Đánh giá kết quả ngắn hạn phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng fallot tuổi nhũ nhi

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 1 * 2018 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em 360 ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ NGẮN HẠN PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT TUỔI NHŨ NHI Nguyễn Kinh Bang*, Nguyễn Hải Âu*, Nguyễn Quang Thiện*, Đinh Quang Lê Thanh*, Vũ Minh Phúc**, Nguyễn Hoàng Định**. TÓM TẮT Mở đầu: Tứ chứng Fallot là tật tim bẩm sinh tím thường gặp, tỉ lệ tử vong cao nếu không được phẫu thuật sớm. Ngày nay phẫu thuật một thì sớm cho bệnh nhân tứ chứng Fallot đã được tiến hành ở nhiều nơi trên thế giới và ghi nhận kết quả tương đương hoặc tốt hơn so với phẫu thuật hai thì. Tại Việt Nam chưa có báo cáo nào về phẫu thuật triệt để cho bệnh nhân tứ chứng Fallot dưới 12 tháng tuổi. Nghiên cứu này nhằm mục tiêu đánh giá kết quả ngắn hạn phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng Fallot tuổi nhũ nhi. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu can thiệp không nhóm chứng thực hiện tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 03/2016 đến tháng 06/2017 trên 54 bệnh nhân TOF dưới 12 tháng tuổi. Kết quả: Có 24 trường hợp (44,4%) có SpO2 < 80%, cơn tím 29,6%. Vòng van động mạch phổi Z ≥ -2 31,5%, Z < -2 68,5%, không có sự khác biệt về kích thước vòng van giữa hai nhóm trên và dưới 6 tháng tuổi. Bảo tồn van động mạch phổi 64,8%, TAP dưới 10mm 25,9%, và TAP trên 10mm 9,3%. Các biến chứng sau mổ gồm hội chứng cung lượng tim thấp 29,6%, tổn thương thận cấp 7,4%, phù phổi cấp 1,85%, nhịp nhanh bộ nối lạc chỗ 24,1%, liệt cơ hoành 3,7%, viêm phổi 50%. Tử vong 1,85%. Kết quả theo dõi 30 ngày sau mổ không có trường hợp nào suy tim, hở van động mạch phổi nặng, cũng như hẹp tồn lưu đường thoát thất phải nặng. Kết luận: Phẫu thuật tiếp cận qua đường nhĩ phải và động mạch phổi với chiến lược bảo tồn van động mạch phổi và mở rộng xuyên vòng van tối thiểu được thực hiện một cách dễ dàng và thuận lợi cho tất cả bệnh nhân trong nghiên cứu với tỉ lệ bảo tồn vòng van động mạch phổi khá cao, tỉ lệ tử vong và biến chứng trong giai đoạn hồi sức và theo dõi ngắn hạn sau mổ thấp. Từ khóa: Tứ chứng Fallot, nhũ nhi, tim bẩm sinh. ABSTRACT EARLY OUTCOME OF PRIMARY REPAIR OF TETRALOGY OF FALLOT IN INFANTS Nguyen Kinh Bang, Nguyen Hai Au, Nguyen Quang Thien, Dinh Quang Le Thanh, Vu Minh Phuc, Nguyen Hoang Dinh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement Vol. 22 - No 1- 2018: 360 - 366 Background: Tetralogy of Fallot is a common cyanotic congenital heart disease with high mortality if untreated early. Primary repair has been favored in many centers for years now and results seem to be compared with two stage approach. The aim of this study was to evaluate the early outcome of primary repair of tetralogy of Fallot in infants. Method: Between March, 2016 and June, 2017, 54 patients underwent primary repair by transatrial transpulmonary approach at Nhi Đong 1 hospital. Results: There were 44.4% of patients with severe cyanosis, 29.6% blue spell. Pulmonary annulus had Z ≥ - 2 in 31.5%, Z < -2 in 68.5%. Pulmonary valve preservation were occurred in 64.8%, TAP < in 25.9%, and TAP > 10mm in 9.3%. LCOS 29.6%, acute renal injury 7.4%, pulmonary edema 