Đặc điểm bệnh Takayasu ở trẻ em từ năm 1998 – 2002

Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Nghieân cöùu Y hoïc ÑAËC ÑIEÅM BEÄNH TAKAYASU ÔÛ TREÛ EM TÖØ NAÊM 1998 – 2002 Leâ Huy Thaïch**, Voõ Coâng Ñoàng**, Ñoã Vaên Duõng**, Nguyeãn Vaên Ñoâng*, Vuõ Minh Phuùc** TOÙM TAÉT Muïc tieâu nghieân cöùu: Moâ taû nhöõng ñaëc ñieåm beänh Takayasu ôû treû em töø naêm 1998 – 2002. Phöông phaùp: Moâ taû loaït ca. Chuùng toâi thöïc hieän nghieân cöùu taïi khoa tim maïch Beänh vieïân Nhi Ñoàng I vaø II töø naêm 1998 – 2002. Chaån ñoaùn döïa treân tieâu chuaån Hieäp hoäi khôùp Hoa Kyø naêm 1992 vaø chuïp quang maïch xoùa neàn. Keát quaû: Trong 5 naêm chuùng toâi coù 21 tröôøng hôïp, 13 nöõ vaø 8 nam (tyû leä nöõ treân nam laø 1,63:1). Beänh nhaân treû nhaát laø nöõ 3 tuoåi. Trieäu chöùng phoå bieán nhaát laø meät moûi, nhöùc ñaàu, suy nhöôïc, maïch yeáu, gaây ra bôûi cao huyeát aùp vaø suy tim. Cao huyeát aùp 20 trong 21 tröôøng hôïp chieám tyû leä 95%. Ñoäng maïch chuû buïng, ñoäng maïch chuû ngöïc, ñoäng maïch thaän laø nhöõng vò trí lieân quan phoå bieán nhaát ôû nhöõng treû naøy. Loaïi III trong phaân loaïi cuûa Hieäp hoäi khôùp Hoa Kyø chieám 62%. Theâm vaøo ñoù, khi toác ñoä laéng maùu, CRP, baïch caàu taêng cao, neân ñieàu trò corticosteroids. Nifedipin duøng coù hieäu quaû 76% trong ñieàu trò cao huyeát aùp. Nong loøng maïch qua da hieäu quaû 8 trong 12 tröôøng hôïp (75%). Chuùng toâi nhaän thaáy raèng taùi heïp sau nong vaø caàn phaûi nong laïi 3 tröôøng hôïp. Keát luaän: Ngaøy nay, caùc thuû thuaät can thieäp noäi maïch ngaøy caøng ñoùng moät vò trí quan troïng trong xöû trí toån thöông maïch maùu. Nhöõng beänh nhi Takayasu neân ñöôïc chaån ñoaùn sôùm. Chuùng ta neân coù keá hoaïch ñieàu trò vaø theo doõi beänh Takayasu veà laâu daøi. SUMMARY: ÑAËC ÑIEÅM BEÄNH TAKAYASU ÔÛ TREÛ EM TÖØ NAÊM 1998 – 2002 Le Huy Thach, Vo Cong Ñong, Ño Van Dung, Nguyen Van Ñong, Vu Minh Phuc * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol.7 * Supplement of No 1: 112 - 118 Objective: Describe character of Takayasu disease in children from 1998 to 2002. Methods: Describe cases series study. We performed this study at the cardiovascular department of Nhi Dong I and Nhi Dong II hospitals from 1998 to 2002. Our diagnosis based on the standards of American College Rheumatology (ACR), 1992 and digital substraction angiography. Results: We had 21 cases in five years, 13 females and 8 males (female-to-male ratio: 1,63:1). The youngest patient was a 3-year-old female.The most common chief complaints on admission were fatigue, headache, illness, palpitation, which due to hypertension and congestive heart failure. Hypertension was seen in 20 of 21 patients (95%). The abdominal aorta, thracic aorta, and renal arteries were the most common involed sites in these children. Type III in ACR is 62% in these children. In addition, when erythrocyte sedimentation rate, CRP, WBC were elevated, corticosteroids was administered. Nifedipin was effective 76% for treating of hypertension. Percutanous transluminal angioplasty was effective for lowering the blood pressure 8 in 12 cases (75%). We recognized