Đánh giá kết quả sớm về chức năng sau phẫu thuật kéo giãn xương hàm dưới ở trẻ pierre robin sơ sinh

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Nhi 51 ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ SỚM VỀ CHỨC NĂNG SAU PHẪU THUẬT KÉO GIÃN XƯƠNG HÀM DƯỚI Ở TRẺ PIERRE ROBIN SƠ SINH Đặng Hoàng Thơm*, Trần Đình Phượng*, Nguyễn Văn Sơn*, Phạm Tuấn Hùng* Nguyễn Thị Hà*, Mai Thị Hương* TÓM TẮT Mục tiêu: Nghiên cứu đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật kéo giãn xương hàm dưới điều trị giảm tắc nghẽn đường thở nặng, giải quyết tình trạng khó ăn uống của trẻ Pierre robin sơ sinh. Phương pháp nghiên cứu: Có 35 trẻ có hội chướng Pierre Robin sơ sinh được phẫu thuật kéo giãn xương hàm dưới hai bên từ năm 2015 đến 2018, tại Khoa Sọ mặt và Tạo hình, bệnh viện Nhi Trung Ương. Phương pháp nghiên cứu tiến cứu mô tả. Các bệnh nhân được theo dõi liên tục trong 3 năm. Kết quả: Gồm 15 trẻ nam (chiếm 42,85%) và 20 trẻ gái (57,15%) trong đó có 1 trẻ sinh non dưới 35 tuần. Khoảng cách chênh lệch hàm trên hàm dưới của bệnh nhân: 14,45 ± 2,52 mm và độ dài kéo giãn trung bình sau điều chỉnh là 18,43 ± 2,37 mm. Đường kính khí quản trước can thiệp 3,89 ± 1,64mm và sau phẫu thuật 10,12 ± 2,23 mm. Tỷ lệ nhiễm trùng đường hô hấp giảm từ 72,35 % trước và sau phẫu thuật 25.71%. Cân nặng trung bình đã tăng từ 4,25 ± 1,78 kg lên 5,42 kg ± 1,63 kg trong 3 tháng từ khi xoay kéo giãn đến khi lấy bỏ. 32 trẻ (91,42%) cần nuôi dưỡng hỗ trợ qua ống sonde dạ dày trước khi kéo giãn, 30 trẻ (85,71 %) có thể tập ăn uống qua miệng ngay sau khi rút ống nội khí quản và 100% cho ăn - bú được bằng đường miệng khi kết thúc quá trình xoay kéo giãn. Có 2 bệnh nhân liệt mặt thoáng qua, cải thiện sau 3 tháng. Viêm phổi 9 trường hợp (25,71%). Nhiễm khuẩn chân vis lộ dụng cụ kéo giãn 6 trường hợp (17,14%), Không có bệnh nhân nào cần đặt lại nội khí quản sau khi rút ống. Kết quả về mặt thẩm mỹ: Sẹo nhỏ, mờ, đảm bảo yếu tố thẩm mỹ 29 ca (82,86%) và 6 (17,14) ca sẹo lồi vùng dưới hàm 2 bên. Không có tình trạng rối loạn tăng trưởng, xương, không có biến chứng về nha khoa hay răng mọc lệch trong 3 năm theo dõi. Kết luận: Phương pháp phẫu thuật kéo giãn xương hàm dưới có hiệu quả để giảm tắc nghẽn đường thở nghiêm trọng và giúp cho ăn uống dễ dàng ở trên những trẻ bị hội chứng Pierre Robin. Từ khoá: Pierre robin sơ sinh, kéo giãn xương. ABSTRACT EVALUATION OF SHORT-TERM OUTCOMES OF FUNCTIONS IN INFANTS WITH PIERRE ROBIN SYNDROME AFTER NEONATAL MANDIBLE DISTRACTION OSTEOGENESIS SURGERY Dang Hoang Thom, Tran Dinh Phuong, Nguyen Van Son, Phạm Tuan Hung, Nguyen Thi Ha, Mai Thi Huong.* Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 22 - No 4- 2018: 51 – 57 Objectives: This study aimed to evaluate the short-term outcomes after neonatal mandible distraction osteogenesis surgery to treat severe airway obstruction and difficulties in breast-feeding and eating among infants with Pierre Robin syndrome. Methods: A total of 35 infants with Pierre Robin syndrome who underwent neonatal mandible * Bệnh viện Nhi Trung Ương. Tác giả liên hệ: ThS. BS Đặng Hoàng Thơm, ĐT: 0904136131, Email: dhthom@yahoo.com Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Chuyên Đề Ngoại Nhi 52 distraction osteogenesis surgery from 2015 to 2018 at the Department of Craniofacial and Plastic Surgery, Vietnam’s National Hospital of Children. This study is a prospective descriptive study. All study participants were followed up for three years. Results: This study consisted of 15 (42.85%) male infants and 20 (57.15%) female infants, including one preterm case at 35 weeks. The average distance between the upper and lower jaws was 14.45 ± 2.52 mm, and the average adjusted distraction was 18.43 ± 2.37 mm. The average preoperative tracheal diameter was 3.89 ± 1.64 mm as compared to the postoperative value of 10.12 ± 2.23 mm. The rate of respiratory infection decreased from 72.35% before surgery to 25.71% after surgery. The average weight increased from 4.25 ± 1.78 kg to 5.42 ± 1.63 kg within three months since the initiation of the distraction process until the process was completed. A total of 32 (91.42%) patients needed gastric-tube-supported feeding before the distraction process; 30 (85.71%) patients were able to practise eating through the mouth immediately after tracheal extubation; and 100% patients were able to eat through the mouth after the distraction process was completed. Two patients had transient facial nerve paralysis, which was improved after three months. Pneumonia was seen in 9 (25.71%) patients. Surgical site infection was observed in 6 (17.14%) patients. Tracheal intubation was not required in any patients after extubation. Regarding scar, 29 (82.86%) patients has small, unclear scars, not affecting the appearance of the skin; and 6 (17.14%) patients had keloids in both sides of the lower jaw. No case of growth disorder, skeletal disorder, dental complications or malocclusion occurred within three years since the distraction process was completed. Conclusions: Neonatal mandible distraction osteogenesis surgery was shown to be effective in treating severe airway obstruction and difficulties in eating among infants with Pierre Robin syndrome. Keywords: Pierre Robin syndrome, neonatal mandible distraction osteogenesis surgery. ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng Pierre Robin (PRS) được mô tả đầy đủ năm 1932 bởi bác sỹ Pierre Robin (Pháp) bao gồm tam chứng kinh điển với sự hiện diện hàm nhỏ (micrognathia), lưỡi tụt (glossoptosis) và suy hô hấp, trong đó trên 50% kèm theo khe hở vòm với hình dạng chữ U-V. Những rối loạn về mặt sinh lý của trẻ bị hội chứng này là các vấn đề về hô hấp (suy hô hấp) và khó khăn khi cho ăn, bú, biến dạng cấu trúc hàm mặt (tình trạng hàm nhỏ) và trong khoang miệng có hiện tượng lưỡi tụt ra sau làm khoảng sau họng nhỏ bất thường gây tắc nghẽn. Trong thực tế điều trị, có nhiều phương thức khác nhau đã được áp dụng để làm giảm tình trạng tắc nghẽn đường thở của bệnh nhân PRS, từ đơn giản đến phức tạp, có sử dụng các biện pháp hỗ trợ không xâm lấn đến can thiệp phẫu thuật. Mặc dù theo lý thuyết tình trạng tắc nghẽn đường thở có thể được cải thiện khi xương sọ mặt phát triển, xương hàm dưới phát triển ra trước do vậy một số trường hợp trẻ Pierre Robin sơ sinh độ 1, 2 có thể đáp ứng với các can thiệp như thay đổi tư thế, thở áp lực dương liên tục. Tuy nhiên theo các tác giả trên thế giới có gần 25 % trẻ em Pierre robin, cần can thiệp xâm lấn như đặt nội khí quản và mở khí quản, phẫu thuật kéo giãn xương hàm dưới, đây chính là các bệnh nhân Pierre robin độ 3. Trước đây, biện pháp mở khí quản đã được chấp nhận như là lựa chọn cuối cùng cho trẻ Pierre Robin sơ sinh có tắc nghẽn đường thở nghiêm trọng. Tuy nhiên, mặc dù Mở khí quản có thể cứu sống bệnh nhân, nhưng thời gian nằm viện kéo dài, tăng chi phí viện phí và có nhiều biến chứng nguy Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Nhi 53 hiểm do chăm sóc cannula để lâu. Chính McCarthy (1990), người đầu tiên áp dụng phương pháp kéo giãn xương (MDO) cho các thương tổn xương hàm dưới và ngày nay đã trở thành một trong những phương pháp can thiệp phẫu thuật phổ biến nhất đối với cấu trúc xương vùng sọ mặt, là một giải pháp thay thế phương pháp mở khí quản ở bệnh nhân PRS bị tắc nghẽn đường thở nặng. Mục tiêu nghiên cứu Nhằm đánh giá về chức năng áp dụng phương pháp phẫu thuật kéo giãn xương hàm dưới để giảm tắc nghẽn đường thở nặng các khó khăn khi ăn, bú của trẻ Pierre Robin sơ sinh đồng thời thảo luận về những ưu và nhược điểm có thể xảy ra. Đồng thời chia sẻ kinh nghiệm về phẫu thuật kéo giãn xương hàm dưới điều trị cho trẻ PRS sơ sinh. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Của chúng tôi gồm 35 trẻ sơ sinh được chẩn đoán bị hội chứng Pierre Robin, được phẫu thuật kéo giãn xương hàm dưới hai bên, từ 3/2015 đến 6/2018. Tại Khoa Sọ Mặt và Tạo hình, bệnh viện Nhi Trung Ương. Trẻ bị Pierre Robin sơ sinh có các đặc điểm lâm sàng của hội chứng Pierre Robin và suy hô hấp do thiểu sản xương hàm dưới, lưỡi tụt (micrognathia và glossoptosis). Tất cả các bệnh nhân được theo dõi ít nhất 3 tháng, nhiếu nhất 3 năm, các bệnh nhân được theo dõi, chụp Xquang Sọ mặt, CT Scanner dựng hình 3D cả giai đoạn trước phẫu thuật và sau phẫu thuật, khám lại sau mổ. Dị tất khe hở vòm (Cleft Palate) được sửa chữa khi xương hàm được kéo giãn và ổn định. Phương pháp nghiên tiến cứu mô tả Các chỉ tiêu nghiên cứu bao gồm: giới tính, cân nặng khi sinh, tuổi thai, sinh non, dị tật liên quan và ghi nhận bệnh kèm theo. Các chỉ tiêu nghiên cúu trong mổ như tuổi, vị trí cắt xương kéo giãn, hướng Vector kéo giãn, chênh lệch hàm trên hàm dưới ban đầu, tiền sử cho ăn- bú, tổng chiều dài kéo giãn, tổng chiều dài tại thời điểm rút ống, ngày rút ống NKQ, cân nặng khi mổ và sau 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng sau mổ, theo dõi các biến chứng sau phẫu thuật, nhiễm khuẩn, tình trạng ăn bú, tình trạng bệnh nhân lúc xuất viện được ghi lại. Bệnh nhân được làm Bilan trước mổ, chụp Xquang sọ mặt thẳng nghiêng, vô cảm dưới gây mê toàn thân, phẫu thuật được thực