1.85%, JET 24.1%, diaphragmatic * Bệnh viện Nhi Đồng 1, Khoa Ngoại Tổng hợp ** ĐHYD TPHCM Tác giả liên lạc: Nguyễn Kinh Bang ĐT: 0937575850 Email: kinhbang@gmail.com Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 1 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em 361 palsy 3.7%, and pneumonia in 50%. Mortality was 1.85%. There were no significant RVOT obstruction, pulmonary insufficiency, and tricuspid regurgitation in 30 days follow up. Conclusion: Early primary repair of TOF in the 1st year of life can be recommended, there seem no significant mortality and morbidity in short term follow up. Keywords: tetralogy of Fallot, infant, congenital heart disease. MỞ ĐẦU Tứ chứng Fallot là dị tật thường gặp nhất trong nhóm bệnh tim bẩm sinh tím, chiếm từ 5% - 10% các dị tật tim bẩm sinh(16). Bệnh thường có biểu hiện tím ngay từ những tháng đầu sau sinh với diễn tiến nặng dần theo tuổi, gây ảnh hưởng rất lớn đến sự phát triển thể chất, tinh thần và hoạt động của trẻ. Nếu không được can thiệp phẫu thuật, 25% trẻ bị tứ chứng Fallot sẽ tử vong trong vòng một năm đầu sau sinh do nhiều biến chứng nặng gây nên bởi tình trạng thiếu dưỡng khí(3).. Ngày nay phẫu thuật một thì sớm cho bệnh nhân tứ chứng Fallot đã được tiến hành ở nhiều nơi trên thế giới và ghi nhận kết quả tương đương hoặc tốt hơn so với phẫu thuật hai thì. Tuy nhiên, thời điểm nào là tối ưu để tiến hành phẫu thuật triệt để và kết quả phẫu thuật vẫn chưa được thống nhất(2,25). Tại Việt Nam, theo các báo cáo trước đây thì phẫu thuật triệt để được chỉ định cho bệnh nhân có cân nặng và tuổi lớn, đối với bệnh nhân nhũ nhi có triệu chứng sẽ được phẫu thuật tạm thời và chờ đợi cho bệnh nhân đến giai đoạn được cho là an toàn mới phẫu thuật triệt để(9,18,20,21,22). Chúng tôi nhận thấy chưa có báo cáo nào về phẫu thuật triệt để cho bệnh nhân tứ chứng Fallot dưới 12 tháng tuổi. Vì vậy chúng tôi đã tiến hành nghiên cứu nàytại bệnh viện Nhi Đồng 1 với mục tiêu đánh giá kết quả ngắn hạnphẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng Fallot tuổi nhũ nhi. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Tất cả bệnh nhân tứ chứng Fallot dưới 12 tháng tuổi được chẩn đoán và phẫu thuật sửa chữa triệt để tại Khoa Tim Mạch Bệnh Viện Nhi Đồng 1 Thành Phố Hồ Chí Minh từ tháng 03/2016 đến tháng 06/2017. Tiêu chuẩn chọn bệnh Bệnh nhân tứ chứng Fallotcó tuổi dưới 12 tháng vào thời điểm phẫu thuật. Được phẫu thuật sửa chữa triệt để bởi cùng một ê kíp. Không phân biệt tuổi, giới tính, nơi cư trú, và kết quả phẫu thuật. Tiêu chuẩn loại trừ Tứ chứng Fallot thể không van động mạch phổi. Tứ chứng Fallot có kèm các tổn thương tim bẩm sinh phức tạp khác: Ebstein, kênh nhĩ thất. Bệnh nhân có dị tật ngoài tim khác phối hợp có thể đe doạ tính mạng. Bệnh nhân đã có can thiệp phẫu thuật tạm thời trước đó. Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu can thiệp không nhóm chứng Quy trình phẫu thuật Quy trình điều trị phẫu thuật được thực hiện theo cùng một phác đồ về chẩn đoán, gây mê, phẫu thuật, tuần hoàn ngoài cơ thể, hồi sức và theo dõi hậu phẫu đã được thông qua hội đồng khoa học công nghệ của bệnh viện Nhi Đồng 1. Phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot qua đường mở nhĩ phải và động mạch phổi Mở xương ức đường giữa, thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể với cannula động mạch chủ và tĩnh mạch chủ trên và dưới. Qua đường mở nhĩ phải và lỗ van ba lá, cắt cơ thành trước phễu thất phải và bè cơ hướng thành. Qua đường mở dọc thân động mạch phổi thám sát van và vòng van động mạch phổi. Giải phóng mép van ra khỏi thành động mạch, xẻ dọc mép van xuống sát vòng van. Phẫu tích cắt bỏ tất cả các mô xơ dưới Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 1 * 2018 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em 362 vòng van. Đóng thông liên thất bằng màng ngoài tim qua đường mở nhĩ phải và kết hợp qua đường mở động mạch phổi nếu cần. Khi vòng van động mạch phổi nhỏ với chỉ số Z <– 2, chỉ định mở rộng xuống qua vòng van và xẻ vào phễu thất phải hạn chế đến mức tối thiểu. Miếng vá màng ngoài tim xuyên vòng van được sử dụng để mở rộng đường thoát thất phải. Miếng vá nhân tạo Goretex 0,1mm được sử dụng để tạo hình van động mạch phổi tránh hở van động mạch phổi sau phẫu thuật trong trường hợp đường xẻ vào phễu thất phải > 10mm hoặc lá van động mạch phổi thiểu sản nặng, đặc biệt trên những bệnh nhân có các nhánh động mạch phổi kích thước nhỏ. Khi nhánh động mạch phổi có kích thước nhỏ, miếng vá màng ngoài tim được sử dụng để mở rộng lên đến các động mạch phổi. Phương pháp thống kê Số liệu thống kê được xử lý bằng phần mềm SPSS 21.0. Các biến số liên tục trước phẫu thuật và sau phẫu thuật được mô tả bằng số trung bình ± độ lệch chuẩn. Các biến số liên tục không tuân theo phân phối chuẩn được mô tả bằng số trung vị và khoảng tứ phân vị [tứ phân vị thứ nhất; tứ phân vị thứ ba]. Các biến số phân loại trước phẫu thuật và sau phẫu thuật được mô tả bằng tần suất và tỉ lệ phần trăm. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Từ tháng 03 năm 2016 đến tháng 06 năm 2017, chúng tôi ghi nhận có 54 trường hợp bệnh nhân tứ chứng Fallot được phẫu thuật sửa chữa triệt để có đủ tiêu chuẩn chọn mẫu. Kết quả sau thu thập dữ liệu từ nhóm bệnh nhân này như sau. Đặc điểm dịch tễ Tuổi: 2- 12 tháng, trung bình 7,4± 2,7 tháng tuổi. Trong đó 19 trường hợp ≤ 6 tháng (35,2%) và 35 trường hợp > 6 tháng (64,8%). Giới tính: 32 nam và 22 nữ (tỉ lệ nam:nữ là 1,45:1). Cân nặng: trung bình 6,8± 1,6 kg, nhỏ nhất 4 kg, lớn nhất 11kg. Đặc điểm lâm sàng – cận lâm sàng Độ bảo hoà oxy máu ngoại biên (SpO2): 51% - 98%, trung bình 80,6 ± 10,8%. Trong đó 24 trường hợp (44,4%) có SpO2 < 80%. Bảng 1. Liên quan giữa cơn tím và nhóm tuổi* Nhóm tuổi ≤ 6 tháng đến > 6 tháng Tổng Cơn tím Có 10 (52,6%) 6 (17,1%) 16 (29,6%) Không 9 (47,4%) 29 (82,9%) 38 (70,4%) Tổng 19 (100%) 35 (100%) 54 (100%) * 2= 7,439, p = 0,006. Hct trung bình 40,7± 7,4%, thấp nhất 25,2%, cao nhất 61,6%.Hb trung bình 13,5 ± 2,4g/dl, thấp nhất 7,9g/dl, cao nhất 19,6g/dl. Đặc điểm hình thái tứ chứng Fallot Thông liên thất quanh màng 52 trường hợp (96,3%), dưới hai đại động mạch 2 trường hợp (3,7%). Phễu thất phải Đường kính của phễu thất phải (đo chỗ hẹp nhất) trung bình 4,9± 1,6mm, nhỏ nhất 2mm, lớn nhất 10mm. Vòng van động mạch phổi Chỉ số Z trung bình là -2,77± 0,29, nhỏ nhất là -8,07, lớn nhất là 2,28. Trong đó 17 trường hợp Z ≥ -2 (31,5%), và 37 trường hợp Z < -2 (68,5%) Van động mạch phổi (Bảng 2) Bảng 2. Hình thái cấu trúc van động mạch phổi Van ĐMP Tần suất Tỉ lệ Ba lá 19 35,2% Hai lá 33 61,1% Hình vòm 2 3,7% Thân và nhánh động mạch phổi (Bảng 