that restenosis occurred and angioplasty was repeated in 3 cases. *: Beänh vieän Nhi Ñoàng II. **: Tröôøng Ñaïi Hoïc Y Döôïc Tp. Hoà Chí Minh. Chuyeân ñeà Nhi û 112 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Conclusion: Endovascular interventional procedures have become more and more important in management of vascular diseases nowadays. Takayasu children should be diagnosed early. We should have a plan to treat and follow them up for long time. ÑAËT VAÁN ÑEÀ Beänh Takayasu laø beänh lyù vieâm ñoäng maïch maïn tính chöa roõ nguyeân nhaân bao goàm vieâm caùc ñoäng maïch lôùn nhö ñoäng maïch chuû vaø caùc nhaùnh. Beänh naøy ñöôïc ghi nhaän ñaàu tieân vaøo naêm 1908 bôûi moät baùc só nhaõn khoa ngöôøi Nhaät Mikito Takayasu. Beänh Takayasu coøn ñöôïc goïi laø: beänh taéc maïch, hoäi chöùng cung ñoäng maïch chuû, beänh voâ maïch, beänh vieâm ñoäng maïch chuû. Beänh Takayasu laø moät beänh hieám gaëp, ñoøi hoûi quaù trình ñieàu trò noäi vaø ngoaïi khoa laâu daøi môùi khaéc phuïc ñöôïc phaàn naøo haäu quaû cuûa beänh(1,2,3,4,6,10,14,16,17,18,22,26). Ngaøy nay, nhôø vaøo söï phaùt trieån cuûa caùc ngaønh caän laâm saøng nhö mieãn dòch hoïc, chuïp ñoäng maïch caûn quang, coäng höôûng töø nhaân, söï hieåu bieát veà beänh töông ñoái ñaày ñuû hôn. Nhieàu taùc giaû treân theá giôùi ñaõ ñi saâu vaøo nghieân cöùu moät soá vaán ñeà lieân quan ñeán beänh naøy(12,26,29,41,42,43). Muïc tieâu nghieân cöùu Muïc tieâu toång quaùt Moâ taû nhöõng ñaëc ñieåm laâm saøng vaø caän laâm saøng cuûa beänh nhi Takayasu taïi khoa tim maïch, beänh vieän Nhi Ñoàng I vaø Nhi Ñoàng II töø naêm 1998 – 2002. Muïc tieâu chuyeân bieät - Moâ taû ñaëc ñieåm dòch teã hoïc cuûa beänh Takayasu ôû treû em. - Moâ taû ñaëc ñieåm laâm saøng beänh Takayasu ôû treû em. - Moâ taû ñaëc ñieåm caän laâm saøng beänh Takayasu ôû treû em. - Xaùc ñònh tyû leä caùc bieán chöùng cuûa beänh Takayasu ôû treû em. - Ñöa ra phaùc ñoà theo doõi vaø quaûn lyù beänh taïi cô sôû y teá vaø taïi nhaø. ÑOÁI TÖÔÏNG VAØ PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN CÖÙU Ñoái töôïng nghieân cöùu Tieâu chí choïn beänh Taát caû beänh nhi tuoåi töø 2 thaùng ñeán 15 tuoåi nhaäp khoa tim maïch beänh vieän Nhi Ñoàng I, Nhi ñoàng II töø naêm 1998 – 2002 ñöôïc chaån ñoaùn xaùc ñònh beänh Takayasu theo tieâu chuaån Hieäp hoäi khôùp Hoa Kyø1992 (ACR)(17,18,39). Phöông phaùp nghieân cöùu Thieát keá nghieân cöùu Hoài cöùu, moâ taû loaït ca. Daân soá choïn maãu Caùc beänh nhi tuoåi töø 2 thaùng ñeán 15 tuoåi nhaäp khoa tim maïch beänh vieän Nhi Ñoàng I, Nhi Ñoàng II töø naêm 1998 – 2002 ñöôïc chaån ñoaùn xaùc ñònh Takayasu. Côõ maãu Do beänh Takayasu hieám gaëp neân chuùng toâi choïn taát caû nhöõng tröôøng hôïp beänh nhi thoûa tieâu chí choïn beänh. KEÁT QUAÛ Ñaëc ñieåm dòch teã hoïc Tuoåi > 10 tuoåi 13 tröôøng hôïp 61% Tuoåi trung bình khôûi beänh laø 11,05 ± 1,6 tuoåi (p < 0,01). Tuoåi nhoû nhaát laø 3 tuoåi, tuoåi lôùn nhaát laø 15 tuoåi. Giôùi tính Tyû leä Nöõ / nam: 1,63/1 (nöõ coù 13 tröôøng hôïp). Trung bình trong moät naêm soá ca Takayasu coù theå gaëp laø 4,2 ± 2,96 tröôøng hôïp (p < 0,01), toång soá tröôøng hôïp 21/5 naêm, beänh xuaát