Đề tài Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng sụp mi do nhược cơ trước và sau phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức – Lê Văn Long

29 NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG SỤP MI DO NHƯỢC CƠ TRƯỚC VÀ SAU PHẪU THUẬT CẮT BỎ TUYẾN ỨC LÊ VĂN LONG, NGUYỄN VĂN ĐÀM Bệnh viện quân đội 103 TÓM TẮT Mục đích: Đánh giá đặc điểm lâm sàng sụp mi do nhược cơ trước và sau phẫu thuật cắt tuyến ức làm cơ sở cho việc xây dựng các chỉ tiêu đánh giá và lựa chọn phương pháp điều trị thích hợp. Thiết kế nghiên cứu: Quan sát. Phương pháp: Hồi cứu trên 145 bệnh nhân bị sụp mi mắt trong số 164 bệnh nhân nhược cơ được mổ cắt tuyến ức từ 1997-2001. Kết quả: Trước phẫu thuật :sụp mi là một triệu chứng thường gặp (88,41%) và thường gặp ở nhóm IIA và IIB nhất, đa số là sụp mi nặng (81%) cả hai mắt ảnh hưởng đến chức năng thị giác và thẩm mỹ, 26,2% có kèm theo rối loạn vận nhãn, 73,8% có biến đổi tuyến ức (u phì đại hoặc tăng sản). Sau phẫu thuật cắt tuyến ức :84,1% hết sụp mi, không ghi nhận trường hợp nào có rối loạn vận nhãn, 15,9 % còn sụp mi có chỉ định phẫu thuật nâng mi. Kết luận: Nghiên cứu trên cho thấy sụp mi do nhược cơ thường nặng và đa số được cải thiện đáng kể sau mổ cắt tuyến ức. Nhược cơ (Myasthenia gravis) là một bệnh không hiếm gặp (13-64 người/1 triệu dân). Cơ chế bệnh sinh ra do rối loạn miễn dịch phần nhiều liên quan đến tuyến ức. Điều trị bằng phương pháp nội khoa (thuốc kháng Cholinesterase, thuốc ức chế miễn dịch, lọc huyết tương...) kết hợp với phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức đã đem lại kết quả khả quan trong những năm gần đây. Các triệu chứng mắt thường gặp là sụp mi và rối loạn vận nhãn gây hạn chế chức năng thị giác và ảnh hưởng thẩm mỹ. Sụp mi là một triệu chứng thường gặp nhất (khoảng 80%), sớm nhất và tồn tại lâu nhất nhưng độ sụp lại không ổn định tạo nên một hình thái sụp mi đặc biệt, khó đánh giá và khó điều chỉnh. Trong khi đó, việc nghiên cứu đặc điểm lâm sàng tại mắt chưa được quan tâm thoả đáng, đặc biệt ở Việt Nam, nên còn nhiều tranh luận, nhất là về vấn đề có nên phẫu thuật 30 cắt bỏ tuyến ức chỉ để điều trị rối loạn vận động mi và nhãn cầu hay không. Vì vậy, chúng tôi thực hiện nghiên cứu này nhằm nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của sụp mi do nhược cơ trước và sau phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức, làm cơ sở cho việc xây dựng các chỉ tiêu đánh giá hình thái sụp mi đặc biệt này và đề xuất phương pháp điều trị sụp mi do nhược cơ. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP 1. Đối tượng: 145 bệnh nhân nhược cơ có sụp mi trong số 164 bệnh nhân nhược cơ đã được phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức ít nhất 2 năm từ tháng 2/1997 – 7/2001. Tiêu chuẩn lựa chọn: - Bệnh nhân được chẩn đoán là nhược cơ đã cắt tuyến ức trên 2 năm. - Có sụp mi. - Có kết quả giải phẫu bệnh lý tuyến ức. Tiêu chuẩn loại trừ: - Nhược cơ không có sụp mi. - Nhược cơ nặng có biến chứng về hô hấp. - Viêm nhiễm mi mắt, hốc mắt. 2. Phương pháp nghiên cứu: - Lấy số liệu từ bệnh án lưu trữ theo mẫu hồ sơ nghiên cứu. - Khám xét lâm sàng và cận lâm sàng các