Bệnh động mạch chủ (ĐMC) ở người trẻ

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 Nghiên cứu Y học BỆNH ĐỘNG MẠCH CHỦ (ĐMC) Ở NGƯỜI TRẺ Văn Tần* và CS TÓM LƯỢC Đặt vấn đề: Từ thập kỷ 70 đến nay, trong lúc điều trị bệnh động mạch (ĐM) tại BV Bình Dân, thỉnh thoảng, chúng tôi gặp những TH bệnh ĐMC ở người trẻ, thậm chí rất trẻ. Đa số là bệnh của đoạn ĐMC ngực- bụng, kết hợp với bệnh của các ĐM khác, đến điều trị với những biến chứng. Sau khi tham khảo y văn, chúng tôi thấy đây là một nhóm bệnh rất đa dạng mà đa số không do xơ vữa thành mạch hay xơ vửa thành mạch không phải là nguyên nhân chính. Điều trị nhóm bệnh nầy khá phức tạp và kết quả lâu dài rất dè dặt. Mục tiêu và phương pháp nghiên cứu: Chúng tôi hồi cứu các bệnh nhân dưới 50 tuổi bị bệnh ĐMC đã điều trị tại BV Bình Dân từ 1991 đến 2002 để tìm xem những đặc điểm, những chỉ định điều trị và kết quả, hầu rút ra một số kinh nghiệm. Kết quả nghiên cứu: - Về Đặc điểm: Có 72 BN bị bệnh ĐMC ở người dưới 50 tuổi trong số 1152 người bị bệnh ĐMC đến điều trị trong thời gian 12 năm, chiếm tỉ lệ 6.25%. Tỉ lệ nam/nữ là 37/35 với tuổi TB là 34. Có 28 phình, 29 hẹp, 15 vừa phình vừa hẹp. 52/72 BN có tổn thương ĐM trên 2 chỗ. Đa số nhập viện với BC nặng như vỡ túi phình, suy tuần hoàn gây thiếu máu các bộ phận phụ thuộc như cao HA, suy thận, rối loạn tiêu hóa, thiểu dưỡng chi dưới. Đa số TH phình cũng như hẹp nằm trên ĐM thận (20/28 phình, 21/29 hẹp, 11/15 vừa phình vừa hẹp). Xét về đại thể và lâm sàng thì có thể xếp bệnh nguyên như sau: Takayasu: 16, FMD: 8, Marfan type B: 3, nhiểm trùng: 10, viêm: 10, viêm và xơ vữa: 24, phát triển bất toàn: 3. Có 8 TH, các mạch máu tạng bất thường như ĐM màng treo dưới lớn ngoăn ngoèo, ĐM màng treo trên và ĐM thân tạng nhỏ. - Về chỉ định điều trị, phương pháp phẫu thuật và kết quả: Có 55 BN phải mổ với 62 tổn thương để tái tạo dòng chảy của ĐM mà hầu hết bệnh ĐM đã gây BC hay triệu chứng, 17 TH được điều trị bảo tồn vì hoặc nguy cơ PT cao và chưa phải là CC hoặc vì dòng chảy còn lưu thông khá. BC PT là 12, 7% và TV PT là 3.6%. Trong theo dõi lâu dài, BC hay tái phát phải mổ lại là 16.9% với TV trong toàn nhóm là 9.4%. Riêng nhóm theo dõi thì có 2 TH TV trong vòng 6 tháng mà 1 là do vỡ túi phình không kịp can thiệp và 1 là do suy thận gây phù phổi cấp. Bàn luận và kết luận: Qua phần đặc điểm, chúng ta thấy bệnh ĐMC ở người trẻ là một nhóm bệnh rất đa dạng, xác định bệnh nguyên khó, nhất là khi không có xét nghiệm vi thể. Các tổn thương ĐMC có thể qui về 3 nhóm: nhóm phình, nhóm hẹp và nhóm cả phình lẫn hẹp. Phình thì ít lan ra các mạch nhánh hay lan lên cao nhưng hẹp thì có thể kéo theo hẹp các mạch nhánh và dẫn đến bệnh đa ĐM và các hậu quả. Vì tuổi trẻ và thường có nhiều bệnh kết hợp cho nên định bệnh sớm không dễ, đa số khi phát hiện thì đã có BC. Nhờ các triệu chứng lâm sàng mà đặc biệt là cao HA và thiểu dưỡng các tạng và chi dưới với những hậu quả của nó, nếu khám kỷ về chuyên khoa, chúng ta có thể phát hiện bệnh trước khi bị BC nặng. Trong điều trị, khi bệnh được phát hiện sớm, điều trị bảo tồn là cơ bản. Khi có chỉ định PT, tốt nhất là nên thay thế hay bắc cầu qua đoạn ĐM bị bệnh cùng kết hợp với điều trị nội khoa liên tục