở rộng thêm trong khi phẫu thuật ở một số ít trường hợp cho phù hợp với độ lan rộng của bệnh tích Có 12 ca u bám dọc theo bó mạch cảnh, 3 ca u bám theo theo thần kinh gai XI và 2 ca u bám dính vào phần sàn miệng. Diễn biến hậu phẫu - Trung bình thời gian hậu phẫu nằm viện 7-10 ngày. - Những ca phải mổ lại do tái phát phải nằm lại lâu hơn 2-3 tuần. - Bệnh nhân được sử dụng các kháng sinh phổ rộng thông thường. Kết quả - 27 trường hợp không thấy tái phát sau 6 tháng (87%) - Tái phát: 4 ca (13%) trong đó tái phát lần hai là 3 ca (9,5%) và tái phát lần ba là 1 ca (3,5%). BÀN LUẬN U mạch bạch huyết chiếm tỷ lệ 2,6 – 5% những khối u bẩm sinh lành tính vùng cổ, Abby ghi nhận tỷ lệ 90% trước 20 tuổi và trong thực tế u có thể gặp ở bất cứ tuổi và giới nào(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.). U bạch huyết vùng cổ chiếm tỷ lệ khoảng 65% - 75% còn lại là các vùng khác và chủ yếu là ở vùng tam giác cổ sau, 30% u nằm ở vùng tam giác cổ trước, 10% u cổ có kết hợp thêm u ở trung thất và có ở các tạng, 43% u nằm trên xương đòn Error! Reference source not found.(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.). Redenbacher (1928) và tới nay hầu hết các tác giả thống nhất u mạch bạch huyết là bất thường (malformation) của hệ thống bạch huyết nằm trong nhóm nghịch tạo phôi (hamartomes), u có thể phát triển vào bất kỳ giai đoạn nào đó trong cuộc sống, điều này giải thích sự xuất hiện của người bệnh ở tuổi trưởng thành. Nghiên cứu của chúng tôi bệnh nhân hầu hết ở tuổi từ 20 - 40 tuổi có thể do Chợ Rẫy là bệnh viện người lớn. Đại thể u có kích thước thay đổi từ vài mm đến vài cm. Vi thể một nang mạch bạch huyết được bao bọc bởi một lớp biểu mô dẹp nằm trên một lớp mô đệm mà độ dày tùy thuộc vào tuổi của u và những đợt viêm nhiễm. Lớp mô đệm này có thể có nhiều hạch bạch huyết, nhiều sợi cơ hoặc nhiều mạch máu bị tắc nghẽn. U đôi khi bám vào các tổ chức lân cận bằng những liên kết rất chặt chẽ làm cho phẫu thuật bóc tách u mạch đặc biệt khó khăn(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.) Về lâm sàng u mạch bạch huyết có các triệu chứng: Khối u vùng cổ, mềm ấn không đau, không màu, không thay đổi kích thước theo nhịp thở, khám trong họng bình thường. Nếu u lớn hoặc phát triển quá nhanh có thể có các biểu hiện khó thở hoặc nuốt vướng (2 ca). 1 ca xuất huyết trong lòng u và chèn ép vào thanh quản. Hình 4: Vi thể u bạch huyết Landing và Faber (1956) chia các thể lâm sàng như sau: - U mạch bạch huyết có thể dạng mao mạch hay tế bào nhỏ (lymphangioma simplex, capillary lymphangioma) cấu trúc thành bạch huyết nhỏ và mỏng. - U hang mạch (Cavernous lymphangioma): Có các đường ống mạch bạch huyết lớn và bao quanh bằng một lớp áo xơ. - U dạng nang (Cystic hygroma): Những nang bạch huyết bao phủ lớp biểu mô. Về cận lâm sàng siêu âm tuy đơn giản nhưng rất có giá trị chẩn đoán với những tính chất điển hình đồng thời có thể loại ra được các u mạch máu. MRI, CT Scan cho phép đánh giá u và mức dộ liên quan đến vùng lân cận chính xác hơn Chúng tôi nhận thấy u có 2 dạng sau khi bộc lộ: - Nang mạch: Có thành mỏng trong lòng có chứa dịch, bóc tách u phải cẩn thận vì chúng bám dính vào cơ, thần kinh hay mạch máu. Bình diện bóc tách rõ, u thường nằm gọn và dễ phẫu thuật lấy hết trên lâm sàng. - Dạng hang mạch (4 ca) có thành dày làm co kéo và rất khó phân biệt giữa tổ chức lành với bệnh, dịch chứa bên trong là mủ hay có lẫn nhiều tế bào máu tạo thành các hốc lớn, phẫu thuật rất khó vì không có bình diện bóc tách rõ, các mô u bao chắc quanh các thần kinh, mạch máu. Trong số này có 2 ca chúng tôi phải mổ lại lần 2 và một ca phải mổ lại lần 3. Trường hợp có dịch và máu trong u (hemangiolymphangioma) là do u có 2 thành phần là mạch bạch huyết và tĩnh mạch bị xuất huyết, tuy nhiên tỷ lệ này hiếm theo Toyer và Bailey(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.), trong báo cáo của chúng tôi có 1 ca Điều trị hiện nay đa số thống nhất là phẫu thuật cắt bỏ u(3,5,6) tuy nhiên việc lấy hết u mà không có biến chứng là không tưởng, tỷ lệ tái phát trung bình là 31%. Theo Basakis, Lore, Raji tái phát là 15% đối với u ở dưới xương móng, 81% đối với u nằm trên xương móng, u lan vào đáy lưỡi xoang lê hoặc bờ của thanh quản thì cắt u có thể ảnh hưởng đến dây thần kinh(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.). Nhiều biện pháp khác đã được áp dụng như đốt nhiệt, chích các chất gây xơ như Bleomycine, nước muối ưu trương, Doxcicycline, trong đó chất OK – 432 được một số báo cáo ghi nhận kết quả rất khả quan đặcbiệt ở bệnh nhân nhi vì không muốn phẫu thuật, vì lý do thẩm mỹ(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.). Sử dụng xạ trị đã không còn sử dụng do khả năng u hóa ác. KẾT LUẬN U bạch mạch là một dị dạng bẩm sinh lành tính của hệ thống bạch huyết, chẩn đoán hình ảnh rất quan trọng giúp xác định bệnh trước khi mổ, mức độ lan rộng của u vào trung thất, sự hiện diện của u ở các cơ quan khác dự báo những khó khăn trong phẫu thuật. Điều trị chủ yếu là phẫu thuật cắt bỏ hết u, nếu còn sót tỷ lệ tái phát của u là rất cao, việc này sẽ tương đối đơn giản nếu đây là những thể nang có giới hạn rõ và sẽ khó khăn nếu là thể hang mạch không có giới hạn rõ ràng. Xạ trị không có chỉ định cho điều trị, việc sử dụng dụng các chất gây xơ, chất OK – 432 cho kết quả khả quan và cần thêm nhiều thời gian để theo dõi. Chẩn đoán cần phân biệt với nang khe mang, nang giáp lưỡi, các u nang bẩm sinh, u mỡ, u máu cổ ở sâu đòi hỏi bác sĩ lâm sàng phải khám và làm các xét nghiệm cẩn thận trước khi có quyết định điều trị phẫu thuật.