hieän ôû tænh nhieàu hôn so vôùi thaønh phoá chieám 66,7%. Chuyeân ñeà Nhi 113 Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Nghieân cöùu Y hoïc Gia ñình hay baûn thaân bò beänh lao: 5/21 tröôøng hôïp chieám tyû leä 23,8 %. Gia ñình hay baûn thaân maéc beänh dò öùng, hay beänh töï mieãn töø tröôùc laø 5/21 tröôøng hôïp chieám tyû leä 19%. Ñaëc ñieåm laâm saøng Thôøi gian khôûi beänh trung bình laø 4,65 ± 3,86 thaùng (p < 0,01), thôøi gian ngaén nhaát laø 3 ngaøy vaø daøi nhaát 3 naêm. Baûng 1: Trieäu chöùng laâm saøng. Trieäu chöùng Soá tröôøng hôïp Tyû leä (%) Nhöùc ñaàu 10 47.6 Ñau buïng, oùi 5 23.8 Chaûy maùu cam 5 23,8 Khoù thôû 5 23,8 Meät 4 19 Choùng maët 2 9,5 Xanh xao 2 9,5 Boû aên 2 9,5 Ho 2 9,5 Tình côø phaùt hieän 2 9,5 CHA 20 95 Thay ñoåi HA 19 90 Thay ñoåi maïch 15 71 Aâm thoåi 8 38 Suy tim 4 19 Phuø 2 9,5 Noåi maån da 2 9,5 Vieâm khôùp 2 9,5 Daáu TKÑV Ñaëc ñieåm caän laâm saøng Baûng 2: Coâng thöùc maùu. Trung bình Cao nhaát Thaáp nhaát Hoàng caàu/mm³ 4.961.111 ± 754.860 6.490.000 3.650.000 Thieáu maùu (19%) Hct(%) 37,9 ± 3,6 61,6 26 Hb/dl 11,96 ± 1,02 15,2 8,6 BC/mm³ 13.015 ± 3.035 27.000 5.000 14/21 (66,7%) Tieåu caàu/mm³ 328.785 ± 63.529 579.000 180.000 6/21 (28,6%) Baûng 3: Xeùt nghieäm khaùc. Xeùt nghieäm Soá t/h ñöôïc laøm Soá t/h döông tính Tyû leä (%) Ñieän di ñaïm Gamma globulin 12 5 41,6 Alpha 2 globulin 12 4 33,3 Xeùt nghieäm Soá t/h ñöôïc laøm Soá t/h döông tính Tyû leä (%) Beta globulin 12 1 8,3 ASO 8 2 25 ANA 9 1 11 LE CELL 9 1 11 RF 8 0 0 VDRL 6 0 0 IDR 9 6 67 BK Ñaøm 8 0 0 Creatinin nieäu 15 3 20 Protein nieäu 16 5 31 Phaân suaát toáng maùu (EF) trung bình luùc môùi vaøo vieän laø 42,1 ± 18,8%, thaáp nhaát laø 30% vaø cao nhaát laø 78%, khoâng coù tröôøng hôïp naøo döôùi 28%. Phaân suaát co ruùt (SF) trung bình 16,25 ± 2,9 %. EF vaø SF giaûm 9/21 chieám 42%. Chöùc naêng thaát traùi coù giaûm ôû beänh nhaân Takayasu, daøy thaát traùi 42%, daõn thaát traùi 38%. Xquang: Chæ soá tim to trong nhoùm nghieân cöùu chuùng toâi laø 8/21 tröôøng hôïp chieám tyû leä 38%. Keát quaû treân phuø hôïp vôùi bieåu hieän suy tim treân thöïc teá treân laâm saøng. Xung huyeát phoåi 4/21 tröôøng hôïp chieám 19%. Ñieàu trò Ñieàu trò khaùng vieâm Baûng 4: Thôøi gian ñieàu trò thuoác khaùng vieâm vaø öùc cheá mieãn dòch. Thuoác Taán coâng (ngaøy) Duy trì Lyù do Prednisone 13,8 ± 8,1 - - Methylprednisolon 3 0 Toån thöông nhieàu nôi Cyclophosphamide 6 - Khoâng ñaùp öùng Baûng 5: Ñaùnh giaù ñaùp öùng ñieàu trò corticosteroids. Daïng prednisone Ñaùp öùng nhanh Ñaùp öùng chaäm Khoâng ñaùp öùng Tónh maïch 3 0 0 Uoáng 14 3 1 Ñieàu trò cao huyeát aùp Baûng 6: Thuoác ñieàu trò cao huyeát aùp. Ñieàu trò hieâïu quaûThuoác Soá t/h söû duïng Soá t/h Tyû leä (%) ÖÙc cheá can xi (nifedipin) 17 13 76,4 ÖÙùc cheá men chuyeån (captopril) 5 3 60 ÖÙc cheá beâta (propranolol) 2 1 Hydralazin 1 1 Chuyeân ñeà Nhi û 114 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Ñieàu trò hieâïu quaûThuoác Soá t/h söû duïng Soá t/h Tyû leä (%) Nifedipin + captopril 3 3 Nifedipin + propranolol 2 2 Ñieàu trò suy tim Baûng 7: Thuoác ñieàu trò suy tim. Thuoác ñieàu trò Soá tröôøng hôïp söû duïng Tyû