để có thể làm cho bệnh chậm diễn tiến. Nong rộng lòng ĐM và đặt stent, được chỉ định để giữ cho chỗ hẹp giảm tái phát và đặt ống ghép từ trong lòng ĐM qua da cho những TH phình là phương pháp điều trị mới, ít xâm lấn đã được thực hiện ở nhiều trung tâm mạch máu trên thế giới nhưng kết quả lâu dài còn đang được theo dõi. Nhờ tuổi trẻ, BN có thể vượt qua được các BC trong viện nhưng về lâu dài, BC và tái phát thường xẩy ra vì bệnh diễn tiến phức tạp, có thể gây TV bất cứ lúc nào nên cần phải theo dõi kỷ để kịp thời cứu chữa. * BV Bình Dân TP.HCM. Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 535 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 SUMMARY AORTIC DISEASES OF THE YOUNG PATIENTS Van Tan et al * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 8 * Supplement of No 1 * 2004: 535 - 542 Background: In the large vascular centers, there is about 5 to 20 % of inflammatory and immune systemic diseases and non inflammatory non atheroslerotic diseases of the large arteries. That is the chapters of very complicated vascular disorders not only for the diagnosis but also for the treatment and for the long-term prognosis. Purpose: We find the clinical characteristics, the indications and the results of treatment of the symptomatic aortic diseases Materials and Method: A retrospective study of all the patients of aortic disease, under 50 yo treated in our hospital from 1991 to 2002. Results: In this period, 72 patients under 50 yo are found in 1152 of Aortic diseases of all age. It get the rate 6.25%. There are 37 males and 35 females that the middle age 34. - Particularities: As macroscopic lesions, there are 28 Aortic aneurysms, 29 Aortic stenosis and 15 associated aneurysm and stenosis. 71% of lesions are suprarenal and thoracoabdominal and 72%, there are at least 2 lesions per patients (20/28 TAA, 21/29 Aortic stenosis, 11/15 of TAA + Stenosis). Almost came to hospital with complications as ruptured aneurysm, stenosis of aorta and of its tributaries or both. There are 16 Takayasu, 8 Fibromuscular dysplasia (FMD), 10 infection, 10 Inflammation of unknown origin, , 24 inflammation + arteroslerosis, 3 Marfan type B and 3 development defect. 8 cases have had visceral branches abnormalities that the main lesions are large and tortuous IMA and small Celiac, small SMA. - Indications of treatment: The disorders lead to surgical indications in 55 cases with 62 procedures: . Severe stenosis of the aorta or iliofemoral arteries: 6 . Threating of AA rupture: 16 . Free, retroperineal or intrapleural AA rupture : 6 . Sacciliform AA 2 . Fusiform AA greater than 5 cm of diameter :9. Big TAA causing respiratory difficulty: 2 . Aortic stenosis + Reno arterial stenosis + HTA : 10 . AA + Severe carotid stenosis 4 Total : 55In 17 cases of conservative treatment, there are 10 cases having many associated diseases with very high surgical risks and non emergency, 7 cases having small aneurysm. The modalities of surgical treatment can be classified: . reffage: 22 . Greffage and aneurysmorraphy : 8 . Aorto-femoral (or iliac) by pass :5 . Aneurysmorraphy 3 . Axillo-femoral by pass: 6 . Aorto (Iliac)-Renal by pass: 4. Renal