Đề tài Đặc điểm dị dạng phổi bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Đồng II từ 01/1999 đến 08/2003 – Trần Thị Quỳnh Hương

ÑAËC ÑIEÅM DÒ DAÏNG PHOÅI BAÅM SINH TAÏI BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG II TÖØ 01/1999 ÑEÁN 08/2003 Traàn Quyønh Höông*, Traàn Thò Lieân Minh** TOÙM TAÉT Muïc tieâu: Xaùc ñònh taàn suaát, ñaëc ñieåm cuûa DD phoåi BS . Phöông phaùp: Moâ taû haøng loaït ca baèng hoài cöùu vaø tieàn cöùu. Keát quaû: 20 BN DD phoåi BS, 3 ngaøy ñeán 13 tuoåi, (0,26‰ soá BN HH nhaäp vieän): 16 ca DD nang phoåi, 3 ca BSP, 1 ca thoâng noái Ñ-TM phoåi. 40% <6 thaùng. Giôùi nam 60%. DD nang phoåi: SHH, nhieãm truøng HH; BSP: khoø kheø; Thoâng noái Ñ-TM phoåi: tím trung öông. CT scan coù giaù trò CÑ. ÑT PT DD nang phoåi cho keát quaû toát. SUMMARY CONGENITAL PULMONARY ABNORMALITIES AT CHILDREN’S HOSPITAL No. 2 Tran Quynh Huong, Tran Thi Lien Minh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 42 – 47 Objective: Frequency, characters of CPA. Design: Retrospective and prospective descriptive study. Results: 20 patients of CPA, 3 days to 13 years old, (0.26‰ of respiratory patients): 16 CCL, 3 PA, 1 PAVM. 40% <6 months old. 60% male. CCL: respiratory distress, pulmonary infection; PA: wheezing; PAVM: central cyanosis. CT scan is essential. Operation of CCL is successful. TÖØ KHOÙA: DD phoåi BS (congenital pulmonary abnormalities-CPA), Nang phoåi BS (congenital cystic lung-CCL), Nang pheá quaûn-NPQ (congenital bronchogenic cyst), phoåi bieät laäp-PBL (Pulmonary sequestration), khí pheá thuõng thuøy-KPT thuøy (Congenital lobar emphysema), dò daïng nang daïng tuyeán- DDNDT (Congenital cystic adenomatoid malformation), Baát saûn phoåi-BSP (Pulmonary agenesis, aplasia- PA), DD thoâng noái Ñ-TM phoåi (Pulmonary arteriovenous malformation-PAVM). TÖØ VIEÁT TAÉT: BN (beänh nhi), DD (dò daïng), BS (baåm sinh), Ñ-TM (ñoäng-tónh maïch), HH (hoâ haáp), SHH (suy hoâ haáp), XN (xeùt nghieäm), PT (phaãu thuaät), LS (laâm saøng), CLS (caän laâm saøng), CÑ (chaån ñoaùn), ÑT (ñieàu trò). MÔÛ ÑAÀU DD phoåi BS laø moät beänh hieám, vôùi beänh caûnh LS ña daïng, coù theå töø SHH caáp sau sinh, töû vong nhanh neáu khoâng ñöôïc ÑT kòp thôøi, hoaëc roái loaïn chöùc naêng HH kín ñaùo, boäi nhieãm taùi phaùt ôû treû lôùn, ñeán khoâng trieäu chöùng, phaùt hieän tình côø ôû tuoåi tröôûng thaønh. Tieân löôïng phuï thuoäc thôøi ñieåm phaùt hieän vaø loaïi DD. Hieän nay, keát quaû ÑT töông ñoái khaû quan vôùi caùc DD nang phoåi. MUÏC TIEÂU Xaùc ñònh taàn suaát, ñaëc ñieåm dòch teã, tieàn caên, LS, CLS, CÑ, ÑT cuûa DD phoåi BS treû em, taïi BV Nhi Ñoàng II, töø 01/1999 ñeán 08/2003. PHÖÔNG PHAÙP Thieát keá nghieân cöùu Moâ taû haøng loaït ca baèng hoài cöùu vaø tieàn cöùu. * BV Nhi ñoàng II, 42 ** Phoøng sau ñaïi hoïc - Ñaïi hoïc Y Döôïc TP.HCM. Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 Tieâu chuaån choïn maãu Toaøn boä BN DD phoåi BS. Tieâu chuaån loaïi tröø: DD ngoaøi ngöïc coù moâ hoïc nguoàn goác K-PQ. KEÁT QUAÛ VAØ BAØN LUAÄN Trong gaàn 5 naêm, 20 BN DD phoåi BS ñöôïc thu thaäp, chieám 0,26‰ soá BN HH nhaäp vieän. Dò daïng nang phoåi DD phoåi BS daïng nang goàm 4 loaïi chính laø NPQ, PBL, KPT thuøy vaø DDNDT coù nguoàn goác phoâi thai, beänh caûnh LS töông ñoái gioáng nhau vaø ñeàu caàn ÑT PT(1,2). Ñaëc ñieåm chung 16 BN DD nang phoåi: 4 ca NPQ (25%), 4 ca PBL (25%), 2 ca KPT thuøy (13%), 7 ca DDNDT (44%). 1 ca coù hai DD nang phoåi goàm NPQ vaø PBL ôû hai thuøy khaùc nhau, döõ lieäu veà ca naøy thoáng keâ theo PBL, sau phaàn phaân loaïi. Ngoaøi ra, coù 1 ca PBL keøm DD BS pheá quaûn daïng khí quaûn. Coù khaùc bieät lôùn veà söï phaân boá caùc loaïi DD giöõa nhieàu nghieân cöùu. Theo y vaên, KPT thuøy thöôøng ñöôïc ghi nhaän vôùi taàn suaát cao coù theå tôùi 50%, DDNDT 25%(1). Nghieân cöùu cuûa BS Xuaân taïi Vieän Nhi trung öông trong 10 naêm, 1992-2001, goàm 46 BN DD nang phoåi BS, DDNDT 96%, NPQ chæ 2 ca, khoâng coù caùc daïng coøn laïi(3). Vôùi moät soá nghieân cöùu nöôùc ngoaøi, tæ leä beänh cuõng thay ñoåi nhieàu(4,5,6). Baûng 1: So saùnh loaïi DD giöõa caùc taùc giaû DD NPQ PBL KPT NDT Toång Takeda 13 6 3 4 26 Coran 6 15 7 17 45 Wesley 3 10 3 7 23 Xuaân 2 - - 44 46 Ch.toâi 4 4 2 7 16 5 BN DD nang phoåi coù keøm DD BS khaùc, chieám 31%, goàm beänh tim BS, DD loàng ngöïc, söùt moâi. Tæ leä naøy cuûa BS Xuaân laø 4,35%. Dòch teã hoïc Löùa tuoåi CÑ thöôøng <1 tuoåi (44%) (5 ca <6 thaùng, 31%), töông ñöông 43% theo BS Xuaân. Coran vaø Wesley cho tæ leä naøy laø 75% vaø 64% (maãu beänh <18 tuoåi). 2 BN KPT thuøy ñeàu ñöôïc CÑ tröôùc 6 thaùng, NPQ vaø PBL treã hôn. Thôøi ñieåm CÑ cuûa DDNDT traûi daøi töø ca sôùm nhaát (3 ngaøy) ñeán ca muoän nhaát (13 tuoåi). Giôùi nam 11 ca (69%) ña soá ôû NPQ, PBL vaø KPT phuø hôïp vôùi y vaên(1,7). Ca PBL ngoaøi thuøy duy nhaát laø beù gaùi. Khoâng coù khaùc bieät giôùi tính roõ cho DDNDT. Tieàn caên Khoâng ghi nhaän tieàn caên saûn khoa, gia ñình ñaëc bieät ngoaøi 1 ca DDNDT coù em thoâng lieân nhó vaø heïp ÑMP traùi. Löùa tuoåi phaùt hieän trieäu chöùng raát sôùm, 44% <6 thaùng (4 ca, 25%, töø sô sinh, goàm KPT thuøy vaø DDNDT). Bieåu hieän ñaàu tieân: ho khan nhieàu (56%), khaùc vôùi khoø kheø laø daáu hieäu ñaàu tieân thu huùt söï chuù yù cuûa cha meï ôû DD khí-pheá quaûn, theo nghieân cöùu cuûa chuùng toâi. Beänh caûnh tröôùc CÑ DD raát thay ñoåi, töø SHH sô sinh (2 ca) ñeán khoâng tieàn caên beänh HH (1 ca). Khoø kheø taùi phaùt, ho ñaøm ñuïc keøm soát, vieâm phoåi keùo daøi, taùi phaùt ñeàu chieám 25%. NPQ vaø PBL thöôøng nhieãm truøng, KPT thöôøng roái loaïn cô naêng HH, DDNDT coù caû hai kieåu bieåu hieän. 