hiện qua đường rạch da dọc theo dờ dưới xương hàm dưới, dụng cụ kéo giãn của hãng KLS Martin (Đức) kích thước kéo giãn 20 hoặc 25 mm, cắt xương vùng góc hàm theo hình L, bảo tồn động mạch và dây thần kinh ống răng và mầm răng. Khung kéo giãn được cố định bằng các vít với 1.0 mm. Khung kéo giãn được cố định bên trong, kéo giãn được bắt đầu sau mổ 48 giờ. Độ trễ với tốc độ 2mm/ngày (hai lần mỗi ngày với nhịp 1mm mỗi lần) và tiếp tục cho đến khi đạt được kích thước mong muốn. Khung kéo giãn được lấy ra sau 12 tuần. Đánh giá đường thở: Khoảng cách giữa thành họng thanh quản và đáy lưỡi được đo để tính diện tích mặt cắt ngang của đường thở bằng cách sử dụng X trước phẫu thuật và sau phẫu thuật, thời điểm đánh giá sau phẫu thuật được thực hiện vào cuối giai đoạn can xương, tại thời điểm loại bỏ dụng cụ kéo giãn. Để đánh giá hiệu quả của sự phân tâm, ngoài việc so sánh khoảng cách tại các vùng đường thở trước phẫu thuật và hậu phẫu, sự kéo giãn xương cũng được so sánh với sự phản xạ của nó trên khoảng cách đường thở. Số liệu nghiên cứu được thực hiện xử lý bằng phần mềm SPSS 21.0. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Chuyên Đề Ngoại Nhi 54 KẾT QUẢ Trong nghiên cứu của chúng tôi gồm 15 trẻ nam (chiếm 42,85%) và 20 trẻ gái (57,15%) trong đó có 3 trẻ sinh non dưới 35 tuần. Trọng lượng lúc sinh trung bình của trẻ là 2,857, 36 ± 460,16 g và một trẻ có cân lúc sinh thấp 2,4 kg < 2,500 g là trẻ đẻ non và 33 trẻ bị hở hàm ếch kèm theo chiếm 94,28%. Can thiệp điều trị trước phẫu thuật kéo giãn xương Có 6 bệnh nhân (17,14%) được điều trị bằng cách thay đổi tư thế, 10 bệnh nhân (28,57%) được điều trị bằng thở oxy (CPAP) bổ sung qua Mask áp lực dương liên tục và 19 bệnh nhân thở máy (54,28%) cần đặt nội khí quản. Khoảng cách chênh lệch hàm trên hàm dưới của bệnh nhân: 14,45 ± 2,52 mm và độ dài kéo giãn trung bình sau điều chỉnh là 18,43 ± 2,37 mm. Đường kính khí quản trước can thiệp 3,89 ± 1,64mm và sau phẫu thuật 10,12 ± 2,23 mm. Tỷ lệ nhiễm khuẩn đường hô hấp nặng cũng giảm đáng kể từ 72,35% trước phẫu thuật và sau phẫu thuật 25,71%. Thay đổi cân nặng của trẻ Cân nặng trung bình đã tăng từ 4,25 ± 1,78 kg lên 5,42 kg ± 1,63 kg khoảng thời gian 3 tháng từ khi xoay kéo giãn đến khi lấy bỏ. Đối với nuôi dưỡng: 32 bệnh nhân (91,42%) cần nuôi dưỡng hỗ trợ qua ống sonde dạ dày trước khi kéo giãn, trong khi 30 bệnh nhân (85,71%) có thể tập ăn uống qua miệng ngay sau khi rút ống nội khí quản và 35 bệnh nhân (100%) cho ăn - bú được bằng đường miệng khi kết thúc quá trình xoay kéo giãn, chuyển sang giai đoạn can xương. Biến chứng phẫu thuật Có 2 bênh nhân có biểu hiện liệt mặt thoáng qua gây trễ miệng và biến dạng góc mép khi cười, sau đó dần dần cải thiện sau 3 tháng. Viêm phổi 9 trường hợp (25,71%). Nhiễm khuẩn chân vis lộ dụng cụ kéo giãn 6 trường hợp (17,14%), Không có bệnh nhân nào cần đặt lại nội khí quản sau khi rút ống. Kết quả về mặt thẩm mỹ: Sẹo nhỏ, mờ, đảm bảo yếu tố thẩm mỹ 29 ca (82,86%) và 6 ca (17,14%) sẹo lồi vùng dưới hàm 2 bên - đây là những trường hợp lộ chân