Dilatation + - Stent:: 10 . Carotid endarterectomy :2. Axillo (or subclavical)-Carotid by-pass: 2. Total: 62 - Results of treatment: Operative deads in 2 cases (3.6%) and complications in 7 cases (12.7%). In long term follow up (average: 3 years with 85% of cases) of the operated cases, there are 5 deads (9.4%) and 9 complications (16.9%). For the group of conservative treatment, there are 2 deads (12%) in the high risk group due to rupture of aneurysm (1) and renal insufficiency (1) within 6 months . Discussion: The rate of non arterosclerotic disorders of the aorta in our study is 6.3%. Almost of them are in 4 groups of Vasculitides and Heritable Vasculopathies, of Dysplasia, of Inflammatory Aortic Disorders and of Mycotic Aortic Aneurysms. The aortic lesions are included in 3 groups: Aneurysm (or dilatation), stenosis and associated aneurysm – stenosis. The extension of aneurysm upward and downard and to its branches is not known but the extension of the stenosis is well known and may become a kind of polyvascular disease for long time standing. The particularities of these groups reside mainly in the ischemia of the dependant viscera and its consequence as hemiplegia, arterial hypertension, renal insufficiency and critical lower limbs ischemia. Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 536 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 Nghiên cứu Y học As almost patients came to us in very late stage, usually with severe complications and as the majority of the aortic lesions are suprarenal, the etiology is unclear, the long term results are difficult to appreciated. Conclusion: Though the rate of aortic diseases of the young patients is not high, that is a group of great varieties of pathologies and usually linked with a systemic disease. The therapeutic modalities so are very discussed. Ở các trung tâm điều trị mạch máu lớn trên thế giới, có từ 5 đến 20% bệnh các ĐM lớn không phải là do xơ vữa hay xơ vữa chỉ là tổn thương (TT) phụ mà đa số là ở người trẻ. Đây là những bệnh mạch máu mà định bệnh và điều trị rất phức tạp, tiên lượng lâu dài cũng rất dè dặt (1),(4),(6),(7),(8). Riêng về bệnh ĐMC không phải là do xơ vữa thì không nhiều. Mục tiêu Chúng tôi nghiên cứu về Đặc điểm, Chỉ định điều trị và Kết quả lâu dài các trường hợp bệnh lý ĐMC ở người trẻ. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP Chúng tôi hồi cứu những trường hợp bệnh ĐMC ở người dưới 50 tuổi đến điều trị tại bệnh viện Bình Dân từ năm 1991 đến hết năm 2002 KẾT QUẢ Các đặc điểm Trong thời gian trên, có 72 BN bị bệnh ĐMC dưới 50 tuổi đến điều trị, chiếm tỉ lệ 6.3%. Số trên gồm có 37 nam, 35 nữ; tuổi TB là 34. 2 người trẻ nhất mà 1 bị hẹp là nữ 3 tuổi và 1 bị phình cũng là nữ 13 tuổi. TT đại thể gồm: 28 phình, 29 hẹp, 15 vừa phình vừa hẹp. Trong đó, phình trên 2 chỗ có 20 BN, hẹp trên 2 chỗ có 21 BN, bất thường mạch nhánh có 8 BN mà 7 BN là bất thường mạch nhánh ở bụng và 1 BN là bất thường mạch nhánh ở ngực. Bảng 1: TT đại thể Tổn thương Số TH Phình đơn thuần 28 Hẹp đơn thuần 29 Phình và Hẹp 15 Phình trên 2 chỗ 20 Hẹp trên 2 chỗ 21 Bất thường mạch nhánh 8 Riêng về các TH phình thì tình trạng túi phình như sau: Bảng 2: Tình