1 BN SHH sô sinh dieãn tieán nhanh phaûi can thieäp caáp cöùu, 1 BN aùp-xe phoåi taùi phaùt keùo daøi, BN khaùc ñöôïc daãn löu traøn muû maøng phoåi ôû ñòa phöông moät naêm tröôùc, BN duy nhaát khoâng tieàn caên beänh HH soát keùo daøi CRNN; Caû 4 ca ñeàu laø DDNDT. Laâm saøng Trieäu chöùng cô naêng luùc nhaäp vieän: soát (69%), ho khan nhieàu (50%), khoø kheø (31%). Tím taùi töøng côn (25%) chæ gaëp ôû treû DDNDT <1 tuoåi; Ngöôïc laïi, chæ BN >5 tuoåi ho hoaëc oïc ñaøm muû, ñaøm laãn maùu, thöôøng ôû PBL vaø DDNDT. Trieäu chöùng thöïc theå khoâng nhieàu, nhöng khaù taâäp trung: söï giaûm pheá aâm khu truù raát phoå bieán (81%) nhöng teá nhò, khoù phaùt hieän, cuøng daáu hieäu loàng ngöïc baát xöùng hai beân (50%) gôïi yù vaø ñònh vò sang thöông. 6 ca coù caû hai trieäu chöùng naøy (38%), chæ 1 ca khoâng coù caû hai (6%). Vaäy neáu taàm soaùt kyõ hai daáu hieäu treân seõ böôùc ñaàu giaûm boû soùt beänh. Thôû nhanh thöôøng gaëp (63%) nhöng khoâng ñaëc hieäu. Co loõm ngöïc (38%) chæ coù ôû treû <1 tuoåi. Ca traøn muû maøng 43 phoåi coù ngoùn chi duøi troáng vaø moùng hình maët kính ñoàng hoà. BN duy nhaát khoâng coù tieàn caên beänh HH cuõng khoâng phaùt hieän daáu hieäu LS naøo. SHH (44%) taäp trung ôû KPT thuøy vaø DDNDT. 2 ca SHH ñoä III (13%) ñeàu DDNDT. Taát caû 5 BN <6 thaùng ñeàu SHH, ngöôïc laïi, 9 ca >2 tuoåi ñeàu khoâng SHH. BN nhoû nhaát SHH naëng nhaát do DDNDT, thôû reân co keùo töø 2 ngaøy tuoåi, N3 chuyeån NÑII vì nghi traøn khí maøng phoåi, ñöôïc phaùt hieän DD, N4 nang taêng aùp cheøn eùp gaây SHH naëng, phaûi choïc doø giaûi aùp caáp cöùu vaø thôû maùy, PT cöùu soáng vaøo N5. Hoäi chöùng nhieãm truøng khi nhaäp vieän (31%): 3 ca NPQ ñeàu nhieãm truøng, KPT khoâng nhieãm truøng, DDNDT coù theå coù hoaëc khoâng. Khaùc vôùi SHH, tæ leä nhieãm truøng khoâng phaân bieät roõ theo löùa tuoåi. Trong 4 BN ho, oïc ñaøm ñuïc gioáng muû khi vaøo vieän coù 1 ca hoaøn toaøn khoâng soát, 2 ca XN maùu khoâng baát thöôøng, caû 3 ñeàu >5 tuoåi, beänh söû ñôït naøy >2 tuaàn, ñaõ ñöôïc ñieàu trò tröôùc nhaäp vieän. BN DD nang phoåi boäi nhieãm ít khi hoäi ñuû caùc tieâu chuaån LS vaø CLS CÑ nhieãm truøng coù theå coøn do ñaõ thích nghi phaàn naøo vôùi vieâm nhieãm keùo daøi treân moät DD BS. Xeùt nghieäm hình aûnh Hình aûnh X quang moät boùng khí khu truù ban ñaàu hay gaëp nhaát (38%). NPQ vaø DDNDT thöôøng bieåu hieän thay ñoåi theo thôøi gian: moät hoaëc nhieàu boùng khí, coù luùc giaõn to baãy khí hay öù muû, coù möùc khí-dòch hay khoâng tuøy dieãn tieán. Trieäu chöùng cuûa PBL ña daïng: boùng khí nhö caùc DD khaùc, hoaëc thaâm nhieãm khu truù keùo daøi, hoaëc hình aûnh khoâng ñaëc hieäu. KPT thuøy luoân cho hình boùng khí lôùn traøn ñeán saùt thaønh ngöïc, khoâng coøn nhu moâ phía ngoaøi sang thöông; khi khoù thaáy nhöõng daûi môø maïch maùu giaõn moûng trong thuøy caàn phaân bieät traøn khí maøng phoåi coù moûm phoåi xeïp vuøng roán phoåi hôn laø treân hoaønh(8). Ngoaøi ra, trung thaát bò ñaåy leäch (63%) ôû taát caû caùc loaïi DD, tuøy kích thöôùc nang; NPQ khoâng gaây thoaùt vò phoåi qua trung thaát tröôùc nhö caùc DD khaùc; vieâm phoåi ñi keøm