3) Bảng 3. Kích thước thân và nhánh động mạch phổi ĐMP Z score Trung bình Thân -7,88 – 1,9 -2,52 ± 2,06 Nhánh phải -3,85 – 1,67 -0,39 ± 1,17 Nhánh trái -3,70 – 3,47 -0,41 ± 1,41 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 1 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em 363 Có 5 trường hợp (9,3%), trong đó 4 trường hợp (7,4%) hẹp đoạn đầu nhánh động mạch phổi trái và một trường hợp (1,9%) thiểu sản cả hai nhánh động mạch phổi phải và trái. Đặc điểm phẫu thuật Thời gian phẫu thuật (Bảng 4) Bảng 4: Thời gian phẫu thuật (phút) Thời gian Trung vị Khoảng tứ phân vị Phẫu thuật 125 – 400 190 172; 240 THNCT 60 – 292 101 82,75; 128,75 Kẹp ĐMC 24 – 118 55,5 49; 67,25 Mở rộng đường thoát thất phải (Bảng 5) 16 trường hợp (29,6%) đường thoát thất phải được mở rộng qua đường mở nhĩ phải đơn thuần, 38 trường hợp (70,4%) kết hợp đường mở nhĩ phải và động mạch phổi. Chỉ số Z của vòng van động mạch phổi sau khi xẻ mép van động mạch phổi 45 trường hợp Z ≥ -2 (83,3%), 9 trường hợp Z < -2 (16,7%). Bảng 5. Phân bố các kiểu mở rộng vòng van ĐMP Vòng van ĐMP Nhóm tuổi ≤ 6 tháng đến > 6 tháng Tổng Bảo tồn 16 (84,2%) 19 (54,3%) 35 (64,8%) TAP≤10mm 63 (15,8%) 11 (31,4%) 14 (25,9%) TAP>10mm 0 (0,0%) 5 (14,3%) 5 (9,3%) Tổng 19 (100%) 35 (100%) 54 (100%) * Fisher = 5,111, P = 0,057. Không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về các kiểu mở rộng vòng van giữa các nhóm tuổi. Tất cả 5 trường hợp xẻ mở rộng phễu thất phải trên 10mm đều được tạo van động mạch phổi một lá, nhưng 1 trường hợp còn chênh áp cao qua van động mạch phổi (>50mmHg) nên được gỡ bỏ. Chênh áp thất phải thất trái Tỉ lệ áp lực tâm thu thất phải/thất trái trung bình sau khi ngưng tuần hoàn ngoài cơ thể là 0,45 ± 0,13, trong đó thấp nhất 0,24 và cao nhất 0,83. Có 3 trường hợp (5,56%) tỉ lệ ALTT TP/TT > 0,7. Có 8 trường hợp (14,8%) phải chạy lại tuần hoàn ngoài cơ thể để mở rộng thêm đường thoát thất phải. Đặc điểm hậu phẫu Thời gian thở máy ngắn nhất là 16 giờ, dài nhất là 310 giờ, trung vị là 40 giờ, khoảng tứ phân vị (20,75; 75,75). Trong đó có 22 trường hợp được rút nội khí quản sớm trước 24 giờ (40,7%). Thời gian hồi sức ngắn nhất là 2 ngày, dài nhất là 13 ngày, với trung vị là 4 ngày, khoảng tứ phân vị (3; 6). Các biến chứng sau mổ (Bảng 6) Bảng 6. Các biến chứng sau mổ Biến chứng Tấn suất Tỉ lệ HCCLTT 16 29,6% Tổn thương thận cấp 4 7,4% Chảy máu 8 14,8% Phù phổi cấp 1 1,85% Bloc nhĩ thất độ III 0 0% JET 13 24,1% Liệt cơ hoành 2 3,7% Viêm phổi 27 50% Tử vong sau mổ: Có 1 trường hợp tử vong sau mổ 13 ngày, chiếm tỉ lệ 1,85%. Kết quả sau xuất viện 30 ngày Không có trường hợp nào có biểu hiện suy tim khi tái khám 30 ngày sau mổ (Bảng 7) Bảng 7. Hở van động mạch phổi Hở van ĐMP Tấn suất Tỉ lệ Không có 27 50,9% Hở nhẹ 23 43,4% Hở trung bình 3 5,7% Hở nặng 0 0,0% Tổng 53 100% Bảng 8. Hẹp tồn lưu đường thoát thất phải Hẹp tồn lưu đường thoát thất phải Tần suất Tỉ lệ Không hẹp 10 18,9% Hẹp nhẹ 37 69,8% Hẹp trung bình 6 11,3% Hẹp nặng 0 0% Tổng 53 100% BÀN LUẬN Thời điểm phẫu thuật nào được cho là tối ưu đối với bệnh nhân tứ chứng Fallot cho đến nay vẫn còn tranh cãi, hiện nay trên thế giớikhuynh hướng phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot được chỉ định trong độ tuổi từ 6 đến 12 tháng Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 1 * 2018 