Bệnh lý học nội khoa - Dị dạng hậu môn trực tràng

 Dị dạng hậu môn trực tràng biểu hiện với nhiều dạng bất thường: gián đoạn bẩm sinh hoàn toàn hay một phần sự thông thương của đoạn cuối ống tiêu hoá hoặc sự thay đổi hình thái của nó.  Tần suất: 1/5000 trẻ sinh ra.  Siêu âm trước sinh khó chẩn đoán  Tiên lượng sống trước mắt không liên hệ đến bản thân dị tật này mà liên quan đến những dị tật phối hợp (VACTERL) Moác phaân loaïi: Vôùi tö theá chuïp chuùc ñaàu theo Wansgensteen-Rice  P (Pubis): ñieåm giöõa cuûa hoùa coát xöông mu.  C (Coccyx): döôùi ñieåm hoùa coát thaáp nhaát cuûa coät soáng 5mm.  I (Ischium): ñieåm hoùa coát thaáp nhaát cuûa xöông chaäu. Neáu boùng hôi tröïc traøng:  Treân tam giaùc PCI: dò daïng cao.  Trong tam giaùc PCI: dò daïng trung gian.  Döôùi ñieåm I: dò daïng thaáp. NAM Cao 1. Baát saûn haäu moân tröïc traøng:  Coù doø tröïc traøng-nieäu ñaïo tieàn lieät tuyeán  Khoâng doø 1. Teo tröïc traøng Trung gian 1. Doø tröïc traøng-nieäu ñaïo haønh 2. Baát saûn haäu moân khoâng doø Thaáp 1. Doø haäu moân-da 2. Heïp haäu moân (haäu NÖÕ Cao 1. Baát saûn haäu moân tröïc traøng:  Coù doø tröïc traøng-aâm ñaïo  Khoâng doø 1. Teo tröïc traøng Trung gian 1. Doø tröïc traøng-tieàn ñình 2. Doø tröïc traøng-aâm ñaïo 3. Baát saûn haäu moân khoâng doø Thaáp 1. Doø haäu moân-tieàn ñình 2. Doø haäu moân-da Baûng phaân loaïiï cuûa WINGSPREED – 1984. Nam Nữ Không mở hậu môn tạm:  Rò hậu môn da Không mở hậu môn tạm:  Rò hậu môn da  Hậu môn lạc chỗ Mở hậu môn tạm:  Rò trực tràng niệu đạo (hành, tiền liệt tuyến)  Rò trực tràng cổ bàng quang  Không hậu môn không rò  Teo trực tràng Mở hậu môn tạm:  Rò trực tràng tiền đình  Rò trực tràng âm đạo  Tồn tại ổ nhớp  Không hậu môn không rò  Teo trực tràng  BỆNH NHÂN CÓ HẬU MÔN BÌNH THƯỜNG:  Biểu hiện của hội chứng tắc ruột thấp như: nôn dịch xanh, bụng chướng, không tiêu phân su. Thăm trực tràng hay thông trực tràng có cảm giác dừng lại của một túi cùng: Teo trực tràng ( dị dạng cao).  NAM: Không có lỗ dò: Có phân su trong nước tiểu:  Bất sản hậu môn trực tràng có dò niệu đạo tiền liệt tuyến (cao).  Dò trực tràng niệu đạo hành (trung gian).. Không có phân su trong nước tiểu:  Bất sản hậu môn trực tràng không dò (cao).  Bất sản hậu môn (trung gian).  Hậu môn nắp ( thấp). Có lỗ dò ra tầng sinh môn:  Lỗ dò lớn có kích thước gần bằng lỗ hậu môn bình thường nhưng đổ ra phía trước vị trí bình thường của hậu môn: Hậu môn tầng sinh môn trước.  