thöôøng gaëp. 1 ca DDNDT phaûi chuïp thöïc quaûn daï daøy caûn quang phaân bieät thoaùt vò hoaønh. CT scan loaïi nhieàu nang khí moät beân (42%) taâäp trung ôû NPQ vaø DDNDT; PBL coù theå daïng moät nang khí, moät KPT thuøy, hay moät khoái moâ vôùi nhieàu nang khí nhoû beân trong. Ca PBL duy nhaát ñöôïc CÑ tröôùc PT do CT scan döïng hình phaùt hieän maïch maùu baát thöôøng töø ÑMC buïng chaïy vaøo sang thöông ôû ñaùy phoåi traùi, sieâu aâm Doppler sau ñoù cuõng thaáy maïch maùu naøy. Giaûi phaãu beänh Thuøy treân phaûi thöôøng toån thöông nhaát (38%). 3 ca NPQ ñeàu beân phaûi, ca PBL ngoaøi thuøy ôû vò trí kinh ñieån giöõa cô hoaønh vaø thuøy döôùi traùi, 2 trong 3 ca PBL trong thuøy ôû thuøy döôùi, 2 ca KPT ñeàu ôû thuøy treân. DDNDT coù theå ôû nhieàu vò trí, 1 BN duy nhaát coù thöông toån nhieàu thuøy ôû caû hai beân. Caùc ñaëc ñieåm ñònh vò naøy phuø hôïp vôùi moâ taû cuûa y vaên(1,2). Coù 2 BN toån thöông hai thuøy moät beân, 1 ca coù moät nang, ca coøn laïi hai nang, ñeàu ôû thuøy treân vaø giöõa phaûi, vaø ñeàu laø NPQ. 8 ca (50%) coù moät nang. 7 ca coù >3 nang, trong ñoù 5 ca laø DDNDT. 4 ca (25%) coù khaùc bieät veà ñònh vò DD giöõa hình aûnh CT scan vaø thöïc teá PT. 4 ca PBL goàm 3 ca trong thuøy vaø 1 ca ngoaøi thuøy, tæ leä naøy töông öùng vôùi nghieân cöùu kinh ñieån cuûa Savic goàm 400 ca trong thuøy vaø 133 ca ngoaøi thuøy(1,7); 2 ca coù ÑM baát thöôøng baét nguoàn töø ÑMC ngöïc, 1 ca töø trung thaát sau, 1 ca töø ÑMC buïng leân qua cô hoaønh. DDNDT loaïi I vôùi kích thöôùc nang lôùn luoân chieám ña soá theo phaân loaïi cuûa Stocker(1). Taát caû 7 BN DDNDT ñeàu thuoäc loaïi naøy, chieám 100%, cao hôn tæ leä 75% cuûa BS Xuaân(3). Keát luaän moâ hoïc laø chuaån vaøng phaân loaïi DD nang phoåi, rieâng PBL coù theâm ÑM nuoâi baát thöôøng töø heä chuû. 4 NPQ coù caáu truùc PQ, nhaát laø moâ suïn, treân thaønh nang; 4 PBL coù nhöõng thaønh phaàn moâ hoïc phoåi bình thöôøng nhöng saép xeáp hoãn loaïn, khoâng hoaït ñoäng chöùc naêng; 2 KPT thuøy coù nhöõng oáng, tuùi pheá nang giaõn to öù khí; 7 DDNDT ñaëc tröng bôûi nhieàu bieåu moâ truï giaû taàng cuûa tuyeán tieåu pheá quaûn. Teá baøo vieâm xaâm nhaäp, baèng chöùng veà tình traïng vieâm nhieãm nang, chieám 71% ca töông ñöông tæ leä 80% cuûa BS Xuaân. Ñoái chieáu quaù trình chaån ñoaùn 8 ca (50%) höôùng veà DD phoåi ngay sau LS vaø X quang ban ñaàu. 1 BN coù X quang vaø CT scan CÑ KPT 44 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 thuøy, nhöng PT thaáy toån thöông laø moät nang troáng coù ÑM nuoâi baát thöôøng cuûa PBL. 3 ca CÑ ban ñaàu aùp-xe phoåi (18%) coù X quang boùng chöùa möùc khí-dòch khu truù lôùn, sau dieãn tieán: 2 ca hình aûnh nang loä roõ ñöôïc xaùc nhaän treân CT scan; ca thöù ba aùp-xe phoåi töø 27 thaùng, nay 13 tuoåi quay laïi vôùi soát vaø oïc ñaøm muû xanh taùi phaùt suoát hai naêm, khoâng CT scan, laø ca duy nhaát chöa nghó DD ñeán tröôùc PT. 4 ca (24%) coù CÑ ñaàu laø vieâm phoåi. 