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em 364 tuổi(13,16,26). Một số trung tâmchỉ định phẫu thuật triệt để ở giai đoạn sơ sinh và từ 3 đến 6 tháng tuổi cho kết quả khả quan(2,15). Trong nghiên cứu của chúng tôi, độ tuổi phẫu thuật đã tiếp cận với độ tuổi được báo cáotrên thế giới và thấp hơn rất nhiều so với các báo cáo trong nước hiện nay(12,17,21,22,23). Cân nặng thấp cũng là một yếu tố ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật, đặc biệt được quan tâm ở các báo cáo trong nước. Cân nặng trên 10 kg thường được cho là lựa chọnan toàn cho phẫu thuật tim bẩm sinh nói chung trong đó có tứ chứng Fallot. Điều này có lẽ không còn phù hợp trong giai đoạn hiện nay khi mà phẫu thuật timbẩm sinh đã có những bước tiến đáng kể. Phẫu thuật tim bẩm sinh phức tạp ở trẻ sơ sinh đã được thực hiện tại nhiều trung tâm trong nước cho kết quả khả quan thì không lí do gì tứ chứng Fallot phải chờ đợi cho bệnh nhân trên 10kg mới tiến hành phẫu thuật. Nghiên cứu của chúng tôi cân nặng trung bình là 6,8 ± 1,6 kg, đây là cân nặng thấp nhất so với các báo cáo trong nước(12,17,19,21). Cơn tím là tình trạng thiếu oxy nặng cấp tính có thể đe doạ tính mạng hoặc để lại di chứng cho bệnh nhân tứ chứng Fallot nếu không được xử trí kịp thời. Cơn tím thường xảy ra ở những bệnh nhân có hẹp nặng vùng phễu thất phải chưa được phẫu thuật(26). Nghiên cứu của chúng tôi tỉ lệ bệnh nhân có cơn tím xảy ra là 29,6%, tỉ lệ khá cao so với các nghiên cứu khác(12,17,21). Ở bệnh nhân trên 12 tháng tần suất xảy ra cơn tím sẽ giảm dần do hiện tượng mô xơ lớp nội mạc trong lòng đường thoát thất phải ngày càng nhiều làm cho đường thoát thất phải hẹp cố định không bị co thắt nữa. Phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng Fallot qua đường nhĩ phải đã được báo cáo bởi Hudspeth vào năm 1963(11). Sau đó phương pháp tiếp cận này được phổ biến rộng rãi bởi Edmunds(7) và Kawashima(14) với các báo cáo cho kết quả khả quan về tỉ lệ sống còn, mức độ hở van động mạch phổi, và chức năng thất phải trên số lượng lớn bệnh nhân. Tiếp cận qua đường nhĩ phải để đóng thông liên thất có thể bảo tồn hình dạng thất phải tốt hơn bởi việc tránh phải xẻ rộng thất phải ngay cả khi phải xẻ xuyên vòng van. Chúng tôi lựa chọn phương pháp tiếp cận qua đường nhĩ phải và động mạch phổi cho tất cả các trường hợp ngay cả khi có thiểu sản lan toả đường thoát thất phải và không gặp khó khăn khi mở rộng đường thoát thất phải cũng như đóng thông liên thất ngay cả trên bệnh nhân nhỏ tuổi và nhẹ cân. Vòng van động mạch phổi trong các trường hợp chạy lại tuần hoàn ngoài cơ thể đều có Z > - 2, thậm chí gần đến mức 0 nhưng chênh áp thất phải/thất trái sau khi ngưng tuần hoàn ngoài cơ thể lần đầu lớn hơn 0,7. Như vậy việc nhận định vị trí hẹp tồn lưu đường thoát thất phải tại vòng van động mạch phổi có thể không chính xác mà vị trí hẹp thật sự nằm ở vùng phễu thất phải. Theo Osami và Van Arsdell van động mạch phổi có thể được bảo tồn nếu kích thước vòng van lớn hơn 70-80% giá trị bình thường, tác giả đã đưa ra chiến lược mở rộng đường thoát thất phải từng bước nhằm tối đa hoá khả năng bảo tồn vòng van động mạch phổi(26). Xẻ van và mép van động mạch phổi qua đường mở thân động mạch phổi, mở rộng thân động mạch phổi bằng mảnh vá. Đánh giá hẹp tồn lưu đường thoát thất phải bằng siêu âm thực quản và