vis. Không có tình trạng rối loạn tăng trưởng, xương, không có biến chứng về nha khoa hay răng mọc lệch trong 3 năm theo dõi. BÀN LUẬN Đặc điểm lâm sàng Tình trạng suy hô hấp do lưỡi sa tụt về phía sau (phía gốc lưỡi) ở bệnh nhân thiểu sản xương hàmg dưới (hàm nhỏ) được báo cáo và mô tả đầy đủ lần đầu bởi Pierre Robin bác sĩ tai mũi họng người Pháp, năm 1923(4,5,13). PRS là dị tật bẩm sinh hiếm gặp với tỷ lệ trung bình là 1: 8,5001. Các đặc điểm lâm sàng của Pierre Robin có thể tồn tại như một dị tật độc lập hoặc có thể là một phần của hội chứng. Cho đến nay nguyên nhân gây bệnh không rõ ràng, Tuy nhiên giả thuyết được chấp nhận là sự nén ép của thai nhi trong tử cung gây ra, có mang yếu tố di truyền. Trong trường hợp PRS bị tắc nghẽn nghiêm trọng dẫn đến các vấn đề về ăn, mất nước, gắng sức, không phát triển thể chất và khi tình trạng này kéo dài sẽ gây ra bệnh lý tim và gây tử vong. Sử dụng lực kéo tác động trực tiếp vào xương hàm dưới để kéo ra trước nhằm tránh hiện tượng lưỡi sa tụt ra sau làm giảm tắc nghẽn đường thở đã được nghiên cứu trong nhiều thập kỷ. Năm 1937, lần đầu tiên Callister báo cáo sử dụng lực kéo xương hàm điều trị cho bệnh nhân PRS với kết quả tốt. Tiếp đến năm 1949, Longmire và Sanford đưa ra phương pháp kép xương gắn với ròng rọc qua 1 quả cân nặng. Mặc dù tình trạng chèn ép đường thở được cải thiện tuy nhiên do phải kéo giãn trong thời gian dài 1 tư thế, phương pháp thô bạo và đặc biệt là gây nên hiện tượng cứng khớp thái Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Nhi 55 dương hàm tạm thời, nên phương pháp kéo giãn xương dùng lực ngoại vi đã không được áp dụng. Tuy nhiên năm 1990, McCarthy(6,11) ứng dụng kéo giãn xương trong phẫu thuật tạo hình sọ mặt- thẩm mỹ. Chính việc kéo giãn xương hàm dưới, ngoài tác dụng kéo dài xương, sẽ đồng thời kéo lưỡi về phía trước do sự di chuyển ra trước của cơ và mô mềm đưa đến điều chỉnh tăng khoảng rộng sau họng giải quyết được tình trạng tắc nghẽn đường thở. Thông thường với trẻ bị Pierre Robin độ 1, độ 2 thường được sủ dụng các biện pháp không xâm lấn và hy vọng về sự điều chỉnh tự nhiên của xương hàm sẽ giúp cải thiện được tình trạng lâm sàng vì trong 1 năm đầu xương hàm dưới phát triển mạnh. Các tác giả trên thế gioi cho rằng trong các trường hợp có tắc nghẽn đường thở nghiêm trọng thì sự tăng trưởng xương hàm dưới trong năm đầu chắc chắn không đủ nhô ra trước để kéo gốc lưỡi ra trước do đó không thể làm giảm được tình trạng tắc nghẽn đường thở một cách bền vững, ổn định. Bên cạnh đó nếu chỉ sủ dụng can thiệp đơn thuần thay đổi tư thế thì thời gian chờ đợi và thời gian nằm viện kéo dài và gây viêm phổi, đôi khi cần phải mở khí quản nếu không cải thiện. Trong nghiên cứu của chúng tôi 19 trẻ PRS sơ sinh bị nghẽn đường thở nặng được sử dụng kéo giãn hàm dưới để tránh mở khí quản, phù hợp với các nghiên cứu của Denny (2005). Theo Sesenna (2012- Italia)(3,14) đã cho thấy vai trò và lợi ích thu được khi phẫu thuật kéo giãn xương hàm dưới sớm ở bệnh nhân PRS làm giảm tình trạng tắc nghẽn đường thở do