1 BN vieâm phoåi thuøy 13 tuoåi, ho khan vaø soát nheï moät tuaàn, coù boùng môø töông ñoái ñoàng nhaát ôû thuøy döôùi phaûi, sau ñoù thoaùt dòch ñeå loä hình nang. 1 ca CÑ vieâm phoâåi xeïp phoåi, X quang coù nhöõng daûi xô xeïp khoâng ñieån hình, khoâng roõ nang, nhöng ñöôïc CT scan do keøm DD loàng ngöïc. 1 BN khaùc vieâm phoåi, ho khaïc ñaøm ñuïc keùo daøi keøm thaâm nhieãm khu truù treân X quang ít thay ñoåi döôùi ñieàu trò, CT scan phaùt hieän maïch maùu baát thöôøng cuûa PBL. BN cuoái khoâng tieàn caên beänh HH 3 tuoåi, ho, soå muõi thoaùng qua, sau ñoù soát keùo daøi hai thaùng CRNN, khoâng daáu hieäu LS, nghi vieâm phoåi do X quang hình vaøi boùng khí nhoû bôø khoâng roõ, coù ñoaïn xô daày, taâäp trung vuøng roán phoåi traùi, khoâng thay ñoåi roõ theo thôøi gian. XN hình aûnh coù theå khoâng phaùt hieän ÑM baát thöôøng. Trong 4 BN PBL, 3 ca chæ thaáy ñöôïc ÑM DD khi PT. Bieåu hieän nang khí treân X quang ôû 1 ca trong ñoù laø cuûa keùn maøng phoåi do doø PQ sau caét NPQ nhieãm truøng thuøy treân phaûi, laàn naøy PT phaùt hieän theâm thuøy giöõa PBL coù ÑM baát thöôøng; BN naøy khoâng ñöôïc CT tröôùc PT. Khoâng ca naøo coù sieâu aâm CÑ tröôùc sinh duø ngaøy nay, phöông phaùp naøy ñaõ ñöôïc öùng duïng roäng raõi raát hieäu quaû ôû caùc nöôùc phaùt trieån(9,10). Nghieân cöùu cuûa BS Xuaân moâ taû 1 ca DDNDT ñöôïc sieâu aâm thaáy boùng khí thuøy döôùi traùi höôùng ñeán CÑ thoaùt vò hoaønh töø luùc thai 6 thaùng. Ñieàu trò - Dieãn tieán Phöông phaùp caét toån thöông vaø caét caû thuøy phoåi ñöôïc aùp duïng vôùi tæ leä gaàn töông ñöông. Taát caû caùc NPQ ñeàu caét moät phaàn thuøy. Taát caû PBL vaø KPT thuøy ñeàu caét caû thuøy. Rieâng DDNDT, 4 ca caét moät phaàn vaø 3 ca caêét caû thuøy, caùch ÑT naøy thöôøng khoâng ñöôïc öa chuoäng do tæ leä bieán chöùng cao. Caét giôùi haïn ñeå baûo toàn nhu moâ phoåi laø nguyeân taéc ÑT ca DDNDT lan toûa nhieàu thuøy(1). Ña soâá caùc taùc giaû uûng hoä caét trieät ñeå caû thuøy phoåi vôùi PBL trong thuøy, KPT thuøy, DDNDT, vaø caét giôùi haïn toån thöông cuøng moät phaàn thuøy vôùi NPQ, PBL ngoaøi thuøy(4,11). BS Bích baùo caùo 12 ca caét nang trong 17 ca PT vì coá gaéng baûo toàn nhu moâ phoåi, chæ caét caû thuøy khi toån thöông nhieàu(12). PT DD phoåi caàn tìm ÑM baát thöôøng, nhaát laø vôùi nhöõng sang thöông thuøy döôùi phoåi. 88% BN ñöôïc can thieäp moät laàn. 2 ca phaûi moå hai laàn: BN NPQ vaø PBL ñöôïc phaùt hieän vaø PT hai laàn; ca DDNDT ña nang hai beân, PT hai laàn caét moät nang vaø caét loïc daãn löu nang khaùc öù muû. Keát quaû vaø dieãn tieán sau PT ña soá toát, khoâng coù töû vong. 1 ca doø PQ taïo keùn maøng phoåi sau caét NPQ thuøy treân phaûi moät naêm, PT laàn hai phaùt hieän theâm thuøy giöõa PBL. Khi thöïc hieän nghieân cöùu naøy, 8 BN moå nang phoåi ñöôïc lieân laïc, goàm 4 ca caét thuøy vaø 4 ca caét moät phaàn (3 trong 4 ca laø DDNDT). 