đo áp lực trực tiếp sau khi ngưng tuần hoàn ngoài cơ thể. Nếu áp lực tâm thu thất phải trên 75% áp lực hệ thống và có hẹp phễu thất phải thì mở rộng phễu thất phải bằng mảnh vá. Nếu tắc nghẽn vẫn còn tại vòng van động mạch phổi thì mảnh vá xuyên vòng van kích thước vừa phải được thực hiện. Với chiến lược nàytỉ lệ bảo tồn vòng van động mạch phổi có thể lên đến 80%. Những trường hợp vòng van động mạch phổi được xác định trong lúc mổ có chỉ số Z < -2, vòng van động mạch phổi sẽ được chủ động mở rộng ngay từ đầu.Tùy vào đánh giá về kích thước và cấu trúc của vùng phễu, vòng van, và lá van, chiều dài đoạn mở rộng từ vòng van động mạch phổi xuống phễu thất phải sẽ khác nhau, từ 5 – 10mm hay trên 10mm. Giannopoulos đã Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 1 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em 365 báo cáo kĩ thuật này nhằm mục đích hạn chế việc xẻ phễu thất phải, bảo tồn chức năng thất phải và van động mạch phổi(8). Hội chứng cung lượng tim thấp hầu hết xuất hiện trong ngày đầu sau mổ, và đáp ứng tốt với điều trị bảo tồn với vận mạch, bù dịch, và chế độ thở máy thích hợp. Một trường hợp giảm cung lượng timnặng kéo dài cần phải mổ lại để mở rộng hai nhánh động mạch phổi và mở lại thông liên thất, sau mổ hội chứng cung lượng tim thấp có cải thiện nhưng bệnh nhân tử vong trong bệnh cảnh viêm phổi nặng, suy hô hấp, và nhiễm trùng huyết. Tần suất nhịp nhanh bộ nối lạc chỗ sau mổ tứ chứng Fallot được ghi nhận từ 14% -22%(5,10). Rối loạn nhịp này thường thoáng qua nhưng để lại hậu quả nghiêm trọng do giảm cung lượng tim do đó việc điều trị tích cực cũng như phòng ngừa xảy ra nhịp nhanh bộ nối lạc chỗ là hết sức quan trọng. Các yếu tố nguy cơ của nhịp nhanh bộ nối lạc chỗ bao gồm: tuổi nhỏ, thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể và thời gian kẹp động mạch chủ kéo dài, thuốc vận mạch liều cao, sốt và rối loạn điện giải(4).Tỉ lệ nhịp nhanh bộ nối lạc chỗ của chúng tôi khá cao so với các nghiên cứu khác(6,12,19,24) nhưng tất cả các trường hợp đều thoáng qua và không ảnh hưởng đến huyết động học nghiêm trọng. Nghiên cứu của chúng tôi có một trường hợp tử vongtrong bệnh viện chiếm tỉ lệ 1,85%. Nguyên nhân tử vong là viêm phổi và nhiễm trùng huyết.Bệnh nhân này có hẹp nặng phễu thất phải, vòng van kích thước nhỏ với van động mạch phổi hình vòm, thân và nhánh động mạch phổi nhỏ, đặc biệt chúng tôi nghĩ rằng các nhánh xa động mạch phổi kém phát triển do áp lực thất phải rất cao dù đường thoát thất phải thân và hai nhánh động mạch phổi đã được mở rộng.Bệnh nhân phải phẫu thuật lại để mở rộng hai nhánh động mạch phổi và mở lại thông liên thất, rối loạn chức năng thất phải, tình trạng hội chứng cung lượng tim thấp, thở máy kéo dài là những yếu tố dẫn đến viêm phổi nhiễm trùng huyết không đáp ứng với điều trị. Chúng tôi nghĩ rằng đối với bệnh nhân này nên cân nhắc khi chỉ định mổ sửa chữa triệt để một thì, B-T shunt sau đó sửa chữa triệt để có thể là lựa chọn tốt hơn. Trong vòng 30 ngày sau xuất viện, tất cả bệnh nhân đều không có biểu hiện suy tim, không có tử vong cũng như biến cố nào phải nhập viện lại trong thời gian này. Đặc điểm này cho thấy nhóm bệnh nhân trong nghiên cứu thích ứng tốt với phẫu thuật triệt để trong giai đoạn sớm. Khi tái khám tất cả bệnh nhân đều được siêu âm tim qua thành ngực và cho