leä (%) Digitalis 5 27,5 Lôïi tieåu 8 44 Daõn tónh maïch 4 22 Ñieàu trò can thieäp Baûng 8: Ñieàu trò can thieäp. Thaønh coâng Phöông phaùp Soá tröôøng hôïp söû duïng Soá tröôøng hôïp Tyû leä (%) Nong 12 9 75 Ñaët loø xo 1 1 - Phaãu thuaät 0 - - Baûng 9: Hieäu quaû ñieàu trò nong loøng maïch. Tröôùc nong (%) Sau nong (%) Ñöôøng kính trung bình 25,6 ± 5,1 45,1 ± 6,2 Heïp naëng nhaát 10 33 Heïp nheï nhaát 44 60 BAØN LUAÄN So vôùi taùc giaû C.Y.Hong tyû leä beänh löùùa tuoåi töø 10 – 15 tuoåi cuûa chuùng toâi chieám tyû leä cao hôn; coù leõ do ôû Vieät Nam beänh Takayasu ít ñöôïc chuù yù phaùt hieän. Coøn löùa tuoåi < 5 tuoåi thì tyû leä nghieân cöùu chuùng toâi töông ñöông taùc giaû(13). Tuoåi trung bình cuûa beänh trong taát caû beänh nhi khaûo saùt laø 11,05 ± 1,6 tuoåi, gioáng vôùi ghi nhaän cuûa taùc giaû E.Morales 11,7 tuoåi (p < 0,01)(22). Tuoåi nhoû nhaát laø 3 tuoåi, tuoåi lôùn nhaát laø 15 tuoåi, nhoû hôn 3 tuoåi chuùng toâi khoâng gaëp tröôøng hôïp naøo. Keát quaû phuø hôïp vôùi y vaên treân theá giôùi(17,18). Baûng 10: So saùnh tyû leä nöõ/nam theo caùc taùc giaû khaùc nhau theo vuøng ñòa lyù, treân theá giôùi Ñòa phöông Aán ñoä(12) Nhaät Baûn(13) Tr Quoác (13) Thaùi Lan (13) BVCR (4) Chuùng toâi Nöõ 1,4 8 2,8 3 4 1,63 Nam 1 1 1 1 1 1 Trong nghieân cöùu chuùng toâi coù 21 tröôøng hôïp/5 naêm thaáp hôn taùc giaû E.Morales 26/5 naêm, vaø taùc giaû Ñ.V.Phöôùc 42/8 naêm, taùc giaû C.Y.Hong 70/10 naêm(4,19,22). Haèng naêm taïi 2 beänh vieän nhi nhaän trung bình töø 4 – 6 tröôøng hôïp. 66,7% tröôøng hôïp trong nhoùm nghieân cöùu cuûa chuùng toâi laø ôû caùc tænh raûi raùc töø Bình Ñònh ñeán Kieân Giang. Gia ñình vaø baûn thaân beänh nhaân maéc beänh lao chieám 23,8%, thaáp hôn nghieân cöùu cuûa C.Y. Hong (37,5%)(22). Bieán chöùng thöôøng gaëp Baûng 11: Bieán chöùng. Tyû leä (%) Chuùng toâi Hall.s (16) Panija M (5) E. Morales (22) BVCR (4) Cao HA Maát maïch chi Suy tim Ngaát TBMMN Co giaät 95 90 38 4,8 9,5 4,8 65 - 68 - - - 56 - 70 - - - 85 100 65 8 20 12 88 95 43 14 31 - Caän laâm saøng Toác ñoä laéng maùu: taêng cao > 20 mm trong giôø ñaàu chieám 81% cao hôn cuûa caùc taùc giaû C.Y.Hong (56%) (19), Sawawela (50%) (31), thaáp hôn cuûa E. Morales (85%) (22). C – reactive protein: taêng >10mg/l trong 16/21 tröôøng hôïp chieám 76% thaáp hôn taùc giaû E.Morales (81%)(22). Chuùng toâi nhaän thaáy VS, CRP taêng cao luùc môùi vaøo vieän, töông öùng vôùi giai ñoaïn caáp treân laâm saøng. Giaù trò VS vaø CRP taêng khoâng coù söï khaùc bieät coù yù nghóa thoáng keâ (Ξ², P<0,01), OR = 1,46. Ngoaøi ra, chuùng toâi ghi nhaän söï gia taêng globulin mieãn dòch trong loâ nghieân cöùu 57%, trong ñoù taêng alpha 2 globulin chieám 47,6%, taêng gamma globulin chieám 42,8% gaàn baèng nghieân cöùu cuûa E.Morales (60%)(22), taêng beta globulin chieám 9,5%. Nhö vaäy, nghieân cöùu chuùng toâi phuø hôïp vôùi keát quaû nghieân cöùu cuûa E.Morales. Baïch caàu taêng > 10.000/mm³ chieám tyû leä 66,7%, baïch caàu ña nhaân trung tính taêng > 65% chieám tyû leä 47,6% cao hôn nghieân cöùu cuûa E.Morales (39%) vaø C.Y.Hong (38%)(19,22). Keát quaû khaûo saùt chuùng toâi cao hôn nghieân cöùu cuûa caùc taùc