Báo cáo trường hợp lâm sàng: U tủy thượng thận có biểu hiện thần kinh

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019 Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học 48 BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG: U TỦY THƯỢNG THẬN CÓ BIỂU HIỆN THẦN KINH Trần Ngọc Khánh*, Lê Lương Vinh*, Ngô Quang Liêm*, Trần Hoài Linh*, Đinh Thị Phương Hoài** TÓM TẮT U tủy thượng thận là khối u hiếm gặp có nguồn gốc từ các tế bào chromaffin, chiếm 0,1 - 1% của tất cả các trường hợp tăng huyết áp thứ phát. U tủy thượng thận có biểu hiện thần kinh là rất hiếm gặp với tỷ lệ không rõ. Bài báo cáo xin được trình bày về trường hợp lâm sàng bệnh nhân nữ 39 tuổi vào viện vì với triệu chứng đau đầu và yếu ½ người trái nhẹ, CT scan sọ não: nhồi máu não cũ bao ngoài phải. CT scan ổ bụng: khối u có kích thước # 2,1x1,43cm, nằm trên cực trên thận Phải, theo dõi u tuyến thượng thận Phải. Việc kiểm soát tốt huyết áp trước điều trị và phẫu thuật nội soi cắt bỏ toàn bộ tuyến thượng thận mang lại nhiều lợi ích cho bệnh nhân. Bài viết nhằm ghi nhận thêm một trường hợp lâm sàng hiếm gặp vào y văn về một trường hợp lâm sàng hiếm gặp u tủy thượng thận có biểu hiện thần kinh đồng thời đề ra hướng chẩn đoán, điều trị và theo dõi sau phẫu thuật. Từ khóa: u tủy thương thận, tăng huyết áp khần cấp, yếu ½ người, biểu hiện thần kinh ABSTRACT A CASE REPORT OF A PHEOCHROMOCYTOMA WITH PRESENTING NEUROLOGICAL MANIFESTATIONS Tran Ngoc Khanh, Le Luong Vinh, Ngo Thanh Liem, Tran Hoai Linh, Dinh Thi Phuong Hoai * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 23 - No 3 - 2019: 48 - 52 Pheochromocytoma is a rare tumor derived from chromaffin cells, accounting for 0.1 to 1% of all cases of secondary hypertension. A pheochromocytoma with presenting neurological manifestations is very rare with an unknown rate. This paper presents a case study of a 39-year-old female patient admitted to hospital because of symptoms of headache and left hemiparalysis, CT scan of the brain: old cerebral infarction on the right. CT scan of the abdomen: the tumor has the size # 2.1x1.43cm, lying on the pole of the right kidney (a right adrenal adenoma). The good control of blood pressure before treatment and laparoscopy surgery to remove the entire adrenal gland brings many benefits to patients. The paper aims to report a rare case study of pheochromocytoma with presenting neurological manifestations: diagnosis and treatment. Keyword: pheochromocytoma, hypertension, hemiparalysis, neurological manifestation ĐẶT VẤN ĐỀ U tủy thượng thận là khối u hiếm gặp có nguồn gốc từ các tế bào chromaffin, chiếm 0,1 - 1% của tất cả các trường hợp tăng huyết áp thứ phát. Phần lớn là lành tính và một bên, u được đặc trưng bởi việc sản xuất catecholamine và các neuropeptide khác. Chủ yếu nằm ở tuyến thượng thận, u thường gặp vào những năm 30 và 50 của cuộc đời; 10- 25% liên quan với các hội chứng di truyền như bệnh Von Hippel-Landau (VHL), u xơ thần kinh loại 1 (NF1) và đa u thần kinh nội tiết loại 2 (MEN 2)(10). Các catecholamine được giải phóng từ u tủy thượng thận có thể dẫn đến suy tim, phù phổi, rối loạn nhịp tim cũng như liên quan đến các biến chứng thần kinh bao gồm bệnh não tăng huyết áp và đột quỵ(4). Bài báo cáo xin được trình bày về một trường hợp lâm sàng: u tủy thượng thận có biểu hiện thân thần kinh: bệnh não - tăng huyết áp, và yếu nửa người trái với 2 lần tai biến mạch máu não: chẩn đoán và hướng điều trị. *Khoa Ngoại Tổng hợp, Bệnh viện Trung Ương Huế **Trường Đại học Y Dược Huế Tác giả liên lạc: BS. Đinh Thị Phương Hoài ĐT: 039 3579 437 Email: phuonghoai1412.md@gmail.com Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học 49 TRÌNH BÀY TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG Bệnh nhân nữ 39 tuổi vào viện vì với triệu chứng đau đầu và yếu ½ người trái nhẹ. Triệu chứng khởi phát vào sáng thức dậy, với đau đầu kèm mệt mỏi, huyết áp lúc vào viện là 220/100mmHg, bệnh nhân được xử lý cấp cứu với Adalat 10mg 3 giọt dưới lưỡi, một nửa giờ sau huyết áp 170/100 mmHg, đau đầu giảm. Bệnh nhân không có triệu chứng đánh trống ngực, đau ngực hay khó thở. Tiền sử: Tăng huyết áp với mức huyết áp dao động 160/100 – 200/100 mmHg phát hiện cách đây 5 năm và được điều trị thường xuyên với thuốc hạ huyết áp và bệnh nhân cũng đã trải qua 2 lần tai biến mạch máu não (lần thứ nhất cách đây 5 năm, lần thứ hai cách đây 2 năm với biểu hiện xuất huyết não và yếu ½ người trái). Mặc dù bệnh nhân đã sử dụng nhiều loại thuốc chống huyết áp, nhưng huyết áp vẫn ở mức cao 160/90 – 200/110 mmHg. Khi nhập viện, bệnh nhân đau đầu dữ dội, huyết áp tăng 240/100 mmHg, nhịp tim 102 lần/phút, nhịp thở 20 lần/ phút và không sốt. Khám tim mạch là bình thường, nhịp tim đều rõ, không thấy tiếng thổi bất thường, phổi thông khí rõ 2 bên. Khám bụng: bụng mềm, không chướng, ấn không đau. Khám thần kinh với đau đầu dữ dội, yếu ½ người trái. Cơ lực chi trên và dưới bên phải 5/5, bên trái 4/5. Ngoài ra, bệnh nhân có tăng phản xạ ở bên trái so với bên phải, cảm giác cả hai bên vẫn còn nguyên vẹn. Những biểu hiện thần kinh này phù hợp với những biểu hiện thần kinh của bệnh nhân từ những lần tai biến mạch máu não trước đó. Xét nghiệm cận lâm sàng: CTM: BC 9,82 K/uL, Neu 63,1%, Hc 4,89 M/uL Hb: 13,2 g/dL, Tc 227 K/uL, Cortisol am và pm lần lượt là: 415,1nmol/L và 121,4 nmol/L. Tổng phân tích nước tiểu trong giới hạn bình thường. Ure: 5,7 mmol/L, Creatinin: 87 umol/L. Xét nghiệm chức năng gan thận: trong giới hạn bình thường. CT sọ não: vùng giảm tỷ trọng tự nhiên có tỷ trọng dịch bao ngoài phải, kích thước 1x6cm, giới hạn khá rõ, kết luận: di chứng tổn thương não cũ bao ngoài phải (Hình 1). CT ổ bụng: bên Phải: phát hiện khối tổn thương giảm tỷ trọng khá đồng nhất có kích thước # 2,1x1,43cm. Khối này có vỏ bọc đều đặn, có tính chất ngấm thuốc ít và khá đồng nhất vỏ bọc xung quanh. Không có thâm nhiễm xung quanh khối tổn thương này. Không phát hiện hẹp động mạch thận, hẹp eo động mạch chủ. (Hình 2). Hình 1: CT sọ não - di chứng tổn thương não cũ bao ngoài phải Hình 2: CT ổ bụng – khối u giảm tỷ trọng khá đồng nhất có kích thước # 2,1x1,43cm, nằm trên cực trên thận Phải, theo dõi u tuyến thượng thận phải. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019 Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học 50 Bệnh nhân được chẩn đoán: u tủy thượng thận có biến chứng tăng huyết áp/ yếu ½ người trái/ tai biến mạch máu não. Bệnh nhân được sử dụng kết hợp thuốc hạ huyết áp kháng alpha và chẹn beta trong 2 ngày và sau đó bệnh nhân được lên lịch phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận phải qua nội soi xuyên phúc mạc. Lược đồ phẫu thuật: Bệnh nhân được theo dõi huyết áp động mạch xâm nhập liên tục bằng kỹ thuật đặt catheter động mạch quay. Đặt 4 trocart thường quy trong nội soi xuyên phúc mạc, vào ổ bụng thấy cực trên thận phải gồ lên khối kích thước khoảng 3x2 cm. Phẫu tích cắt dây chằng tam giác gan phải, vén gan lên bộc lộ được cực trên thận Phải. Tiến hành phẫu tích tuyến thượng thận phải tách rời ra khỏi cực trên thận phải. Dùng hemolock 10 kẹp 3 tĩnh mạch + 1 động mạch tuyến thượng thận Phải (Hình 3A). Tách rời toàn bộ tuyến thượng thận phải ra khỏi hố thượng thận, Huyết áp vẫn duy trì ổn định dao động từ 120/70-130/90 mmHg. Kiểm tra cầm máu, đưa tuyến ra ngoài (Hình 3B). Đóng các lỗ trocart. A B Hình 3: Phẫu thuật nội soi xuyên phúc mạc cắt bỏ toàn bộ tuyến thượng thận phải Giải phẫu bệnh lý: u tủy tuyến thượng thận phải, mặt cắt u màu đỏ nâu, có vùng xơ hóa và có xuất huyết (Hình 4). Sau 1 tháng, các triệu chứng đau đầu giảm, huyết áp dao động từ 130/80-150/90 mmHg. Hình 4: Giải phẫu đại thể u tuyến thượng thận phải BÀN LUẬN Về cơ chế và chẩn đoán U tủy thượng thận là khối u sinh ra từ các tế bào chromaffin của tủy tuyến thượng thận, nhưng cũng có thể nằm ở các vị trí ngoài tuyến thượng thận, sau phúc mạc, vùng chậu hoặc ngực với sự bài tiết quá mức catecholamine gồm epinephrine và norepinephrine(9). Một u tủy thượng thận với biểu hiện triệu chứng thần kinh là rất hiếm gặp và tỷ lệ không rõ. Có hai cơ chế đề xuất cho tổn thương thần kinh do u tủy thượng thận bao gồm: tăng huyết áp và co thắt mạch máu(5,11). Ở người bình thường, khi tăng áp lực máu hệ thống sẽ gây ra kích hoạt các thụ thể α1-adrenergic nằm trong não, làm mạch máu não sẽ co thắt lại(2). Sự điều chỉnh tự động hóa này được gọi là phản ứng Bayliss, để thiết lập duy trì lưu lượng tuần hoàn não. Bằng chứng cho thấy rằng với U tủy thượng thận, sự tăng nhịp tim liên tục gây phá vỡ hệ thống tự động Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học 51 hóa này và gây ra sự giãn mạch, dẫn đến giảm tưới máu và thiếu máu cục bộ, dẫn đến bệnh não tăng huyết áp(13). Ngoài ra, khi tăng huyết áp có thể gây xuất huyết, còn trong hạ huyết áp tư thế có thể dẫn đến đột quỵ do thiếu máu cục bộ cấp tính(5). Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh não tăng huyết áp bao gồm đau đầu, phù nề, thay đổi trạng thái tâm thần và thậm chí nhồi máu não(1,2,6). Về điều trị Kiểm soát tai biến mạch máu não liên quan đến việc ức chế tác dụng của catecholamine, epinephrine và norepi- nephrine được giải phóng. Khi các hormone này được giải phóng, epinephrine tác động lên các thụ thể adrenergic alpha và beta trong khi nor-epinephrine lại hoạt động trên cùng các thụ thể, ngoại trừ thụ thể 2- adrenergic. Hiệu ứng tích lũy là gây co mạch ngoại biên mạnh do chủ vận thụ thể alpha và tăng nhịp tim bằng đối vận 1-adrenergic(7). Vì vậy, điều trị tăng huyết áp trước phẫu thuật rất quan trọng. Điều trị trước phẫu thuật bao gồm thuốc đối kháng alpha ban đầu, sau đó là đối kháng beta. Điều quan trọng, một thuốc chẹn alpha như Phenoxybenzamine được khuyên dùng khoảng 2 ngày trước khi bắt đầu các tác nhân phong tỏa beta(8). Lý do là việc phong tỏa beta đơn thuần sẽ dẫn đến việc ngăn chặn các thụ thể beta gây giãn mạch ngoại biên, khiến cho mạch máu ngoại vi qua trung gian alpha không được bảo vệ. Điều trị triệt để của u tủy thượng thận là phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận, điều trị chiếm tới 90% trường hợp(9). Trong đó phẫu thuật nội soi xuyên phúc mạc được báo cáo lần đầu tiên vào năm 1992 bởi Gagner et al. trên ba bệnh nhân(3). Những nỗ lực hiện tại trong điều trị nhằm mục đích tiếp tục giảm tỷ lệ mắc bệnh liên quan đến phẫu thuật xâm lấn tối thiểu(6), đồng thời đề xuất để giảm phẫu thuật mở, giảm tỷ lệ mắc bệnh, giảm đau sau phẫu thuật và thời gian nằm viện. Vì vậy, trong điều trị u tủy thượng thận có biến chứng thần kinh cần tối ưu hóa với kiểm soát tốt huyết áp và phục hồi thể tích để tránh hậu quả của phản ứng stress từ gây mê và phẫu thuật, có thể liên quan đến việc giải phóng lượng lớn catecholamine. KẾT LUẬN U tủy thượng thận gây ra nhiều biến chứng nghiêm trọng lên tim mạch, mạch máu não và thậm chí dẫn đến tử vong. Vì vây đứng trước bệnh nhân u tủy thượng thận cần kiểm soát tốt huyết áp với sự phối hợp các loại thuốc hạ huyết áp bao gồm alpha blocker và beta blocker. Đồng thời, theo dõi các dấu hiệu thần kinh và phẫu thật triệt để với nội soi cắt bỏ tuyến thượng thận. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Campellone JV, Kolson DL, Wells GB et al (1995). “Cerebral infarction during hypertensive encephalopathy: Case report with pathologic and atypical radiographic findings”. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases; 5(2):66–71. 2. Dinsdale H (1982). “Hypertensive encephalopathy”. Stroke.; 13(5):717–719. 3. Gagner M, Lacroix A and Bolte E (1992). “Laparoscopic adrenalectomy in Cushing’s syndrome and pheochromocytoma”. The New England Journal of Medicine, 327(14):p.1033. 4. Kwong YL, Yu YL, Lam KSL et al (1987). “CT appearance in hypertensive encephalopathy”. Neuroradiology; 29(2):215–215. 5. Lin PC, Hsu JT, Chung CM, Chang ST (2007). “Pheochromocytoma underlying hypertension, stroke, and dilated cardiomyopathy”. Tex Heart Inst J, 34(2):244-6, 2007. 6. Majic T, Aiyagari V (2008). “Cerebrovascular Manifestations of Pheochromocytoma and the Implications of a Missed Diagnosis”. Neurocritical Care; 9(3):378–381. 7. Pacak K (2007). “Preoperative Management of the Pheochromocytoma Patient”. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 92(11):4069–4079. 8. Pacak K, Eisenhofer G, Ahlman H, Bornstein SR, Gimenez- Roqueplo AP, Grossman AB, Kimura N, Mannelli M, McNicol AM, Tischler AS (2007). “Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium”. Nat Clin Pract Endocrinol Metab, 3(2):92-102. 9. Pacak K, Linehan WM, Eisenhofer G, Walther MM, Goldstein DS (2001). “Recent advances in genetics, diagnosis, localization, and treatment of pheochromo- cytoma”. Ann Intern Med, 34(4):315-29. 10. Pereira MA, Souza BF, Freire DS et al (2004). “Pheochromocytoma”. Arq Bras Endocrinol Metabol; 48:751–75. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019 Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học 52 11. Razavi M, Bendixen B, Maley JE, Shoaib M, Zargarian M, Razavi B, Adams HP (1999). “CNS pseudovasculitis in a patient with pheochromocytoma”. Neurology, 52(5):1088-90. 12. Strandgaard S, Olesen J, Skinhoj E et al (1973). “Autoregulation of Brain Circulation in Severe Arterial Hypertension”. Br Med J; 1(5852):507–510. Ngày nhận bài báo: 01/04/2018 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 05/05/2018 Ngày bài báo được đăng: 10/06/2019