trạng túi phình Tình trạng phình Số TH Đã bị vỡ từ 1 đến 2 lớp thành mạch 10 Vỡ sau phúc mạc 5 Vỡ tự do trong ổ bụng gây sốc 3 Tách vách, hẹp lòng ĐMC/ Marfan type B 4 Tổng 22 (30%) Một số triệu chứng đi kèm, có thể là vừa là hậu quả, vừa là nguyên nhân Bảng 3: Triệu chứng đi kèm Triệu chứng Số TH Cao huyết áp 65 Liệt nữa người 7 Nghẹt mạch máu chậu đùi 6 Suy tim 2 Thiểu năng vành 18 Tim lớn, đa số là thất trái 23 Loạn nhịp 6 Suy thận 11 Thận teo 4 Thận độc nhất 1 Viêm cầu thận 2 Về vị trí tổn thương của phình thì : Bảng 4: Vị trí túi phình. Vị trí Số TH ĐMC ngực 2 Ngực-bụng 6 Trên và dưới thận 6 Bụng 4 Bụng và chậu 2 Tổng 20 Và của hẹp-nghẹt thì ở: Bảng 5: Vị trí hẹp hay nghẹt Vị trí Số TH Ngực-bụng 6 Bụng trên và dưới thận 5 Bụng dưới thận 6 Chậu-đùi 4 Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 537 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 Hẹp ĐM thận kèm theo 6 Hẹp các ĐM nhánh khác kèm theo 12 Về bệnh nguyên thì có: Bảng 6: Bệnh nguyên Bệnh nguyên Số TH Takayasu 16 FMD hay bẩm sinh 8 Marfan type B 3 Nhiểm trùng (Mycotic) 10 Viêm không rõ nguyên nhân Viêm + xơ vữa thứ phát 24 Phát triển bất toàn 3 Tổng 72 Về bệnh kết hợp thì có: Bảng 7: Bệnh kết hợp Bệnh kết hợp Số TH Teo cơ, yếu cơ 3 Viêm khớp 3 Sỏi mật 2 Sỏi niệu quản 2 Hội chứng thận hư 1 Thận phải câm 1 Lao phổi 2 Loét tá tràng 1 Túi ngách thực quản 1 Thai 6 tháng 1 Sốt từng đợt 3 Tràn khí màng phổi tái phát 1 Gan-thận đa nang 1 Xét nghiệm cho thấy các bất thường như sau: Bảng 8: Những kết quả xét nghiệm bất thường. Xét nghiệm Số TH Bạch cầu trên 10.000 22 VS cao > 50 trong giờ đầu 13 Cholesterol máu cao hơn 2.5 g/l 6 Chỉ định điều trị 55 BN được mổ với 62 TT hay hậu quả của TT. Các lý do để chỉ định mổ như sau: Bảng 9: Lý do chỉ định phẫu thuật Lý do chỉ định mổ Số TH Chi dưới bị thiếu máu do ĐMC hay ĐM chậu bị hẹp 6 Phình ĐMC vỡ tự do hay vỡ sau phúc mạc 6 Phình ĐMC dọa vỡ 16 Phình ĐMC hình túi 2 Phình ĐMC có đường kính lớn hơn 5 phân 9 Phình ngực gây khó thở 2 Hẹp ĐMC, hẹp ĐM thận, HA cao 10 Phình ĐMC + hẹp ĐM cảnh > 80% 4 Tổng 55 Và 17 BN điều trị nội vì: 10 TH phình hay hẹp có triệu chứng nhưng có nhiều bệnh kết hợp, nguy cơ PT rất cao và không phải CC; 7 TH là những phình nhỏ hay hẹp còn thích nghi được. Bảng 10: Chỉ định điều trị bảo tồn Những chỉ định điều trị bảo tồn Số TH Hẹp còn thích nghi được hoặc túi phình nhỏ < 5 phân 7 Có bệnh kết hợp, nguy cơ PT rất cao và không CC 10 Tổng 17 Phương pháp điều trị và kết quả: Phương pháp điều trị: Đối với nhóm được mổ thì có 48 lần mổ cho 33 BN, gồm có: Bảng 11: Phẫu thuật Phẫu thuật Số TH Ghép ĐMC với ống thẳng hay Y 22 Ghép và tạo hình ĐMC 8 Tạo hình 3 Cầu nối ĐMC-ĐM chậu (hay đùi) 5 Cầu nối ĐM nách-ĐM đùi 6 Nong ĐM thận + - stent 10 Cầu nối ĐM chủ hay chậu - ĐM thận 4 Tạo hình ĐM cảnh 2 Cầu nối ĐM nách - ĐM cảnh 2 Tổng 62 Kết quả điều trị TV và BC phẫu thuật - TV: 2 BN (3.6%), 1 do chảy máu và suy thận sau mổ lam cầu nối ĐMC –ĐM thận và 1 do sốc mất máu + rối loạn đông máu sau mổ vỡ túi phình ĐMC ngực- bụng. - BC: 7 BN, chiếm tỉ lệ 12.7%. Bảng 12: BC và TV Biến chứng Số TH Tử vong Xuất huyết - suy thận 3 1 Suy hô hấp, xẹp phổi 1 0 Liệt 2 chi 1 0 Sốc mất máu, rối loạn đông máu 1 1 Sốt