bệnh nhân sau phẫu thuật. - Thống kê xử lý số liệu bằng các thuật toán. KẾT QUẢ 1. Tỷ lệ bệnh nhân nhược cơ có sụp mi 145/164 (88,41%) 2. Tuổi và giới: Trung bình 31,7 tuổi. Cao nhất 65 tuổi. Thấp nhất 13 tuổi. Bảng 1. Phân bố bệnh nhân theo độ tuổi và giới tính Giới Tuổi Nam Nữ Tổng số Số lượng Tỷ lệ % Số lượng Tỷ lệ % Số lượng Tỷ lệ % Dưới 15 7 70,0 3 30,0 10 6,9 15-19 12 42,85 16 57,14 28 19,3 20-40 22 30,14 51 69,86 73 50,4 41-55 10 37,04 17 62,96 27 18,6 Trên 55 4 57,14 3 42,86 7 4,8 Tổng số 55 100 90 100 145 100 Bảng 2. Thời gian mắc bệnh trước mổ Thời gian (năm) 5 Tổng số Số lượng 68 51 12 14 145 31 Tỷ lệ % 46,9 35,1 8,3 9,7 100 Bảng 3. Các triệu chứng Triệu chứng Số lượng Tỷ lệ % Sụp mi 145 100 Song thị 38 26,2 Nuốt khó, nói khó,yếu cơ toàn thân 57 39,3 Khó thở 0 0 Test Prostigmin (+) 145 100 Bảng 4. Kiểu sụp mi Kiểu sụp mi Số lượng Sụp mi 1 mắt Sụp mi 2 mắt Tổng số Bệnh nhân 32 113 145 Tỉ lệ% 22,1 77,9 100 Có 113 bệnh nhân sụp mi 2 mắt chiếm tỉ lệ 77,9% tuy nhiên những bệnh nhân này có mức độ sụp mi không đều nhau giữa 2 mắt. Bảng 5. Phân bố mắt sụp mi Mắt sụp mi Số lượng Sụp mi MP Sụp mi MT Tổng số Bệnh nhân 125 133 258 Tỉ lệ% 48,4 51,6 100 Bảng 6. Liên quan giữa số mắt sụp mi và song thị với độ tuổi. Sụp mi 1 mắt Sụp mi 2 mắt Song thị n % n % n % Dưới 15 0 0 10 100 5 50,0 15-19 7 25,0 21 75,0 5 17,9 20-40 15 20,5 58 79,5 20 27,4 41-55 7 25,9 20 74,1 7 25,9 Trên 55 3 42,9 4 57,1 1 14,3 Tổng số 32 100 113 100 38 100 32 Bảng 7. Độ sụp mi Mức độ Độ I Độ II Độ III Độ IV Tổng số Số lượng mắt 0 47 137 74 258 Tỷ lệ % 0 18,2 53,1 28,7 100 Bảng 8. Phân loại nhóm bệnh nhược cơ. Nhóm nhược cơ Số lượng Nhóm I Nhóm IIA Nhóm IIB Tổng số Bệnh nhân 17 71 57 145 Tỷ lệ % 11,7 49,0 39,3 100 Bảng 9. Kết quả sau phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức Sụp 1 mắt Sụp 2 mắt Song thị Hết sụp Tổng số Số lượng 14 9 0 122 145 Tỷ lệ % 9,7 6,2 0 84,1 100 10. Đánh giá kết quả chung của phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức. Tốt Khá Trung bình Kém Tổng số Hết sụp mi 122 0 0 0 122 Độ I 0 6 0 0 6 Độ II 0 0 8 0 8 Độ III 0 0 0 9 9 Độ IV 0 0 0 0 0 Tổng số 122 6 8 9 145 Tỷ lệ % 84,1 4,2 5,5 6,2 100 Bảng 11. Kết quả giải phẫu bệnh của tuyến ức. Chẩn đoán GPB Số lượng U Tăng sản Thoái triển Tổng số Bệnh nhân 45 64 36 145 Tỷ lệ % 31,0% 44,1% 24,9% 100 BÀN LUẬN 1. Tần suất bệnh: Từ năm 1997-2001 có 164 bệnh nhân đã được phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức tại một bệnh viện triển khai kỹ thuật này, 33 chưa kể số bệnh nhân không mổ. Ở Việt Nam chưa có một công trình điều tra dịch tể trên quy mô lớn về bệnh nhược cơ trong toàn bộ dân số, nhưng theo Huỳnh Đình Chiến ước tính 1/5000 – 1/10.000 dân. Các số liệu ước tính của Mỹ và Pháp có 13-16 bệnh nhân/1.000.000 dân. Một số báo cáo ước tính tần suất bệnh là 1/10000 – 1/30000. Như vậy bệnh nhược cơ ngày nay không phải là hiếm gặp. 2. Tuổi và giới tính: - Tuổi trung bình 31,7, trong đó bệnh nhân thấp nhất là 13 tuổi cao nhất là 16 tuổi. Kết quả này cũng gần giống với kết quả của Robert và cộng sự: tuổi nhỏ nhất là 14 tuổi và cao nhất là 73 tuổi, tuổi trung bình là 37. - Nhóm tuổi 20-40 chiếm đa số 50,4% - Bệnh nhân nữ (62,1%) nhiều hơn nam (37,9) tương tự kết quả của Trần Ngọc Ân (nữ 70%, nam 30%) và Daniel (tỷ lệ nữ/nam là 3/2). 