giaû, coù theå do beänh nhaân vaøo vieän chuû yeáu khi coù phaûn öùng vieâm raàm roä. Söï gia taêng tieåu caàu treân 400.000/ mm³ chieám tyû leä 38% loâ nghieân cöùu Chuyeân ñeà Nhi 115 Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Nghieân cöùu Y hoïc Moái lieân quan phaûn öùng lao vaø beänh lao trong beänh Takayasu Tyû leä phaûn öùng noäi bì döông tính laø 67%, kích thöôùc töø 12 – 16 mm, thaáp hôn so vôùi nghieân cöùu cuûa C.Y.Hong (90%)(19), E. Morales (73%) vaø cao hôn nghieân cöùu cuûa Kinar (AÁn ñoä) (60%)(22). Trong soá beänh nhi beänh lao thöïc söï chæ chieám 3/21 tröôøng hôïp chieám 14,2%, thaáp hôn nghieân cöùu cuûa Trung Quoác (29,8%)(22), cao hôn nghieân cöùu cuûa Jain. S (7,6%)(12). Trong ñoù coù moät tröôøng hôïp lao haïch vaø hai tröôøng hôïp lao phoåi. Trong hai tröôøng hôïp bò lao phoåi tieâu chuaån döïa treân hình aûnh X quang vaø IDR. Taát caû caùc tröôøng hôïp lao ñeàu khoâng tìm ñöôïc BK trong ñaøm hoaëc dòch daï daøy. Theo tieâu chuaån phaân loaïi cuûa ACR: Chuùng toâi nhaän thaáy tyû leä beänh loaïi III chieám nhieàu nhaát 62%. Baûng 12: Phaân loaïi theo toån thöông maïch maùu. Loaïi (%) Chuùng toâi (n = 21) E. Morales (22) (n = 26) P. Lacombe (5) (n = 47) Ñ.V.Phöôùc (4) (n = 42) I 14,2 7,6 30,5 47 II 23,8 19,3 12 40 III 57 53,8 30,5 13 IV 0 19,3 27 0 Baûng 13: Phaân boá vò trí heïp ñoäng maïch. Vò trí heïp Chuùng toâi E. Morales (22) C.Y. Hong (19) ÑMC buïng ÑMDÑ (T) ÑMT (T) ÑMT (P) ÑMC ngöïc ÑMDÑ (P) Quai ÑMC ÑM ñuøi (P) ÑMC leân ÑMTTÑ ÑM Caûnh (T) ÑMTT ÑM Caûnh (P) ÑM chaäu ÑMP ÑMM Treo ÑMV ÑM gan ÑM laùch ÑM thaân soáng ÑM khaùc 52 42,8 38 28 24 14,3 9,5 9,5 4,8 4,8 4,8 4,8 0 0 0 0 0 0 0 - - 48 43 48 52 48 38 - - - 5 33 - 19 9 9 19 5 9 5 9 - 62,8 42,8 50 47 55.7 25 2,8 - - - 20 - 10 10 - - - - - -27 Ñieàu trò Thôøi gian ñieàu trò trung bình taïi beänh vieän laø: 31,19 ± 14,7 ngaøy. Chæ ñònh trong nghieân cöùu chuùng toâi gioáng nhö nghieân cöùu cuûa Hunder. G vaø Jain. S(20,5,12). Söû duïng corticosteroids 16/18 chieám 89% cao hôn nghieân cöùu cuûa Jain. S raát nhieàu (15%)(5). Tyû leä ñaùp öùng toát 12/16 tröôøng hôïp chieám tyû leä 75%, thaáp hôn nghieân cöùu cuûa Hunder. G (>80%)(20), cao hôn nghieân cöùu cuûa Jain. S (31,5%). Coù 3 tröôøng hôïp ñaùp öùng chaäm chieám tyû leä 19 %, 2 tröôøng hôïp do khoâng tuaân thuû theo caùc cheá ñoä ñieàu trò corticosteroids, 1 tröôøng hôïp bieán chöùng do uoáng corticosteroids. Ñieàu trò cao huyeát aùp Nifedipin hieäu quaû trong cao huyeát aùp do beänh Takayasu 76% Ñieàu trò suy tim Thuoác lôïi tieåu vaø daõn vaønh. Ñieàu trò can thieäp Trong loâ nghieân cöùu soá tröôøng hôïp ñöôïc nong loøng maïch 12/18 chieám 67%, trong ñoù coù 3 tröôøng hôïp nong thaát baïi do loøng maïch quaù heïp. Tyû leä thaønh coâng sau nong loøng maïch 75% thaáp hôn nghieân cöùu cuûa Sharma (89%)(32), Tyagi (89,3%)(39). Tyû leä taùi phaùt phaûi nong laàn sau laø 3 tröôøng hôïp chieám 3/12 tröôøng hôïp chieám 25%. So vôùi taùc giaû khaùc chieám 20 – 30 % tröôøng hôïp phaûi taùi nong heïp laàn sau(13). Ñöôøng kính trung bình ñoaïn heïp giaûm töø 75,6 ± 6,9% xuoáng 55,2 ± 5,8% thaáp hôn keát quaû nghieân cöùu cuûa Tyagi giaûm töø 