lưỡi tụt và tránh phải sử dụng biện pháp mở khí quản. Trong nghiên cứu của chúng tôi với 35 trẻ sơ sinh PRS được mổ kéo giãn xương, có cắt xương hàm dưới dạng chữ L ngược, làm giảm tình trạng tắc nghẽn đường thở nặng và có khó khăn khi cho ăn uống. Chúng tôi lựa chọn đường rạch da bên ngoài, dọc theo bờ dưới xương hàm vì với đường rạch da này sẽ tránh hạn chế nguy cơ nhiễm khuẩn do không thong vào khoang miệng, dễ chăm sóc vết mổ, dễ dàng thao tác xoay và kéo giãn xương, tuy nhiên có để lại sẹo dưới hàm. Việc cắt xương theo hình L vùng thân và góc xương hàm dưới giúp bảo tồn các mầm răng và không gây biến chứng nha khoa, ngoài ra để tránh tác động vào các mầm rang thì chúng tôi đặt dụng cụ kéo giãn ở sát bờ dưới của bản xương hàm và sử dụng các vis cố định nhỏ đường kính 1 mm. nghiên cứu của chúng tôi nhận thấy kéo giãn xương hàm dưới trẻ sơ sinh được thực hiện sớm giúp trẻ thở dễ dàng, không phải thở máy, ăn uống dễ dàng tránh nguy cơ viêm phổi hay phải mở khí quản. Ngoài ra chúng tôi nhận thấy sau khi xoay kéo giãn xương khoảng 4 ngày (tức là kéo dài xương khoảng 68 mm) thì tình trạng lâm sàng đã cải thiện và có thể rút ống an toàn, phù hợp với các tác giả khác trên thế gioi đề xuất rằng ít nhất 6 mm là điều kiện đủ cần thiết để rút ống an toàn và có thể được chấp nhận như là một giới hạn cắt giảm triệu chứng lâm sàng. Bên cạnh việc đưa hàm nhỏ micrognathic, cằm về phía nhằm cải thiện thẩm mỹ, kéo giãn xương hàm dưới giúp làm tăng đáng kể đường kính đường thở (từ thành sau họng đến gốc lưỡi) trong một khoảng thời gian ngắn, giúp làm giảm các triệu chứng liên quan đến tắc nghẽn đường thở. Kéo giãn xương cũng được ghi nhận có vai trò trong việc ngăn ngừa nhiễm khuẩn đường hô hấp. Về vấn đề khó khăn khi cho trẻ Pierre robin ăn uống(7,8): đa số trẻ sơ sinh không thể được cho ăn bằng miệng và đòi hỏi phải đặt ống mũi dạ dày nuôi dưỡng(11). Do lưỡi tụt ra sau chèn vao đường thở gây khó khăn khi thực hiện động tác nuốt, và do mất sự phối hợp giữa động tác hút và nuốt. Chính kéo giãn xương làm kéo lưỡi ra trước, để Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Chuyên Đề Ngoại Nhi 56 lưỡi dễ dàng vận động hơn, không chèn ép vào đường thở và phối hợp động tác hút và nuốt được dễ dàng, nhịp nhàng. Trong nghiên cứu của chúng tôi có 32 bệnh nhân (91,42%) cần nuôi dưỡng hỗ trợ qua ống sonde dạ dày trước khi phẫu thuật kéo giãn, tuy nhiên sau phẫu thuật: có 30 (85,71%) bệnh nhân có thể tập ăn uống qua miệng ngay sau khi rút ống nội khí quản (sau mổ 4 ngày – thời gian nằm hồi sức sau mổ) và 35 bệnh nhân (100%) có thể ăn - bú được bằng đường miệng khi kết thúc quá trình xoay kéo giãn. Nghiên cứu của chúng tôi cho thấy kéo giãn xương hàm dưới là phương pháp điều trị an toàn ngay cả trong giai đoạn sơ sinh, không có biến chứng phẫu thuật trầm trọng nào được quan sát và ghi nhận. Phù hợp với các so sánh của Tahiri Y, qua báo cáo nghiên cứu hồi cứu 121 trẻ bị pierre robin được phẫu thuật trong 11 năm liên tục, cho rằng không có sự khác biệt về kết quả điều trị trong 2 nhóm bệnh