3. Lý do đến khám bệnh: - Bệnh nhân đến khám vì lý do mi mắt sụp chiếm tỉ lệ cao (40,7%). Theo Simpson J.A các cơ mắt bị liệt có tần suất 50-60% - Sụp mi và song thị là hai triệu chứng khởi đầu đầu của bệnh nhược cơ vì vậy bệnh nhân thường đến khám tại bệnh viện mắt và các khoa mắt trước khi đến khám nhược cơ. - Song thị trong nhược cơ có đặc điểm càng ít song thị bệnh nhân càng đến khám sớm vì hai hình gần như chập vào nhau nhìn rất khó chịu. - Cần hết sức cảnh giác khi gặp bệnh nhân sụp mi, nên khám kỹ và làm các xét nghiệm đầy đủ để tránh bỏ sót nhược cơ. 4. Thời gian mắc bệnh trước mổ: - 46,9 % bệnh nhân được mổ trong vòng 1 năm từ khi phát hiện bệnh. - 82% bệnh nhân có thời gian bị bệnh trong vòng 2 năm đã được phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức. - Như vậy đa số bệnh nhân đã được phát hiện bệnh sớm, chứng tỏ chất lượng chăm sóc sức khoẻ của nhân dân ta trong những năm gần đây khá tốt. Tuy nhiên cũng cần thận trọng khi chỉ định thời điểm mổ cắt tuyến ức điều trị nhược cơ. 5. Đặc điểm sụp mi do nhược cơ trước mổ cắt tuyến ức: - Tỷ lệ sụp mi chiếm 88,4% ở cả nhóm I, IIA, IIB cho thấy sụp mi là biểu hiện sớm thường gặp trong bệnh nhược cơ, không chỉ ở nhóm I (nhóm chỉ có rối loạn vận động cơ vùng mắt 11,7%) mà thường gặp nhất là ở nhóm IIA (49%) và nhóm IIB (39,3%). Kết quả này tương tự với các kết quả nghiên cứu khác. - Sụp mi một mắt gặp ở 22,1%, sụp mi hai mắt 77,9%. tuổi càng trẻ thì sụp mi hai mắt càng nhiều, tuổi dưới 15 34 chiếm 100%. Tuổi trên 55 sụp mi một mắt gặp với tỉ lệ 42,9%. - Song thị gặp ở 38/145 trường hợp (26,2%) trong đó nhóm tuổi <15 gặp nhiều nhất (50%), trên 55 tuổi (14,3%). - Tuy nhiên, cần cảnh giác trước một bệnh nhân sụp mi một mắt không ổn định, tránh chẩn đoán nhầm. - Độ sụp mi : Độ III chiếm tới 53,1%, độ IV 28,7%, mức độ sụp mi trong ngày thậm chí thay đổi hàng giờ. Đây là một đặc điểm mà các tác giả Dariel B. Drachman và Gunter K. Von Nooden cũng đã ghi nhận. - Nghiên cứu này chúng tôi áp dụng cách phân độ của giáo sư Hà Huy Tiến: Dựa vào tương quan bờ mi trên - bờ đồng tử theo 4 mức độ : Độ I (Nhẹ): Bờ mi ở phía trên bờ đồng tử. Độ II (Trung bình): Bờ mi chạm bờ đồng tử. Độ III (Nặng): Bờ mi vượt quá trung tâm đồng tử. Độ IV (Rất nặng): Bờ mi che kín đồng tử. Các bệnh nhân được khám ở cùng một thời điểm buổi chiều tối, lúc sụp mi nặng nhất. Đây là một điểm đặc biệt của sụp mi do nhược cơ. Nếu không thực hiện khám ở cùng thời điểm này thì kết quả sẽ rất thay đổi. Hiện nay có các cách phân độ khác dựa trên số liệu đo đạc chính xác độ cao khe mi, MRD1 (khoảng cách bờ mi trên – ánh phản xạ giác mạc), chức năng cơ nâng mi trên... cho phép đánh giá định lượng chính xác hơn. Trong điều kiện của cơ sở điều trị, việc áp dụng cách phân độ trên là phù hợp. 6. Các nghiệm pháp và test chẩn đoán bệnh: Test Prostigmin (+) ở 145/145 trường hợp (100%) cho thấy Test này vẫn có giá trị nhất định trong lâm sàng với độ nhạy cao mặc dù độ đặc hiệu của nó không cao và không an toàn bằng Test Tensilion. Điện cơ đồ là một phương