kết quả khả quan. Chúng tôi ghi nhận hở van động mạch phổi đa số là hở van động mạch phổi mức độ nhẹ (42,6%), chỉ 5,6% hở van động mạch phổi mức độ trung bình, và không có trường hợp nào hở phổi mức độ nặng.Mở rộng đường thoát thất phải trên 10mm chúng tôi đều thực hiện tạo hình van động mạch phổi một lá và ghi nhận cả 4 trường hợp đều có hở van động mạch phổi mức độ nhẹ. Như vậy việc mở rộng đường thoát thất phải xuyên vòng van tối thiểu có kết quả hở van động mạch phổi có thể chấp nhận được đáp ứng yêu cầu mở rộng đường thoát thất phải mà không gây hở van động mạch phổi nghiêm trọng cũng như phải tạo hình van động mạch phổi một lá nếu đường mở xuống phễu thất phải dưới 10mm. KẾT LUẬN Bệnh nhân TOF tuổi nhũ nhi thường có biểu hiện lâm sàng tím nặng. Tỉ lệ cơn tím thiếu oxy khá cao, đặc biệt ở nhóm bệnh nhân dưới 6 tháng tuổi. Kích thước vòng van động mạch phổi đo được trên siêu âm phần lớn có có Z < -2. Phẫu thuật tiếp cận qua đường nhĩ phải và động mạch phổi với chiến lược bảo tồn van động mạch phổi và mở rộng xuyên vòng van tối thiểu được thực hiện một cách dễ dàng và thuận lợi cho tất cả bệnh nhân trong nghiên cứu với tỉ lệ Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 1 * 2018 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em 366 bảo tồn vòng van động mạch phổi khá cao, tỉ lệ tử vong và biến chứng trong giai đoạn hồi sức và theo dõi ngắn hạn sau mổ thấp. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Akcan-Arikan A, Zappitelli M, Loftis LL, et al (2007). "Modified RIFLE criteria in critically ill children with acute kidney injury". Kidney Int, 71(10):pp.1028-35. 2. Al Habib HF, Jacobs JP, Mavroudis C, et al (2010). "Contemporary patterns of management of tetralogy of Fallot: data from the Society of Thoracic Surgeons Database". Ann Thorac Surg, 90(3):pp.813-9; discussion pp.819-20. 3. Bertranou EG, Blackstone EH, Hazelrig JB, et al (1978). "Life expectancy without surgery in tetralogy of Fallot". Am J Cardiol, 42(3):pp.458-66. 4. Cools E, Missant C (2014). "Junctional ectopic tachycardia after congenital heart surgery". Acta Anaesthesiol Belg, 65(1):pp.1-8. 5. Dodge-Khatami A, Miller OI, Anderson RH, et al (2002). "Surgical substrates of postoperative junctional ectopic tachycardia in congenital heart defects". J Thorac Cardiovasc Surg, 123(4):pp.624-30. 6. Dyamenahalli U, McCrindle BW, Barker GA, et al (2000). "Influence of perioperative factors on outcomes in children younger than 18 months after repair of tetralogy of Fallot". Ann Thorac Surg, 69(4):pp.1236-42. 7. Edmunds LH, Saxena NC, Friedman S, et al (1976). "Transatrial resection of the obstructed right ventricular infundibulum". Circulation, 54(1):pp.117-22. 8. Giannopoulos NM, Chatzis AK, Karros P, et al (2002). "Early results after transatrial/transpulmonary repair of tetralogy of Fallot". Eur J Cardiothorac Surg, 22(4):pp.582-6. 9. Hồ Huỳnh Quang Trí, Phạm Nguyễn Vinh, Nguyễn Minh Trí Viên (2006). “Kết quả phẫu thuật triệt để Tứ chứng Fallot tại Viện Tim 1992-2004”. Tạp chí Tim Mạch Học Việt Nam, 45:pp.41- 52. 10. Hoffman TM, Bush DM, Wernovsky G, et al (2002). "Postoperative junctional ectopic tachycardia in children: incidence, risk factors, and treatment". Ann Thorac Surg, 74(5):pp.1607-11. 