88,3 ± 4,8% xuoáng 23,5 ± 13,6%. Quaù trình theo doõi Beänh nhi taùi khaùm taïi phoøng khaùm ngoaïi chaån beänh vieän: 17 tröôøng hôïp, trong soá naøy khoâng coù tröôøng hôïp naøo töû vong. Trong soá naøy boû taùi khaùm laàn sau 5 tröôøng hôïp. Baûng 15: Phaùc ñoà theo doõi beänh. Cô sôû y teá Taïi nhaø Lòch taùi khaùm Trong giai ñoaïn taán coâng: 2 tuaàn/ laàn. Trong giai ñoaïn duy trì: 1 thaùng/ laàn Taùi khaùm theo lòch cô sôû y teá Chuyeân ñeà Nhi û 116 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Cô sôû y teá Taïi nhaø Daáu hieäu laâm saøng Thay ñoåi maïch Cao huyeát aùp Nhöùc ñaàu Ngaát Suy nhöôïc Thay ñoåi maïch Daáu hieäu CLS Trong giai ñoaïn taán coâng: VS,CRP,CTM 1tuaàn/laàn Trong giai ñoaïn duy trì: VS,CRP,CTM 2 – 4 tuaàn/laàn ECHO maïch maùu 3 thaùng/laàn DSA: 3 – 6 thaùng/laàn Neân kieåm tra xeùt nghieäm beänh ñi keøm: Beänh töï mieãn: ñieän di ñaïm. Beänh lao: xquang, BK, 2 thaùng/ laàn Daáu hieäu nhaäp vieän Nhöùc ñaàu Cao huyeát aùp khoâng giaûm khi ñieàu trò thuoác haï aùp Beänh naëng theâm leân KEÁT LUAÄN VAØ KIEÁN NGHÒ Beänh Takayasu hieám gaëp ôû treû em, löùa tuoåi thöôøng gaëp töø 3 – 15 tuoåi, khoâng thaáy ôû treû döôùi 3 tuoåi, nöõ nhieàu hôn nam vôùi tyû leä = 1,63/1. Phaàn lôùn beänh nhaân vaøo beänh vieän trong giai ñoaïn treã ñaõ coù bieán chöùng heïp taéc ñoäng maïch nhieàu nôi, vieäc ñieàu trò gaëp nhieàu khoù khaên. Nhöõng trieäu chöùng thöôøng gaëp luùc nhaäp vieän: meät chieám (71,4%), nhöùc ñaàu (58,3%), suy nhöôïc (42,8%), thay ñoåi huyeát aùp chieám (95%), thay ñoåi maïch (90%), xuaát hieän aâm thoåi (71%). Caùc bieán chöùng thöôøng gaëp: Cao huyeát aùp (95%), maát maïch chi (90%), suy tim (38%). Theo phaân loaïi ACR chuùng toâi nhaän thaáy loaïi III laø thöôøng gaëp nhaát chieám 62%. Heïp ôû ñoäng maïch chuû buïng thöôøng gaëp nhaát chieám tyû leä 52%. Phaûn öùng vieâm treân laâm saøng khi nhaäp vieän: toác ñoä laéng maùu taêng 81%, CRP taêng chieám 76%. Tyû leä thaønh coâng khi ñieàu trò corticosteroids laø 75%. Thuoác ñieàu trò cao huyeát aùp choïn löïa ban ñaàu laø nifedipine, coù hieäu quaû 76,4%. Nong maïch maùu ñieàu trò coù hieäu quaû trong 75%. Tieân löôïng beänh Takayasu phuï thuoäc raát nhieàu vaøo vieäc phaùt hieän, can thieäp sôùm vaø coù keá hoaïch ñieàu trò theo doõi laâu daøi. Khi khaùm beänh nhöõng beänh nhaân coù maïch vaø huyeát aùp khaùc bieät thaày thuoác ñöøng queân laøm caùc xeùt nghieäm thöôøng qui sau: CTM, VS, CRP giuùp cho vieäc chaån ñoaùn. Caùc beänh nhaân gôïi yù beänh Takayasu neân ñöôïc gôûi ñeán chuyeân khoa tim maïch, cho sieâu aâm maïch maùu vaø chuïp DSA, nhaèm chaån ñoaùn vaø ñieàu trò kòp thôøi. Söû duïng khaùng vieâm corticosteroids trong nhöõng tröôøng hôïp coù phaûn öùng vieâm. Ñieàu trò caùc beänh lieân quan ñi keøm nhö lao, lupus, nhieãm truøng neáu coù. TAØI LIEÄU THAM KHAÛO 1 Nguyeãn Vaên Ñoâng, Leâ Huy Thaïch (2001), Nhaân moät vaøi tröôøng hôïp Vieâm Ñoäng Maïch Takayasu taïi khoa Tim Maïch Beänh vieän Nhi Ñoàng II, Baùo caùo hoäi nghò nhi khoa thaùng 4, trang 1 - 16. 2 Taï Thò AÙnh Hoa (1998), Beänh Töï Mieãn ôû maïch maùu, Mieãn Dòch Laâm Saøng Treû Em, Boä Moân Nhi, Tröôøng Ñaïi Hoïc Y Döôïc Thaønh phoá Hoà Chí Minh, Nhaø Xuaát Baûn Ñaø Naüng, trang 244 - 254. 