7 BN khoûe maïnh, khoâng ghi nhaän nhieãm truøng, taùi phaùt, hay bieán chöùng khaùc khi theo doõi 1 thaùng tôùi hôn 4 naêm sau PT. Nhieàu nghieân cöùu cho thaáy duø caét caû thuøy phoåi cuõng khoâng haïn cheá söï phaùt trieån laâu daøi cuûa BN vì phoåi laønh seõ taêng tröôûng buø tröø thích hôïp theo thôøi gian(4,11). Rieâng ca DDNDT ña nang hai beân nhieãm truøng taùi phaùt thöôøng xuyeân, tieân löôïng naëng do khoâng theå ÑT trieâät ñeå. Baát saûn phoåi 3 ca BSP goàm 2 ca coøn carina vaø PQ goác hai beân (Aplasia), 1 ca chæ coøn PQ goác beân laønh (Agenesis). Tæ leä BSP keát hôïp DD BS khaùc raát cao(7), 2/3 ca: 1 ca coøn oáng ÑM vaø khoâng haäu moân, doø haäu moân-hoá tieàn ñình, 1 ca DD xöông söôøn. Caû 3 BN ñeàu ñöôïc CÑ sôùm töø luùc 1 ñeán 6 thaùng tuoåi; ñeàu laø nöõ, nhöng theo y vaên, nam:nöõ = 2:1(1,7). Veà tieàn caên gia ñình, 1 ca coù chò sinh ñoâi töû vong sau sinh moät tuaàn do “beänh tim, phoåi BS”. Bieåu hieän ñaàu tieân ôû 1 BN laø khoø kheø, 2 ca coøn laïi loàng ngöïc leäch sôùm, trong ñoù 1 ca phaùt hieän töø sô 45 sinh. Beänh caûnh noåi baät cuûa 2 BN laø khoø kheø taùi phaùt, ñaõ coù CÑ suyeãn nhuõ nhi, vieâm thanh-khí quaûn vôùi nhöõng ñôït khoù thôû keøm khaøn tieáng, thôû rít. Ca coøn laïi khoâng coù beänh HH tröôùc khi CÑ DD. Daáu hieäu LS loàng ngöïc xeïp, pheá aâm giaûm vaø tim nghe roõ beân beänh deã thaáy trong caû 3 tröôøng hôïp. Ca naëng nhaát coù SHH ñoä III chaäm ñaùp öùng ÑT. X quang caû 3 BN ñieån hình vôùi heïp loàng ngöïc, khoâng thoâng khí, co keùo trung thaát sang phaûi, phoåi traùi taêng hoaït ñoäng buø tröø, thoaùt vò qua tröôùc trung thaát. Nhöng tröôøng hôïp ñaëc bieät trung thaát khoâng di leäch, cô hoaønh vaø gan bò keùo cao ñuû buø tröø theå tích thieáu huït cuõng ñaõ ñöôïc thoâng baùo(13). Sieâu aâm khoâng thaáy thoâng khí vaø khoái moâ beân phaûi. CT scan xaùc ñònh khoâng coù nhu moâ, maïch maùu beân toån thöông, 2 ca Aplasia, 1 ca Agenesis. 3 DD ñeàu beân phaûi, töông töï vaøi nghieân cöùu khaùc(14,15), nhöng ngöôïc vôùi y vaên ghi nhaän hai beân töông ñöông hay 70% beân traùi(1,7). 1 BN theo doõi BSP ngay, 2 ca coøn laïi coù CÑ ban ñaàu laø xeïp phoåi. Löùa tuoåi nhoû, loàng ngöïc maát caân ñoái sôùm, LS BN vaãn chòu ñöïng ñöôïc treân X quang gioáng xeïp hoaøn toaøn moät beân phoåi keùo daøi khoâng ñaùp öùng ÑT giuùp höôùng tôùi DD. Khoâng ca naøo ñöôïc CÑ tröôùc sinh. Khoâng coù ÑT ñaëc hieäu. BN nhaäp vieän vì nhöõng ñôït vieâm nhieãm HH. Trung thaát leäch phaûi, tim bò keùo xa khoûi vò trí bình thöôøng laø yeáu toá tieân löôïng xaáu cho caû 3 ca BSP beân phaûi naøy(16). Thoâng noái ñoäng-tónh maïch phoåi 1 BN nam 13 thaùng ½, tím moâi khi khoùc töø 3 thaùng tuoåi, möùc ñoä taêng daàn khoâng keøm côn tím, ñöôïc CÑ theo doõi tim BS tím, tím CRNN nhieàu laàn tröôùc nhaäp vieän. Trong tam chöùng kinh ñieån goàm tím, khoù thôû vaø ngoùn chi duøi troáng(2,17), BN chæ tím trung öông ôû nieâm maïc, ñaàu