cao sau nong ĐM thận 1 0 Tổng 7 (12.7%) 2 (3.6%) TV trong theo dõi: Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 538 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 Nghiên cứu Y học - 1 BN TV khi tái nhập viện CC năm 1999 vì suy tim đã mổ ghép và tạo hình ĐMC từ năm 1992. - 2 BN TV ở nhà sau mổ 4 tháng (ghép ĐMC ngực xuống ở BN nữ 21 tuổi) và 3 tháng (BN nam 41 tuổi, tạo hình ĐMC trên thận) không CC kịp, lý do không rõ. - 2 BN TV trong nhóm không mổ vì có nhiều bệnh kết hợp, không CC, lý do không rõ. Biến chứng trong theo dỏi: - Nghẹt cầu nối ĐM nách-ĐM đùi phải 1 BN, 4 tháng sau mổ, phải làm lại cầu nối bên trái. - Phình tái phát sau mổ tạo hình 3 BN 11 tháng, 12 tháng và 4 năm, phải mổ lại cắt-ghép. - Sốt kéo dài sau mổ, 3 BN phải điều trị bằng Corticoids . - Hẹp ĐM thận tái phát 6 tháng sau nong, 1 BN, phải nong lại. - Nghẹt ruột 1 tháng sau mổ do dính, 1 BN phải mổ gở dính. Như vậy, trên 85% bệnh nhân đã mổ theo dõi được, BC là 9 TH, phải mổ lại là 5, chiếm tỉ lệ là 16.9%, TV là 5 TH mà 1 là do suy tim, 4 TV thình lình ở nhà không kịp đến bệnh viên CC, chiếm tỉ lệ là 9.4%. Riêng các TH nong ĐM thận kết hợp với hẹp ĐMC, chỉ có 60% BN, HA cao đã trở lại bình thường hoặc giảm đáng kể trong thời gian theo dỏi từ 6 tháng đến 18 tháng. Về 17 BN theo dõi thì có 2 BN TV mà 1 do vỡ túi phình không kịp mổ và 1 do suy thận. BÀN LUẬN ™ Về đặc điểm Bệnh ĐMC ở người trẻ rất đa dạng, phân phối về phái thì thường theo nguyên nhân. 3 nhóm bệnh mà chúng tôi gặp nhiều là: 1- Bệnh ĐMC không xơ vữa thường được xếp vào 2 nhóm lớn (14),(15): - Nhóm viêm và bệnh hệ thống, chúng tôi có các bệnh Takayasu và hội chứng Marfan, các TT ở nhóm Takayasu (23) thường gây viêm rồi hẹp lòng ĐMC và lan ra các nhánh của ĐMC hay vừa hẹp vừa giản. Theo Lee (23), nghiên cứu 52 người bị bệnh Takayasu thì chỉ có 44 người được xác định qua nhiều xét nghiệm mà trong số trên cũng chỉ có 39 người là nằm trong bảng phân loại Nasu hay Numano; ngoài ĐMC và các nhánh bị viêm hẹp còn có thể lan ra đến ĐM phổi và ĐM vành. Đa số BN chúng tôi gặp là ở Type III (TT ĐMC ngực-bụng và các nhánh). Bệnh Buerger cũng được xếp vào nhóm nầy nhưng TT ở các mạch máu cở trung và nhỏ nên chúng tôi không gặp TH nào bị TT ở ĐMC. Hội chứng Marfan gây bóc tách, phình và hẹp lòng ĐMC (2),(3),(9)(21), cả 3 BN chúng tôi mổ đều bị phình, nằm ở đoạn ĐMC ngực- bụng (type B). Cả 3 đều phải mổ vừa ghép, vừa tạo hình và 1 BN phải cắt bỏ thận trái (thận teo và câm). - Nhóm FMD hay bẩm sinh thì nằm trong nhóm không viêm không xơ, TT ở nhóm nầy đa số ở lớp cơ và một số nhỏ thì ở lớp nội mạch, thường gây hẹp ĐM thận, ĐM nảo, ĐM ruột, ĐM dưới đòn, ĐM chậu và rất ít ở ĐMC (5,13). Khi ĐMC bị TT thì có thể bị hẹp và giản từng đoạn trên hình DSA, cần phân biệt với hẹp và giãn do xơ vữa (nham nhở) và nhất là hẹp và giãn do bẩm sinh (cả 2 ĐM thận). Vì nguyên nhân không rõ nên khi bệnh chưa có triệu chứng hay có triệu chứng nhẹ thường được theo dõi. Khi có triệu chứng nặng thì phải can thiệp PT để cải thiện việc tưới máu đến các tạng phụ thuộc. Khi hẹp gây ra hậu quả như cao HA thì phải bắc cầu qua hay nong rộng chỗ hẹp (4),(6). 