Lỗ dò bé: Dò hậu môn da (thấp). Cần quan sát kỹ đường phên từ vết tích hậu môn đến gốc dương vật. có thể nhìn thấy màu đen của phân su. NỮ  Không có phân su thoát ra:  Bất sản hậu môn trực tràng không dò (cao).  Bất sản hậu môn (trung gian).  Hậu môn nắp ( thấp).  Bất sản hậu môn trực tràng có dò trực tràng âm đạo (cao).  Dò trực tràng âm đạo (trung gian).  Chẩn đoán phân biệt không cần đặt ra ở lứa tuổi sơ sinh vì đều có cùng một hướng xử trí phẫu thuật. Chẩn đoán thể loại sẽ được đặt ra trước khi làm hậu môn thật: X quang cản quang đầu dưới hậu môn tạm.  Nếu tầng sinh môn chỉ có một lỗ duy nhất qua đó cả nước tiểu và phân su cùng thoát ra, không có lỗ âm đạo: tồn tại ổ nhớp.  Bệnh nhân có lỗ âm đạo và niệu đạo riêng, phân su đi ra từ âm đạo (phía trong màng trinh) Lỗ dò phân từ vị trí tiền đình:  Dò trực tràng tiền đình (trung gian).  Dò hậu môn tiền đình (thấp). Lỗ dò ở tầng sinh môn dưới âm hộ:  Lỗ dò lớn có kích thước gần bằng lỗ hậu môn bình thường: Hậu môn tầng sinh môn trước.  Lỗ dò bé: Dò hậu môn da (thấp).  X-quang: Ở trẻ sơ sinh không có đường rò, túi cùng trực tràng được xác định dựa vào X quang không sữa soạn ở tư thế dốc đầu ngược ( Wangensteen Rice, 1939). Tìm dị dạng phối hợp:  SA tim: phát hiện dị tật tim bẩm sinh.  Tiết niệu: SA bụng, UIV, Cystographie.  Dị tật xương cùng: X quang.  X quang bụng không sữa soạn: bất sản hậu môn trực tràng không rò với hình ảnh chướng hơi ruột và dãn to quai đại tràng Sigma.  Bất sản một phần xương cùng, bóng hơi trên dường PC: dị dạng cao.  Dị dạng thấp: túi cùng tiếp xúc với miếng kim loại ở vết tích hậu môn  1. Xöû trí ban ñaàu  Thoâng daï daøy laøm giaûm bôùt chöôùng buïng.  Buø nuôùc ñieän giaûi, nuoâi aên taïm thôøi baèng ñöôøng tónh maïch.  Khaùng sinh phoøng ngöøa nhieãm truøng.  Vitamin K.  Bilan thöông toån phoái hôïp: khaùm laâm saøng, sieâu aâm: tim, thaän, naõo.  X quang theá chuùc ñaàu ñöôïc thöïc hieän 12-24 giôø sau sanh (neáu caàn).  Phaãu thuaät moät thì: taïo hình haäu moân daønh cho caùc dò daïng loaïi thaáp.  Phaãu thuaät ba thì: daønh cho caùc dò daïng cao vaø trung gian. ◦ Haäu moân taïm: ôû tuoåi sô sinh, ngay sau khi ñaõ coù chaån ñoaùn theå loaïi roõ raøng. ◦ Taïo hình haäu moân: 3-6 thaùng tuoåi. ◦ Ñoùng haäu moân taïm: 1-2 thaùng sau. Hiện nay tại BV Nhi Đồng 1 đang thực hiện phẩu thuật một thì cho cac dạng trừ tồn tại ổ nhớp. Nong haäu moân: caàn ñöôïc thöïc hieän töø ngaøy haäu phaãu thöù 10 - 14, tieán haønh trong ít nhaát laø 6 thaùng ñeå traùnh heïp haäu moân sau moå.  Thaùng ñaàu tieân: moät laàn/ngaøy.  Thaùng thöù 2: moät laàn/3 ngaøy.  Thaùng thöù 3: hai laàn/tuaàn.  Ba thaùng keá: moät laàn/tuaàn.