pháp chẩn đoán an toàn và hiệu quả nhưng đòi hỏi trang bị và kỹ thuật, không phải cơ sở nào cũng triển khai được. Chẩn đoán sớm nhược cơ bằng test túi đá lạnh là một phương pháp đơn giản dễ làm, có thể thay thế cho thuốc Tensilon hoặc thuốc Prostigmin khi cần thiết. Để chẩn đoán xác định sụp mi do bệnh nhược cơ cần phối hợp nhiều chỉ tiêu lâm sàng và cận lâm sàng với nhiều Test có giá trị quyết định chẩn đoán. 7. Kết quả cải thiện triệu chứng sụp mi sau cắt tuyến ức: - 122/145 (84,1%) trường hợp hết sụp mi sau phẫu thuật cắt tuyến ức. Đây là một kết quả cao nhưng cũng tương tự kết quả của Robert (70%). - Nhận định của Giáo sư Nguyễn Văn Đăng: Kết quả phẫu thật có thể đạt 35 tới 85% và 35% không cần dùng thuốc củng cố. Tuy nhiên đây là kết quả chung mà không đề cập đến kết quả cải thiện triệu chứng mắt. - 23 trường hợp còn sụp mi chiếm 15,86%. Trong đó 6 trường hợp còn sụp độ I (4,2%), 8 trường hợp sụp độ II (5,5%) và 9 trường hợp sụp độ III (6,2%). - Không ghi nhận trường hợp nào còn song thị. Hết rối loạn vận nhãn là một điều kiện rất tốt để phục hồi chức năng thị giác và để thực hiện phẫu thuật nâng mi cho các trường hợp còn sụp mi. 8. Kết quả xét nghiệm giải phẫu bệnh lý: U tuyến ức 33% và tăng sản tuyến ức 44,1% trong khi tuyến ức bình thường (thoái triển) chiếm 24,9% cho thấy bệnh nhược cơ đa số có liên quan đến bệnh lý tuyến ức nhưng có khoảng 1/4 số trường hợp có tuyến ức phát triển sinh lý. Mối liên quan này có thể coi là không tuyến tính. KẾT LUẬN Nghiên cứu này cho thấy một số đặc điểm lâm sàng tại mắt của bệnh nhược cơ trước và sau phẫu thuật cắt tuyến ức. Trước phẫu thuật: sụp mi là một triệu chứng thường gặp (88,41%) và thường gặp ở nhóm IIA và IIB nhất, đa số là sụp mi nặng (81%) ở cả hai mắt ảnh hưởng đến chức năng thị giác và thẩm mỹ, 26,2% có kèm theo rối loạn vận nhãn, 77,1% có biến đổi tuyến ức (u phì đại hoặc tăng sản). Sau phẫu thuật cắt tuyến ức: 84,1% hết sụp mi, không ghi nhận trường hợp nào còn rối loạn vận nhãn, 15,9% còn sụp mi có chỉ định phẫu thuật nâng mi. Nói chung, sụp mi do nhược cơ thường nặng và được cải thiện đáng kể sau mổ cắt tuyến ức. Hướng nghiên cứu tiếp theo: - Tiếp tục theo dõi số bệnh nhân này với thời gian dài hơn. - Mở rộng số lượng bệnh nhân và chỉ tiêu đánh giá. TÀI LIỆU THAM KHẢO: 1. TRẦN NGỌC ÂN: Bệnh nhược cơ. Bài giảng bệnh học nội khoa. Tập 2. NXB Y học 1990: 326-34 2. NGUYỄN VĂN ĐĂNG: Bệnh nhược cơ. Bách khoa thư bệnh học. Tập 2. NXB Y học 2000: 79-82 3. Hội nhãn khoa Mỹ (Nguyễn Đức Anh dịch): Sụp mi. Giáo trình khoa học cơ sở và lâm sàng 1998 -1999. NXB Y học 2001; Tập 7:121-127 4. HÀ HUY TIẾN (dịch): Nhược cơ. Các hội chứng nhãn khoa với bệnh lý toàn thân. NXB Y học 2000: 133-135 36 5. DARIEL B. DRACHMAN: Myasthenia gravis. Principle of internal medicin. Harrison 1996: 2393-2395 6. ROBERT PF.: “Thymectony in the treatment of ocular myasthenia gravis”. J Thorac Cardio-vasculo Surg. PubMed 2003. 7. DOUGLAS J. LANSK.: Indication for thymectony in myasthenia gravis. Neurology 1990: 1228-28 8. BEARD C.: Examination and evaluation of the ptosis patient, Ophthalmic plastic and reconstructive surgery. Mosby company 1997: 617-22.