chi, keøm ngoùn chi duøi troáng, hoaøn toaøn khoâng khoù thôû. Khoâng coù giaõn maïch da nieâm cuûa beänh giaõn mao maïch xuaát huyeát lan toûa. Khaùm khoâng thaáy aâm thoåi, rung miu ôû vò trí baát thöôøng nhö y vaên moâ taû vôùi taàn suaát cao(1,17). Tình traïng ña HC vôùi HC 6 trieäu/mm3, Hb 18,7g/dl, Hct 60-64%. X quang hình moät ñaùm môø troøn ñoàng nhaát 3x3cm, bôø töông ñoái roõ, toàn taïi keùo daøi ôû thuøy döôùi traùi phía sau tim, neân giai ñoaïn ñaàu coù CÑ vieâm phoåi. ECG, sieâu aâm tim bình thöôøng höôùng tôùi toàn taïi luoàng thoâng traùi-phaûi ngoaøi tim. Sieâu aâm contrast, vôùi bôm TM Glucose 5% ñaõ laéc maïnh trong khoâng khí, thaáy maùu töø nhó phaûi qua nhó traùi raát nhanh, chöùng toû coù thoâng noái taét. CT scan xaùc ñònh hai thoâng noái Ñ-TM phoåi daïng buùi, ôû thuøy döôùi traùi 3x4cm vaø thuøy giöõa phaûi 1,5cm, thaáy ñöôïc maïch maùu ñeán vaø ñi khoûi DD. Chuïp maïch maùu seõ giuùp tìm theâm nhöõng thoâng noái lan toûa nhoûû hôn(2). Hình aûnh ñaïi theå raát kinh ñieån(2,18), sang thöông ôû ngoaïi bieân saùt döôùi maøng phoåi, goàm caùc maïch maùu giaõn to ñaäp theo nhòp tim. Baûn chaát DD laø nhöõng maïch maùu giaõn taêng sinh daïng hang treân vi theå. PT caét DD hai laàn caùch nhau 5 thaùng, vôùi toån thöông lôùn beân traùi tröôùc, nhoû beân phaûi sau. Sau laàn moå ñaàu, Hct 56%, Hb 12,9g/dl. Keát quaû ÑT toát. KEÁT LUAÄN DD phoåi BS laø beänh hieám, chæ chieám 0,26‰ soá BN HH nhaäp vieän. 20 ca goàm DD nang phoåi 16 ca (80%) (4 ca NPQ, 4 ca PBL, 2 ca KPT, 7 ca DDNDT), BSP 3 ca (15%), thoâng noái Ñ-TM phoåi 1 ca (5%). Löùa tuoåi CÑ nhoû, 40% <6 thaùng, 2 ca lôùn nhaát 13 tuoåi (NPQ, DDNDT). Giôùi nam chieám ña soá, 60%. Tieàn caên beänh xuaát hieän raát sôùm, 66% döôùi 6 thaùng (25% töø sô sinh, goàm KPT, DDNDT, BSP), vôùi trieäu chöùng ñaàu ho khan nhieàu (DD nang phoåi), ngöïc baát ñoái xöùng (BSP), tím taùi khi gaéng söùc (thoâng noái Ñ-TM phoåi). LS ña daïng tuøy loaïi DD: DD nang phoåi coù theå SHH naëng (KPT, DDNDT, nhaát laø <6 thaùng), nhieãm truøng taùi phaùt, hoaëc khoâng trieäu chöùng HH; BSP vôùi khoø kheø, daáu ñònh vò toån thöông roõ; thoâng noái Ñ-TM phoåi vôùi tím trung öông, ngoùn chi duøi troáng. X quang DD phoåi BS thay ñoåi phong phuù, tuøy DD vaø giai ñoaïn dieãn tieán. CT scan khaûo saùt toát thöông toån, coù giaù trò CÑ BSP. CÑ xaùc ñònh loaïi DD nang vaø thoâng noái Ñ-TM baèng caáu truùc moâ hoïc. 46 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 DD deã bò boû soùt. CÑ ban ñaàu DD nang phoåi coù 24% laø vieâm phoåi, 18% laø aùp-xe phoåi, 1 ca phaùt hieän tình côø khi CÑ beänh khaùc, BSP laø xeïp phoåi, thoâng noái Ñ-TM phoåi laø theo doõi tim BS tím. Thôøi ñieåm xuaát hieän trieäu chöùng töø nhoû, nhieãm truøng phoåi khu truù taùi phaùt, DD khaùc phoái hôïp, hay bieåu hieän LS khoâng thích hôïp vôùi toån thöông X quang ñaùng keå cuõng gôïi yù moät beänh lyù neàn maõn tính, BS. CÑ tröôùc sinh DD phoåi BS laø vaán ñeà caàn ñaët ra hieän nay. 5. Takeda S et al. Clinical spectrum of congenital cystic disease of the lung in children.Eur J Cardiothorac Surg. 1999 Jan, 15(1):11-7. 