3 Vuõ Ñình Haûi, Ñoaøn Hoàng Hoa, Ladislay Cernik, Phan Trinh, Alexandre Schwartz (1964), Beänh voâ maïch goùp phaàn tìm hieåu veà nguyeân sinh beänh, Noäi San Noäi Khoa, soá 4, trang 30 – 38. 4 Ñaëng Vaïn Phöôùc (1994), Nghieân cöùu Beänh Voâ Maïch – Vieâm Ñoäng Maïch Takayasu, Toùm taét caùc coâng trình nghieân cöùu khoa hoïc Beänh vieän Chôï Raãy, trang 34. 5 Lacombe P (1987), Angiographie numeùrieùe intra – veineux dans la maladie de Takayasu, Angiographie numeùrieùe, Ellipses, Paris, pp 291 – 301. 6 Arthur Garson ED (1998), The science and practice of pediatric cardiology, Takayasu’ s arterritis, Williams and wilkins, Newjork, pp 1043 – 1044; 1331. 7 Arthur Garson JR, Mary E Round, Mark D Skolkin (2000), Peripheral vascular angiography, The science practice of pediatric cardiology, Williams and wilkins, Newjork, pp 1052 – 1054. 8 Braunwald (1998), Takayasu ‘ s arteritis, The heart arteries and veins, Mc Graw – Hill, Inc, Philadelphia, Heath Profession Division, pp 1572 – 1576. 9 Diethrich EB, Santiago O, Gustafson G, Heuser RR (1993), Preliminary observation on the use of the Palmaz stent in the distal portion of the abdominal aorta, Am Heart J 1254, pp 490 – 501. 10 Emmanouillides George C, ed (2001), Heart disease in infants, children and aldolescents, Takayasu‘s arteritis, Williams and Wilkins, Newjork, pp 1448 – 1450. 11 Frederick J Schoen and Ramzi S Cotran (2000), Blood vessels, Pathologic Basic of Disease, W.B Saunder company, Newjork, six Edition, pp 493 – 540. 12 Jain S et al (1997), Current status of TA in India, Chandigarh, India, Int – J – cardiol, Aug Med, 54 supple, pp 111 – 116. 13 Joseph M. Giornado, M.D and Gary S. Hoffman, M.D (2000), Takayasu‘s disease: Nonspecific Aortoarteritis, Vascular Surgery, Volume I, W.B Saunder company, Newjork, pp 364 – 371. 14 Johns Hopkins (2002), Vasculitis center, Takayasu’ s arteritis, Int, pp 1 – 4. 15 Judge RD, Currier RD, Gracie WA et al (1962), Takayasu’s arteritis and aortic arch syndrome, Am J Med, 32, pp 379. Chuyeân ñeà Nhi 117 Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Nghieân cöùu Y hoïc 16 Halls, Barr W, Lie JT, et al (1985): Takayasu’s arteriris, A study of 32 American, Ann Intern Medicine, 64, pp 89. 30 Sawada S, Tanigawa N, Kobayashi M et al (1994), Treament of Takayasu’ arteritis with selt expanding metallic stents (gianturco stents) in two patients, Cardiovascular Intervent Radiol 17, pp 102 – 105. 17 Halls, Buchbinder R (1990), Takayasu’s arteritis, Rheum Dis Clin North Am 16, pp 411. 31 Samawela N et al (1997), Takayasu arteritis in ThaiLand, Clinical and imaging features, Thailand, Int J cardiol, Aug Med, 54 supple, pp117 – 134. 18 Hayden CK (1992), Normal blood vessels and inflammatory disease, Pediatric ultrasonography, Williams and Winkins, seconde edition, Newjork, pp 438. 32 Sharma BK, Jain S, Suri S, Anumo F (1996), Diagnostic cricteria for Takayasu’s arteritis, Int J Cardiol, Med, pp 141 – 147. 19 Hong CY, Yun YS, Choi JY, Sul JH, Lee KS, Cha SH, Hong YM, Lee HJ. Hong YJ, Sohn KC (1992), Takayasu ‘s arterritis in the Korean children, Clinical report of 70 cases, heart vassel 7 (suppl), pp 91 – 92. 