2- Nhóm Viêm gây TT ĐMC có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng tuổi TB thường nằm trong khoảng 60-70 (16). Đa số BN chúng tôi gặp ở người dưới 50 tuổi và nam giới, và đa số là ĐMC bị phình. Nhóm nầy thương đi đôi với xơ vữa (11). Điều nầy phù hợp với nghiên cứu của Houssain (24) ở Ấn Độ; tác giả đã điều trị cho 78 BN trong 10 năm ở viện NC đại học Madras; 48/78 là phình ĐMC trên ĐM thận, 1/3 là phình dạng túi, hầu hết dưới 50 tuổi và do viêm (aortitis). Vì thường bị đau ở túi phình và sốt nên bệnh nhân đến khám bệnh và NV trong bệnh cảnh dọa vỡ túi phình. Định bệnh xác định không khó Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 539 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 trong lúc mổ vì thành mạch dày, cứng, cắt rất khó và thường có phản ứng viêm quanh túi phình làm cho phúc mạc và phần mềm quanh đoạn ĐMC TT bị xơ cứng và có khi gây chèn ép niệu quản làm cho thận ứ nước (16). Nguyên nhân gây viêm có thể do phản ứng miển nhiểm. 3- Nhóm Mycotic là nhóm phình do nhiểm trùng kinh niên hay cấp tính, vi trùng phá hoại thành mạch làm cho thành mạch yếu ở một vùng và gây phình vì không kháng nổi áp suất cao trong lòng mạch (1),(12),(17).(21,25) Phình ở đây thường có dạng túi, là dạng rất dễ vỡ. Tất cả các TH chúng tôi mổ đều có cấy tìm vi trùng và chỉ có 2 TH có vi trùng với 1 là S. typhi và 1 là Streptococcus. Trong nhóm bệnh NC của chúng tôi, vì đa số định bệnh dựa trên lâm sàng và hình ảnh nên có thể có sự nhầm lẫn giữa các nhóm bệnh khi bàn về nguyên nhân. Tất cả các TH có mổ ĐMC đều có xét nghiệm vi thể và vì không chuyên nên BS giải phẫu bệnh của chúng tôi đều trả lời là viêm xơ, viêm bán cấp, xuất huyết trong thành mạch hoặc ngấm calci hay calci hóa. Đàng khác, vì phát hiện bệnh trể, không những bệnh đã có triệu chứng mà đã bị BC nên có thể có nhiều sai lạc trong chẩn đoán nguyên nhân và cũng vì vậy, tuổi TB, phái, tình huống để chỉ định diều trị cũng như các phương pháp điều trị trong nhóm bệnh của chúng tôi thường khác với các báo cáo trên thế giới. ™ Về kết quả điều trị Tuy là PT ở người trẻ, cũng như NC của Satsangi (22), BC và TV sau PT lâu dài cao là vì: Hầu hết những TH phình trong nhóm nầy là bệnh đa ĐM. Hơn 2/3 TH, phình nằm trên ĐM thận. ½ số TH chỉ định mổ vì vỡ hay dọa vỡ. Về chỉ định điều trị, đối với nhóm Takayasu, điều trị chống miển nhiểm là chính khi chỗ TT ĐM chưa gây hậu quả hay BC nặng. Ở đây, chúng tôi thường dùng corticoids và thuốc hạ HA. PT thành công cao khi bắc cầu hay ghép nối qua chỗ TT so với PT tạo hình tại chỗ TT. Nong rộng lòng ĐM bị hẹp, có đặt nòng hay không cho KQ ban đầu khích lệ nhưng thường tái phát và phải nong lại nhiều lần (12,19).(21) Tuy nhiên, sau mổ bắc cầu hay nong ĐM thận, HA chỉ trở về bình thường khi TT thận còn trong giai đoạn sớm. Trong nhóm bệnh có hẹp ĐM thận kết hợp của chúng tôi, chỉ có khoảng 60% BN HA trở về bình thường hay giảm đáng kể từ 3 đén 6 tháng sau PT và có 2 TH ĐM thận lại bị hẹp mà 1 TH có đặt stent và 1 TH đã nong lại. Hội chứng Marfan gây bóc tách và phình ĐMC ở type A DeBakey và Stanford phải mổ CC với máy tim- phổi nhân tạo và có thể phải thay van ĐMC nên chúng tôi phải chuyển qua viện tim. Type B có thể mổ như phình ĐMC bình thường. Ngày nay, phình bóc tách type