6. Wesley JR, Coran AG et al. Diagnosis and management of congenital cystic disease of the lung in children.J Pediatr Surg. 1986 Mar, 21(3):202-7. 7. Tournier G, Couvreur J. Malformations pulmonaires et bronchiques. Encyclopeùdie Meùdico-Chirurgicale. 1991, 4063 B10. 8. Silverman FN. The pleura. Caffey's pediatric X-ray diagnosis. 1985, 1285-16. 9. Revillon Y (Nguyeãn Thanh Lieâm dòch). Trieäu chöùng hoïc tröôùc ñeû. Beänh hoïc loàng ngöïc treû em. 1997, 29-3. ÑT PT nang phoåi caét moät phaàn hoaëc caû thuøy phoåi tuøy möùc ñoä toån thöông, nhieãm truøng. Tieân löôïng chung toát, tröø DDNDT ña nang hai beân vaø BSP khoâng theå ÑT trieät ñeå. 10. Roggin KK et al. The unpredictable character of congenital cystic lung lesions. J Pediatr Surg. 2000, 35(5):801-4. 11. Al-Bassam A, Al-Rabeeah A, et al. Congenital cystic disease of the lung in infants and children (experience with 57 cases). Eur J Pediatr Surg. 1999 Dec, 9(6): 364-8. Sau cuøng, DD phoåi BS caàn ñöôïc nghieân cöùu treân qui moâ roäng hôn ñeå giuùp ích höõu hieäu hôn cho quaù trình CÑ vaø ÑT beänh lyù HH ôû treû em. 12. Traàn Ngoïc Bích, Nguyeãn Xuaân Thuï. Chaån ñoaùn vaø ñieàu trò nang phoåi baåm sinh bò bieán chöùng ôû treû em. Ngoaïi khoa. 1995, (4):19-5. 13. Roque AS, et al. Unilateral pulmonary agenesis without mediastinal displacement. South Med J. 1997 Mar, 90(3):335-7. TAØI LIEÄU THAM KHAÛO 1. Ferguson TB, Ferguson TB. Congenital Lesions of the Lung and Emphysema. Surgery of the Chest. 1996, 822-62. 14. Tan KK, Chin CN. Unilateral pulmonary agenesis: an unusual cause of respiratory distress in the newborn.Singapore Med J. 1996 Dec, 37(6):668-9. 2. Krummel TM. Congenital malformations of the lower respiratory tract. Kendig's Disorders of the respiratory tract in children. 1998, 285-43. 15. Wu CT et al. Agenesis of the right lung diagnosed by three-dimensional reconstruction of helical chest CT.Br J Radiol. 1996 Nov, 69(827):1052-4. 3. Phaïm Thanh Xuaân. Nghieân cöùu bieåu hieän laâm saøng, caän laâm saøng nang phoåi baåm sinh ôû treû em taïi Vieän Nhi 1992-2001. Luaän vaên toát nghieäp Baùc só chuyeân khoa caáp II. Ñaïi hoïc Y Haø noäi. 2002. 16. J Couvreur. Malformations de l'appareil respiratoire. Pathologie respiratoire de l’enfant. 1975, 115-71. 17. Perloff JK. Congenital pulmonary arteriovenous fistula. The clinical recognition of conngenital heart disease. 1987, 641-11. 4. Coran AG, Drongowski R. Congenital cystic disease of the tracheobronchial tree in infants and children. Experience with 44 consecutive cases.Arch Surg. 1994 May, 129(5):521-7. 18. Grifka RG., Preminger TJ.: Vascular anomalies. Moss and Adams' Heart disease in infants, children, and adolescents. 2001, 689-17. 47