33 Sharma BK, Sagar S, Singh AP, Suri S (1992), Takayasu’s arteritis in India, Heart vessel supple, Med, pp 37 – 43. 20 Hunder G et al (1998), Vasculitis, Diagnosis and therapy, Division of Rheumatology, Minnesota 55905, USA, Feb 28 Med, 100 (2A), pp 37 – 457. 34 Sidney L, Gariel B (2000), Takayasu’s arteritis, Int J Cardiol, Med July 3, pp 45 – 48. 35 Suarez de Lezo J, Pan M, Romeo M, Medina A, et al (1995), Balloon expandable stent repair of sever coarctation of aorta, Am Heart J 129, pp 1002 – 1008. 21 Mark C Rogers, Mark A Helfaer (1999), Handbook of Pediatric cardiology, St. Louis, Mosby, Myung Park seconde edition, Newjork, pp 92. 36 Tanigawa K, Eguchi K, Kitamura Y, et al (1992), Magnetic resonance imaging detection of aortic and pulmonary artery wall thicking in the acute stage of Takayasu’s arteritis, Arthritis Rheum, N. 35, pp 476 – 480. 22 Morales E, Pineda C, Martinez, Lavin M (1992), Takayasu’s arteritis in the children, J Rheumatol 18, pp 102 – 105. 23 Moss and Adams’ (2001), Heart disease in infant, chidren, and aldolescent; Takayasu’ arteritis; Inflammatory “ Noninfectious” cardiovascular disease, volume II, Lippincott Williams and Wilkins, Newjork, pp 1250 – 1251. 37 Thomas A. Keiith (1986), Renovascular hypertension, Comprihensive therapy, W.B Saunder company, Newjork, pp 63 – 71. 38 Tyagi S, Kau UA, Nair M, Sethi KK, Aorta R. Khalilulah M (1993), Balloon angioplasty for renovascular hypertension in Takayasu’ s arteritis, Am Heart J 125, pp 1386 – 1393. 24 Nelson (2000), Disease of the peripheral vascular system, Chapter 450, W.B Saunder company, Newjork, pp 1449 – 1455. 25 Norman M Kaplan (1994), Renal vascular hypertension, Clinical hypertension, Little Brown and company, Newjork, pp 319 – 341. 39 Tyagi (1999), Stening of the aorta for recurrent, long stenosis due to Takayasu’ s arteritis in the child, Pediatric cardiol 20, pp 215 – 217. 26 Onesson SR, Lewin JS, Smith AS. MR (1992), Angiography of Takayasu‘s arteritis, J Comput Assist Tomogr,16, pp 478 – 480. 40 WHO / ISI (1999), Guideline for the management of the hypertension, Little Brown and company, Newjork, pp 164 – 165. 27 Procter CD, Hollier LH (1992): Takayasu’s arteritis and temporal arteritis, Ann Vasc Surg, 6, pp 195. 41 Victor JDrau, Mark A Creager (2000), Disease of the aorta, Harrison’ s Principles of internal medicine, W.B Saunder company, Newjork, pp 1394- 1397. 28 Renan UF Lacker (1991), Angioplasty of the aorta and aortic bicfurcation, interventinal radiology, Mc Graw. Hill, Inc, Newjork, pp 419 – 421. 42 Vinijchaikul K (1967), Primary arteritis of the aorta and its main branches (Takayasu’s arteriopathy), A clinicopathologic autopsy study of eigh cases, Am J Med 43, pp 15. 29 Rosendahl W, Grunet D, Schoning M (1994), Duplex sonography of renal arteritis as a diagnostic tool in hypertension children, Eur J. Pediatric, Aug, pp 588 – 593. 43 Yamada I et al (1998), Takayasu’s arteritis, evaluation of the thoracic aorta with CT angiography, Japan, Oct Med, 209 (1), pp 103 – 109. Chuyeân ñeà Nhi û 118