Các kỹ thuật mổ để bảo tồn vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật tứ chứng Fallot

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 5 * 2019 Tổng Quan Chuyên Đề Điều Dưỡng Kỹ Thuật Y Học 9 CÁC KỸ THUẬT MỔ ĐỂ BẢO TỒN VÒNG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI TRONG PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT Cao Đằng Khang*, Lương Công Hiếu*, Ngô Quốc Tuấn Huy*, Vũ Trí Thanh*, Nguyễn Hoàng Định* TÓM TẮT Kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot hiện nay đã cải thiện rất nhiều. Bảo tồn được đường thoát thất phải, bảo tồn chức năng thất phải là yếu tố quan trọng quyết định sự thành công của phẫu thuật. Đánh giá các kỹ thuật phẫu thuật để bảo tồn vòng van động mạch phổi tuỳ theo hình thái giải phẫu học của đường thoát thất phải và van động mạch phổi. Mô tả các kỹ thuật mổ nhằm tối ưu hoá việc bảo vệ đường thoát thất phải, hạn chế biến chứng hở van động mạch phổi sau mổ. Các kỹ thuật bảo tồn vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot có thể áp dụng cho hầu hết các dạng giải phẫu của tứ chứng Fallot nhằm hạn chế biến chứng hở phổi ngay sau mổ và qua theo dõi lâu dài. Bảo tồn van động mạch phổi trong khi phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot là một yếu tố quan trọng góp phần chủ yếu vào kết quả phẫu thuật. Từ khóa: tứ chứng Fallot, bảo tồn van động mạch phổi, phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ABSTRACT PULMONARY VALVE-SPARING SURGICAL TECHNIQUES DURING TOTAL CORRECTION OF TETRALOGY OF FALLOT Cao Dang Khang, Luong Cong Hieu, Ngo Quoc Tuan Huy, Vu Tri Thanh, Nguyen Hoang Dinh * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 23 – No. 5 - 2019: 09 – 14 The result of total repair of ToF has improved and can be achieved with very low surgical risk. Preservation of pulmonary valve with the aim of preserving long-term right ventricle function is the key point for good result. Review of many pulmonary valve plasty techniques and the applicability for many forms of RVOT and pulmonary valve morphology. Description of various surgical techniques for preserving pulmonary valve during total correction of ToF. The application of pulmonary valve plasty techniques during total correction of ToF can be done in almost all morphologic forms of ToF. This could minimize the complication of severe pulmonary regurgitation in short-term and long-term post operative follow-up. Preservation of pulmonary valve function during early total repair of tetralogy of Fallot is an important surgical maneuver and the key factor of successful intervention Key words: tetralogy of fallot (ToF), preservation of pulmonary valve, total repair of ToF ĐẶT VẤN ĐỀ Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất (chiếm 3% đến 10% số trẻ bị tim bẩm sinh), với tần suất khoảng 3,9/10000 trẻ sinh ra còn sống(1), bệnh được mô tả có hệ thống lần đầu tiên bởi Etienne Louis Arthur Fallot vào năm 1888, một tổn thương tim bẩm sinh bao gồm bốn bất thường: thông liên thất, hẹp động mạch phổi, động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất và phì đại thất phải. Điều trị tứ chứng Fallot chủ yếu bằng phẫu thuật, kết quả sau mổ thường tốt, bệnh nhân có thể có cuộc sống gần như bình thường. Phẫu thuật sửa chữa các tổn thương bao gồm vá lỗ thông liên thất đồng thời chuyển động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất về thất trái hoàn toàn và giải quyết hẹp phổi, mở rộng đường ra thất phải. *Khoa Phẫu thuật Tim mạch, BV Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh Tác giả liên lạc: ThS.BS. CK1 Cao Đằng Khang ĐT: 0918130970 Email: caodangkhang@yahoo.com Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 5* 2019 Chuyên Đề Điều Dưỡng Kỹ Thuật Y Học 10 Những vấn đề về kỹ thuật mổ cần quan tâm khi phẫu thuật tứ chứng Fallot Qua hơn 70 năm kể từ trường hợp đầu tiên được phẫu thuật, có rất nhiều thay đổi trong hiểu biết về cơ chế của bệnh lý này cũng như nhiều tiến bộ về chẩn đoán và điều trị. Mặc dù kết quả phẫu thuật cho tứ chứng Fallot đã cải thiện rất nhiều với tỉ lệ thành công sớm đạt gần 100% và tỉ lệ sống còn sau 25 năm đạt đến 94,5%(4), tuy nhiên đây không phải là "phẫu thuật sửa chữa triệt