B, nhờ theo dõi băng MRI nếu thành mạch bị bóc tách được phát hiện sớm và được điều trị bảo tồn (2),(3),(19),(21). KQ PT chung cho nhóm FMD hay bẩm sinh so với nhóm xơ vữa thì tốt hơn vì bệnh nhân ở nhóm nầy thường trẻ, trừ TH có hẹp ĐM phổi đã gây BC tim-phổi và hẹp ĐM thận gây cao HA nặng và suy thận (18). Kết quả về điều trị HA cũng tương tự như nhóm Takayasu. Đối với nhóm Viêm, PT ghép-nối khá phức tạp khi phải bóc tách để kiểm soát ĐMC và khâu(10,11,16,24). Trong các TH như vậy, chúng tôi thường chỉ xẻ túi phình sau khi kiểm tra đầu trên ở đoạn không bị viêm và khâu ống ghép từ trong lòng túi phình. KQ thường tốt đối với các túi phình dưới ĐM thận, nếu không gặp tai biến trong lúc mổ. Đối với các túi phình trên ĐM thận, kết quả tùy thuộc và kinh nghiệm bác sĩ PT và trang thiết bị hiện có. Houssain (24), đã mổ 3 TH CC do vỡ và 36 TH chương trình phình ĐMC do viêm thuộc nhóm III và nhóm IV Crawford, với máy bơm tim, truyền máu hoàn hồi vào các ĐM tạng, thận trong lúc kẹp ĐMC. KQ là 29/39 TH sống còn trong đó khi xuất viện, 1 TH còn bị suy thận và 1 TH bị liệt 2 chân. Riêng về nhóm phình do nhiểm trùng, túi phình thường có hình túi có thể vỡ bất cứ lúc nào cho nên, dù túi phình nhỏ cũng có chỉ định mổ (21). PT tốt Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 540 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 Nghiên cứu Y học nhất là cắt bỏ đoạn ĐM phình đến đoạn lành và thay thế bằng một đoạn ống ghép nhân tạo có tẩm nhuận rifamycin và trước, trong, sau mổ phải dùng kháng sinh mạnh và đặc hiệu nếu có kháng sinh đồ (17,21). Mặc dù ổn định sau mổ, BN phải được theo dõi và phải uống kháng sinh dài hạn, có khi suốt đời, kinh nghiệm của chúng tôi cho thấy, ít nhất 2 lần túi phình tái phát vì lần mổ trước chỉ tạo hình và 2 TH đột tử trong theo dõi dài hạn có thể là do vỡ túi phình do tái nhiểm. Sau cùng, tiên lượng về KQ lâu dài ở nhóm người trẻ bị bệnh ĐMC rất khó biết. Mới đây, Velentine (20) NC nhóm bệnh ĐMC ở người trẻ cho thấy 40% TH phải mổ lại nhiều lần, kể cả đoạn chi. KẾT LUẬN Nhóm bệnh ĐMC không xơ vữa hay xơ vữa thứ phát mà chúng tôi NC chiếm tỉ lệ 6.7% các TT bệnh lý ở ĐMC mà hầu hết là ở người dưới 50 tuổi, đa số các TH không xơ vữa tập trung vào trong 3 nhóm Takayasu, FMD hay bẩm sinh và Viêm. Đặc điểm của các nhóm thì tập trung vào các triệu chứng thiếu máu ở các bộ phận phụ thuộc vào các nhánh của ĐMC và hậu quả của nó mà đặc biệt là liệt, cao HA, suy thận hay thiểu năng tuần hoàn các chi. Vì phát hiện trể, đã bị BC, nguyên nhân bệnh thì chưa rõ mà đa số phải PT, đặc biệt là các TT ĐMC trên ĐM thận và các TT kết hợp ở các ĐM nhánh như thận và các tạng nên tiên lượng trong nhóm bệnh NC của chúng tôi rất dè dặt. TÀI LỊỆU THAM KHẢO 1. Joyce JW (1989): Uncommon arteropathies. In: Vascular Surgery. Rutherford RB ed. WB Saunders Co, Philadelphia, PA, 1989;276-286. 2. Hollister DW et a (1990)l: Immuno-histological abnormalities of the microfibrillar-fiber system in Marfan syndrome. N Engl J Med 1990; 323:152-159. 3. Gott VL et al (1991): Composite graft repair of Marfan aneurysm of ascending aorta: Results of 100 patients. Ann Thorac Surg. 1991; 53:38-45. 