11. Hudspeth AS, Cordell AR, Johnston FR (1963). "Transatrial approach to total correction of tetralogy of Fallot". Circulation, 27(4):pp.796-800. 12. Huỳnh Thị Minh Thuỳ, Nguyễn Hoàng Định, (2016). “Xác định các yếu tố ảnh hưởng kết quả sớm phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot ở trẻ nhỏ”. Y Học TP. Hồ Chí Minh, 20(1):pp.202-210. 13. Jonas RA (2014). “Tetralogy of Fallot with pulmonary stenosis”. In: Jonas RA (ed), Comprehensive surgical management of congenital heart disease, 2nd ed, pp. 347-370. CRC Press, Boca Raton. 14. Kawashima Y, Kitamura S, Nakano S, et al (1981). "Corrective surgery for tetralogy of Fallot without or with minimal right ventriculotomy and with repair of the pulmonary valve". Circulation, 64(2Pt2):pp.147-53. 15. Kirsch RE, Glatz AC, Gaynor JW, et al (2014). "Results of elective repair at 6 months or younger in 277 patients with tetralogy of Fallot: a 14-year experience at a single center". J Thorac Cardiovasc Surg, 147(2):pp.713-7. 16. Kouchoukos NT, et al (2013). “Ventricular septal defect with pulmonary stenosis or atresia”. In: Kouchoukot N (eds), Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery, 4th ed, pp.1362-1467. Elsevier Saunder, Philadelphia, PA. 17. Lê Quang Thứu, Lê Bá Minh Du, Bùi Đức Phú (2010). “Đánh giá kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh Tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 18 tháng tuổi”. Tạp chí Y học Việt Nam, 375:pp.25-29. 18. Lê Thành Khánh Vân, Phạm Thọ Tuấn Anh (2009). “Ứng dụng chỉ số Mac Goon trong định hướng điều trị tứ chứng Fallot”. Y Học TP. Hồ Chí Minh, 13(1):pp.125-133. 19. Ngô Bảo Khoa (2012). “Đánh giá kết quả trung hạn phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng Fallot qua đường mở nhĩ phải và động mạch phổi. Luận văn Thạc Sĩ Y Học. Đại Học Y Dược Thành Phố Hồ Chí Minh, Hồ Chí Minh. 20. Nguyễn Hoàng Định, Nguyễn Anh Dũng, Vũ Trí Thanh, Phạm Thế Việt, Cao Đằng Khang, Nguyễn Minh Trí Viên (2008). "Kết quả sớm phẫu thuật sửa chữa triệt để qua đường mở nhĩ phải và động mạch phổi điều trị tứ chứng Fallot". Y Học Thực Hành, 2:pp.70-76. 21. Nguyễn Sinh Hiền, Đặng Ngọc Hùng (2008). “Kết quả điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot tại Bệnh viện Tim Hà Nội”. Ngoại Khoa, 58:pp.31-33. 22. Nguyễn Thị Tuyết Lan, Vũ Minh Phúc (2009). “Đặc điểm tiền phẫu lâm sàng và cận lâm sàng các trường hợp tứ chứng fallot dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại bệnh viện Chợ Rẫy”. Y Học TP. Hồ Chí Minh, 13(1):pp.106-113. 23. Phạm Nguyễn Vinh, Hồ Huỳnh Quang Trí (2002). “Khảo sát các yếu tố nguy cơ của giảm cung lượng tim nặng sau phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng Fallot”. Y học TP. Hồ Chí Minh, 6(1):pp.25-29. 24. Phan Thị Phương Thảo, Phạm Thế Việt, Nguyễn Hoàng Định, Trương Quang Bình (2011). "Loạn nhịp tim trong giai đoạn sớm sau phẫu thuật tứ chứng Fallot". Y Học TP. Hồ Chí Minh, 15(1):pp.253-257. 25. Van Arsdell GS, Maharaj GS, Tom J, et al (2000). "What is the optimal age for repair of tetralogy of Fallot?". Circulation, 102(19 Suppl 3):pp.III123-9. 26. Yuh DD, et al (2014). “Tetralogy of Fallot”. In: Yuh DD (eds), Johns Hopkins textbook of cardiothoracic surgery, 2nd ed, pp.1069-1083. McGraw-Hill Education, New York, NY. Ngày nhận bài báo: 17/11/2017 Ngày nhận phản biện: 20/12/2017 Ngày bài báo được đăng: 15/03/2018