để" với nhiều biến chứng cần theo dõi sau mổ và cũng từ các kết quả theo dõi này, ngược trở lại đã giúp thay đổi các kỹ thuật mổ. Mục tiêu ngắn hạn và lâu dài khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot là sửa lại tất cả bốn dị tật bẩm sinh của nó đồng thời phải bảo tồn được giải phẫu và chức năng thất phải. Các kỹ thuật mổ cho đến hiện tại chưa thống nhất với nhau về cách thức tiếp cận mổ, thời điểm mổ, cách thức bảo tồn lá van động mạch phổi cũng như mức độ giải phóng chỗ hẹp đường thoát thất phải. Nghiên cứu các thông số khác nhau từ những kỹ thuật và cách tiếp cận mổ khác nhau để xem ảnh hưởng của các biến số này trên thất phải mang ý nghĩa quan trọng giúp chúng ta tìm ra cách thức điều trị tối ưu để cho kết quả lâu dài tốt nhất cho điều trị tứ chứng Fallot. Các biến chứng lâu dài sau mổ tứ chứng Fallot hầu hết do tình trạng hở phổi sau khi xẻ vòng van động mạch phổi trong lúc mổ sửa chữa toàn bộ. Tình trạng hở phổi sẽ dẫn đến tăng gánh thể tích cho thất phải, lâu dần sẽ làm giãn thất phải, rối loạn chức năng thất phải và ảnh hưởng đến cơ năng của người bệnh. Gần đây, các kỹ thuật mổ tập trung vào việc bảo tồn chức năng đường thoát thất phải, hạn chế biến chứng hở phổi với mục tiêu bảo tồn chức năng thất phải về lâu dài(6). Hình thái van động mạch phổi trong tứ chứng Fallot Van động mạch phổi bị tổn thương trong khoảng 75% các trường hợp tứ chứng Fallot với 2/3 số đó là van động mạch phổi hai mảnh(3). Ngược với giải phẫu bình thường, vòng van động mạch phổi nhỏ hơn so với vòng van động mạch chủ, nhiều trường hợp vòng van động mạch phổi là rất nhỏ so với kích thước bình thường theo chuẩn. Các lá van động mạch phổi trong tứ chứng Fallot khi có hẹp tại van thường dày, lá van thường dính vào thành động mạch phổi và các mép van dính vào nhau tạo thành van bị thiểu sản và hẹp lỗ van cũng như hẹp trên van(3). Ở thể điển hình, van động mạch phổi bị hẹp do lá van dày lên, thường dạng van hai mảnh, dính các mép van với nhau(3). Vùng phễu thất phải có chiều dài gần như bình thường nhưng đường kính hẹp lại đáng kể, do thiểu sản của đường thoát và do vách nón di chuyển ra phía trước sang trái gây hẹp tương đối của đường thoát, ngoài ra, phì đại các cơ bè của đường thoát cũng góp phần làm hẹp đường thoát(3). Mức độ hẹp đường thoát thất phải phụ thuộc vào tổn thương giải phẫu nguyên phát thay đổi theo từng trường hợp cũng như tổn thương thứ phát do tình trạng phì đại các cơ bè và/hoặc mô xơ thứ phát góp phần thêm vào. Hình thái van động mạch phổi trong tứ chứng Fallot Bảng 1. Hình thái van động mạch phổi trong tứ chứng Fallot Hình thái van Số lượng Tỷ lệ (%) Van hai mảnh 93 66 Van ba mảnh 21 15 Van bị thiểu sản nặng 14 10 Không ghi nhận hình thái 13 9 Tổn thương lá van Số lượng Tỷ lệ (%) Dính vào thành 89 63 Dính mép van đơn thuần 20 14 Dính mép + Dính vào thành 8 6 Van thiểu sản nặng 14 10 Teo tịt van 2 1 Không ghi nhận 8 6 Tổng 141 100 Tổn thương hẹp trên van động mạch phổi cũng thường hay gặp trong tứ chứng Fallot, hai nhánh động mạch phổi thường hợp lưu và có Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 5 * 2019 Tổng Quan Chuyên Đề Điều Dưỡng Kỹ Thuật Y Học 11 một số trường hợp có hẹp ít nhiều đoạn đầu nhánh động mạch phổi trái ở chỗ ống động mạch nối vào do sự co thắt xơ hóa của mô ống động mạch(3). Kỹ thuật bảo tồn van động mạch phổi, hạn chế hở phổi sau mổ tứ chứng Fallot Sau khi tiến hành các bước như cuộc mổ tim hở như thông thường: mở ngực đường giữa xương ức, thiết lập hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể với canula vào động mạch chủ lên và canula vào tĩnh mạch chủ trên và dưới, chạy máy tim phổi nhân tạo toàn lưu lượng để tưới máu nuôi toàn bộ cơ thể. Kẹp ngang động mạch chủ lên, truyền dung dịch liệt tim làm tim ngưng đập hẳn. Tắc nghẽn dòng máu từ thất phải lên phổi ở nhiều tầng khác nhau là một đặc trưng của tứ chứng Fallot và mức độ tắc nghẽn thay đổi khác nhau tùy theo trường hợp. Hẹp phễu thất phải do cơ phì đại và sự dịch chuyển ra trước của vách nón sẽ được phẫu thuật viên cắt xẻ để giải phóng đường thoát thất phải. Hai nhánh động mạch phổi cũng sẽ được thám sát cẩn thận và đo kích thước. Thân động mạch phổi được xẻ dọc đến sát vòng van, lỗ van và hình dạng van động mạch phổi được thám sát tỉ mỉ. Van động mạch phổi thường có hai mảnh và dính mép như Hình 1. Đầu tiên, phẫu thuật viên sẽ xẻ mép van tránh tổn thương lên lá van, nếu sau thao tác này mà lỗ mở van động mạch phổi gần như đủ lớn theo kích thước chuẩn bình thường thì lỗ van được nong dần bằng nong Hegar hoặc bóng(6). Đối với các tổn thương của lá van động mạch phổi, có thể giải quyết bằng các kỹ thuật mở rộng lá van, tách lá van ra khỏi lớp nội mạc để làm tăng diện tích lá van (leaflet delamination)(7). Thao tác này bắt đầu bằng cách làm mỏng lá van bị dày, xơ hoá, thiểu sản, sau đó bóc lá van liên tục với lớp nội mạc từ phần lá van dính vào nội mạc, sử dụng một dao mổ nhỏ, kéo dài xuống tận lớp nội mạc của đường thoát thất phải (Hình 2). Hình 1.Kỹ thuật xẻ mép van động mạch phổi để làm tăng diện tích lỗ van Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 5* 2019 Chuyên Đề Điều Dưỡng Kỹ Thuật Y Học 12 Hình 2. Kỹ thuật tách lá van ra khỏi lớp nội mạc làm tăng chiều dài lá van Hình 3. Các kỹ thuật khác nhau để bảo tồn lá van động mạch phổi Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 5 * 2019 Tổng Quan Chuyên Đề Điều Dưỡng Kỹ Thuật Y Học 13 Hình 4. Tạo hình lại mép van động mạch phổi Sau khi xẻ mép van và/hoặc bóc tách lá van làm tăng diện tích lá van, các tổn thương trên lá van có thể được sửa chữa thêm như: khâu lại những vị trí bị rách trong lúc bóc tách lá van, nếu diện tích lá van chưa đủ, có thể dùng miếng vá để mở rộng lá van, đính lại các mép van vào những vị trí mới giúp cho các lá van áp vào nhau tốt hơn (Hình 3). Hình 5. Kỹ thuật tạo hình van động mạch phổi bằng miếng vá nhân tạo Mép van sau khi tách ra có thể được đính lại để tạo thành mép van mới (Hình 4).Trong trường hợp vòng van động mạch phổi quá nhỏ, phải mở rộng xuyên qua vòng van, một số tác giả dùng miếng vá để tạo hình lá van động mạch phổi một mảnh(5). Tuy nhiên, chức năng của van một mảnh nhân tạo hoạt động chỉ hiệu quả trong thời gian ngắn hạn (Hình 5). Hiện nay, đa số các phẫu thuật viên hạn chế đường mở xuyên qua vòng van động mạch phổi ít nhất có thể(2) và áp dụng tạo hình lá van nhân tạo một mảnh trong trường hợp đường xẻ qua vòng van lớn, có thể gây hở phổi nặng sau mổ. KẾT LUẬN Mức độ quan trọng của việc bảo tồn chức năng van động mạch phổi trong phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot ngày càng được hiểu rõ. Với đường tiếp cận qua nhĩ phải và thân động mạch phổi, nếu bảo tồn được van động mạch phổi, chức năng thất phải sẽ rất tốt trong giai đoạn sớm sau mổ và về lâu dài. Trong trường hợp vòng van quá nhỏ và mô van thiểu sản nặng, việc xẻ qua vòng van là không tránh khỏi, các kỹ thuật mổ nhằm cố gắng thu hoạch mô van từ lớp nội mạc, mở rộng lá van hoặc tạo hình lá van từ mô nhân tạo sẽ hạn chế tình trạng hở phổi nặng sau mổ, giúp kết quả sau mổ tốt hơn. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Apitz C (2009). Tetralogy of Fallot. Lancet, 374(9699):1462-71. Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 5* 2019 Chuyên Đề Điều Dưỡng Kỹ Thuật Y Học 14 2. Bacha E (2017). Valve-Sparing or Valve Reconstruction Options in Tetralogy of Fallot Surgery. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, pp.79-83. 3. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JL (2012). Ventricular Septal Defect with Pulmonary Stenosis or Atresia. In: Kirklin J. (eds). Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery, 4th edition, 2:1363-1367. Elsevier. 4. Smith CA (2019). Long-term Outcomes of Tetralogy of Fallot: A Study From the Pediatric Cardiac Care Consortium. JAMA Cardiol, 1(4):34-41. 5. Turrentine MW (2002). Polytetrafluoroethylene monocusp valve technique for right ventricular outflow tract reconstruction. Ann Thorac Surg, 74(6):2202-5. 6. Vida VL (2016). Preservation of the Pulmonary Valve During Early Repair of Tetralogy of Fallot: Surgical Techniques. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, 19(1):75-81. 7. Vida VL (2016). Pulmonary valve-sparing techniques during repair of tetralogy of Fallot: The delamination plasty. J Thorac Cardiovasc Surg, 151(6):1757-8. Ngày nhận bài báo: 20/07/2019 Ngày bài báo được đăng: 10/10/2019