4. Stanley JC: (1991). In Current Therapy in Vascular diseases, 2nd ed, Ernst C, Stanley JC eds, BC Decker Inc Philadelphia, PA 1991. 5. Camilleri JP (1988). Fibromuscular arterial dysplasia, In: Diseases of the Arterial wall. Springer- Verlag. NY 1988; 694. 6. Siegel RJ (1993). Disorders of the blood vessels, In : Cardiovascular Disorders. MB Gravani ed. CV Mosby Co, St Louis. Mo, 1993. 7. Tilson MD (1992): Rationale for molecular approaches to the etiology of AAA disease. J Vasc Surg. 1992; 15: 924-925. 8. Bickerstaff Lk et al (1984): AAA: The changing natural history. J Vasc Surg 1984; 1:6-12. 9. Pressler V et al(1980): Thoracic AA: Natural history and treatment. J Thoracic Cardiovas Surg .1980; 79:489- 498. 10. Sterpetti AV et al (1989): Inflammatory aneurysm of the abdominal aorta. Incidence, pathologic and etiologic considerations. J Vasc Surg 1989;9: 643-650. 11. Isaacson GH (1989): Abdominal aortic inflammatory aneurysms. In Aortic Surgegy, WB Saunders , Philadelphia, PA, 1989, 267-292. 12. Lie JT (1991): Infection-related vasculitis. In: Churg J.eds. Systemic vasculitus. NY-Tokyo: Igaku-Shoin, 1991: 243-256. 13. Luscher TE et al (1987): Arterial fibromuscular dysplasia. Mayo Clin Proc 1987; 62:931-952. 14. Callow AD, Ernst CB (1995): Vascular Surgery. Copyright 1995 by Appeleton and Lange. Part 3 and 4: 201-298. 15. Arend WP et al (1990): The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33:1129- 1134. 16. Money and Hollier (1995): Inflammatory Aortic aneurysms. Vascular Surgery. Copyright 1995 by Appeleton and Lange. Part IX, Chap 68, p 977-82. 17. Sicard and Reilly (1995): Thoracoabdominal aortic aneurysms. Vascular Surgery. Copyright 1995 by Appeleton and Lange. Part IX, Chap 62, p 873-86. 18. Callow AD (1995): The Dysplasias. Vascular Surgery, Copyright 1995 by Appeleton and Lange. Part IX, Chap 16, p221-33 19. Harris and Porter (1995): Vasculitides and Heritable Vasculopathies. Vascular Surgery, Copyright 1995 by Appeleton and Lange, Chap 14, p203-12. 20. Valaetine RJ et al (1999): The progressive nature of peripheral arterial disease in young adults: a prospective analysis of white men referred to a vacular surgery service. Dallas, USA. J. Vasc Surg, 1999 Sep: 436-44. 21. Svensson LG (2000): Treatment of non-atherosclerotic thoracic aneurysms. Surgical & Endovascular treatment of AA. Edited by Alain Branchereau & Michael Jacobs.2000, p 173-80. 22. Satsangi DK (2002): Surgical experience with an entity called Indian Aortoarteritis. Presented and printed in Abstract book 4th Congress on Vascular and Endovascular Surgery, Beijing 17-20 October 2002, OR 55, p 76. Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 541 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 8 * Phụ bản của Số 1 * 2004 25. Taylor BV et al (1999): Anévrysmes sacciliformes de l’aorte. Ann. Chir. Vasc;13:6,1999:555-59. 23. Lee BB (2001): Mise au point sur l’artérite de Takayasu et les aortites. Journée internationale d’Angiologie 12 & 13 2001, p 41.44. 24. Houssain SA (2002): Surgery for TAA- Outcome analysis. 5th International Congress of Asian Vascular Society, Singapore 23-26 May 2002. Abstract book p.6. Chuyên đề Hội nghị Khoa học Kỹ thuật BV. Bình Dân 2004 542