nhân: cân nặng thấp dưới 4 kg và nhóm trẻ có cân nặng trên 4 kg. Biến chứng phẫu thuật ghi nhận 2 trường hợp tổn thương nhánh nhỏ của dây thần kinh mặt (5,71%), qua theo dõi chúng tôi nhận thấy hiện tượng liệt mặt thoáng qua sau khoảng 1 tháng đã được cải thiện, tỷ lệ của chúng tôi thấp hơn Sesena 2012-Ý(14) tỷ lệ liệt mặt là 10%. Và 06 trường hợp có hiện tượng lộ chân vị, viêm và toác vết mổ, đây là những trường hợp này được sử dụng kháng sinh, chăm sóc vết mổ, theo dõi quá trình liền xương chúng tôi thấy không có trường hợp nào bị viêm xương, quá trình can liền xương diễn ra tốt. Tuy nhiên những trường hợp này thường để lại sẹo xấu, ảnh hưởng đến thẩm mỹ. Mặc dù kéo giãn xương hàm dưới an toàn ở trẻ sơ sinh, tuy nhiên báo cáo biến chứng xa Tibesar(18) cho thấy biến dạng cắn mở opens bites (28%), biến chứng nha khoa (16%) và chấn thương dây thần kinh mặt (9%) là biến chứng hàng đầu trong thời gian dài. Trong nghiên cứu của chúng tôi không có trường hợp nào có khớp cắn ngược, tuy nhiên có 10 trường hợp có hiện tượng co hồi xương, tức là xương co lại so với thời điểm tháo dụng cụ kéo giãn. Thời gian xuất hiện hiện tượng này xảy ra khoảng 6 tháng sau khi tháo bỏ dụng cụ kéo giãn, phù hợp với các nghiên cứu của các tác giả trên thế giới. Sự ổn định lâu dài trong chỉnh hàm và phẫu thuật sọ mặt phụ thuộc vào sức căng tạo ra trên các tổ chức mô mềm(13,15,16) vì kéo giãn tất cả các khối cơ trong quá trình kéo giãn xương rất khó khăn. Nó đóng vai trò rất quan trọng, do vậy nguy cơ tái phát có thể được xuất hiện do sự thiếu thích ứng cơ. Hiện tượng tái phát (co rút xương) xuất hiện khi xương và tổ chức mô mềm xung quanh có xu hướng co lại về tình trạng giống như trước khi tiến hành can thiệp phẫu thuật. Đây là một biến chứng thường gặp nhưng khó dự đoán trước Murage KP(10). Hiện tượng tái phát ảnh hưởng đến khớp cắn, làm thời gian điều trị kéo dài và ảnh hưởng đến thẩm mỹ của khuôn mặt, Kéo giãn xương diễn ra đồng thời với kéo giãn mô mềm. Năm 2001, Swennen 2001 nghiên cứu trên 3,278 trường hợp kéo giãn xương sọ mặt được theo dõi trong thời gian dài, cho thấy 30% trường hợp có hiện tượng xương bị co rút lại. Kéo giãn xương hàm dưới liên quan mật thiết đến sự thích nghi của các cơ trên khuôn mặt, tốc độ kéo giãn xương phải phù hợp với sự kéo căng của tổ chức phần mềm xuang quanh. Sự thích nghi này phụ thuộc vào mức độ kéo giãn, hướng của lực kéo và khoảng cách cần thiết của xương được kéo giãn. Ngoài ra, sự thích nghi của các khối cơ còn phụ thuộc vào độ tuổi của bệnh nhân được can thiệp, các thay đổi trong các khối cơ, tạo sự thích nghi dần dần của cơ tại vị trí mới. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Nhi 57 KẾT LUẬN Phương pháp phẫu thuật kéo giãn xương hàm dưới có hiệu quả điều trị làm giảm tắc nghẽn đường thở nghiêm trọng và giúp cho ăn uống dễ dàng ở trên những trẻ bị hội chứng Pierre Robin sơ sinh. Đây là phương pháp an toàn, hiệu quả, khả thi, có thể áp dụng tại các trung tâm phẫu thuật nhi khoa lớn. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Bear SE, Priest JH (1980). Sleep apnea syndrome: correction with surgical advancement of the mandible. J Oral Surg, 38: pp.543-549. 2. Caouette-Laberge L, Bayet B, Larocque Y (1994). The Pierre Robin sequence: review of 125 cases and evolution of treatment modalities. Plast Reconstr Surg, 93: pp.934-942. 3. Dauria D, Marsh JL (2008). Mandibular distraction osteogenesis for Pierre Robin sequence: what percentage of neonates need it? J Craniofac Surg, 19: pp.1237-1243. 4. Denny A, Amm C (2005). New technique for airway correction in neonates with severe Pierre Robin sequence. J Pediatr, 147: pp.97-101. 5. Evans KN, Sie KC, Hopper RA (2011). Robin sequence: from diagnosis to development of an effective management plan. Pediatrics, 127: pp.936-948. 6. Jakobsen LP, Knudsen MA, Lespinasse J (2006). The genetic basis of the Pierre Robin Sequence. Cleft Palate Craniofac J, 43: pp.155-159. 7. Karp NS, Thorne CH, McCarthy JG (1990). Bone lengthening in the craniofacial skeleton. Ann Plast Surg; 24: pp.231-237. 8. Longmire WP Jr, Sanford MC (1949). Stimulation of mandibular growth in congenital micrognathia by traction. Am J Dis Child, 78: pp.750-754. 9. Marques IL, de Sousa TV, Carneiro AF (2001). Clinical experience with infants with Robin sequence: a prospective study. Cleft Palate Craniofac, 38: pp.171-178. 10. McCarthy JG, Schreiber J, Karp N (1992). Lengthening the human mandible by gradual distraction. Plast Reconstr Surg; 89: 1-8; discussion 9-10. 11. Mobin SS, Francis CS, Karatsonyi AL (2012) Mandibular distraction instead of tracheostomy in Pierre Robin sequence patients: is it worth it? Plast Reconstr Surg; 130: 766e-767e. 12. Murage KP, Tholpady SS, Friel M (2013). Outcomes analysis of mandibular distraction osteogenesis for the treatment of Pierre Robin sequence. Plast Reconstr Surg; 132: pp.419-421. 13. Papoff P, Guelfi G, Cicchetti R (2013). Outcomes after tongue-lip adhesion or mandibular distraction osteogenesis in infants with Pierre Robin sequence and severe airway obstruction. Int J Oral Maxillofac Surg; 42: pp.1418-1423. 14. Schaefer RB, Stadler JA, Gosain AK (2004). To distract or not to distract: an algorithm for airway management in isolated Pierre Robin sequence. Plast Reconstr Surg; 113: pp.1113-1125. 15. Sesenna E, Magri AS (2012). Mandibular distraction in neonates: indications, technique, results. Ital J Pediatr; 38: pp.7. 16. Stevenson DA, Carey JC (2007). A novel multiple congenital anomaly-mental retardation syndrome with Pierre Robin sequence and cerebellar hypoplasia in two sisters. Am J Med Genet A; 143A: pp.2221-2226. 17. Tibesar RJ, Scott AR, McNamara C (2010). Distraction osteogenesis of the mandible for airway obstruction in children: long-term results. Otolaryngol Head Neck Surg; 143: pp.90-96. 18. Tomaski SM, Zalzal GH, Saal HM (1995). Airway obstruction in the Pierre Robin sequence. Laryngoscope; 105: pp.111-114. Ngày nhận bài báo: 20/06/2017 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 25/06/2018 Ngày bài báo được đăng: 15/08/2018