Bài giảng Vai trò của cộng hưởng từ tim mạch (CMR) trong bệnh cơ tim nhiễm Amyloid – Nguyễn Anh Thư

VAI TRÒ CỦA CỘNG HƯỞNG TỪ TIM MẠCH (CMR) TRONG BỆNH CƠ TIM NHIỄM AMYLOID BS CKI Nguyễn Anh Thư TS BS Nguyễn Thị Mỹ Hạnh Bệnh viện Nhân Dân 115 ĐẶT VẤN ĐỀ (1) • Cardiac Amyloidosis: tẩm nhuận sợi protein amyloid vùng ngoại bào cơ tim 1 nguyên nhân của Bệnh cơ tim hạn chế. • Trước đây: chẩn đoán Cardiac Amyloidosis bằng endomyocardial biosy (EMB) • Nhược điểm của EMB: • Invasive • Chẩn đoán xác định cardiac amyloidosis: endomyocardial biopsy nhiều mẫu, sens / 1 mẫu 55% • noninvasive cardiac imaging: hấp dẫn ĐẶT VẤN ĐỀ (2)  CMR: noninvasive • Hình thái • chức năng • LGE pattern: typical cho cardiac amyloidosis  Độ nhạy 80% - 88%, độ chuyên biệt 94% - 100% CMR: Cardiac Magnetic Resonance Imaging LGE: Late Gadolinium Enhancement Elizabeth A McGuigan. Imaging in Restrictive Cardiomyopathy. The heart.org Medscape. Jun 12, 2016 CASE LÂM SÀNG • Nữ 51 tuổi. • Bệnh sử: 6 năm nay: khó thở khi gắng sức nhẹ và khi nằm, có lúc phù chân, khó thở ngày càng tăng dần. Lần nhập viện này: o BN có tình trạng khó thở ở nhà 7 ngày, khó thở về đêm nhiều o 3 ngày trước nhập viện BN khó thở thường xuyên kể cả ban ngày. CASE LÂM SÀNG (tt) • Bệnh nhân gầy, BMI 14,5 kg/m2. • M: 70 l/p, HA:110/70 mmHg, T: 37oC. • Mỏm tim liên sườn V đường trung đòn, loạn nhịp hoàn toàn, TS: 83 l/p, S/S: 2/6 ở mỏm lan nách. • Phổi không ran. • Bụng mềm, gan to 2 cm dưới hạ sườn phải, không điểm đau khu trú. Tĩnh mạch cổ nổi. Phù nhẹ 2 chân. CASE LÂM SÀNG (tt) • Tiền căn bản thân: Không bệnh lý nội khoa trước đây • Tiền căn gia đình: không bệnh lý liên quan CASE LÂM SÀNG (tt) Xét nghiệm: • Glucose 100 mg/dl • Bun 12 mg/dl, Creatinin 0.9 mg/dl • BNP 650 pg/ml • Troponin I : 20 pg/ml (lần 1), 8 pg/ml (lần 2) • TSH 1 µUI/ml, fT4 1,2 ng/ml, Ft4l CASE LÂM SÀNG (tt) ECG: Điện thế ngoại vi thấp Rung nhĩ đáp ứng thất trung bình CASE LÂM SÀNG (tt) Hình XQ: Bóng tim lớn,gợi ý : - Lớn nhĩ phải - Lớn nhĩ trái - Lớn thất trái CASE LÂM SÀNG (tt) Lớn nhĩ trái (kích thước 41mm) CASE LÂM SÀNG (tt) Lớn nhĩ phải (diện tích 21 cm2) CASE LÂM SÀNG (tt) 2 thất không dãn Dày thất trái (d=13 mm), Phân suất tống máu thất trái giảm (LVEF # 31% ) CASE LÂM SÀNG (tt) Tỉ lệ E/A van 2 lá > 1.5 CASE LÂM SÀNG (tt) Vận tốc van 2 lá 7cm/s (< 8 cm/s) CASE LÂM SÀNG (tt) Siêu âm Doppler mô van 2 lá: vị trí vách (e’) 2,5 cm/s (< 6 cm/s) CASE LÂM SÀNG (tt) Siêu âm Doppler mô van 2 lá: vị trí thành bên (e’) 4,7 cm/s cao hơn vị trí vách CASE LÂM SÀNG (tt) MayoClinic.org march 17 2015 CASE LÂM SÀNG (tt) 97,5 ms 150 ms Hỗ trợ hình ảnh: ThS BS Hoàng Công Đương CASE LÂM SÀNG (tt) 550 ms 550 ms 567,5 ms Dấu hiệu riêng biệt, đặc trưng cho bệnh nhiễm Amyloid Hỗ trợ hình ảnh: ThS BS Hoàng Công Đương CASE LÂM SÀNG (tt) Hình nhuộm đỏ Congo: amyloid :sợi hồng Hỗ trợ hình ảnh: GS TS Hứa Thị Ngọc Hà – Medic ThS BS Đỗ Đình Khanh – BVND GĐ CASE LÂM SÀNG (tt) Xem dưới kính hiển vi phân cực: amyloid: vệt sáng Hỗ trợ hình ảnh: GS. TS Hứa Thị Ngọc Hà – Medic ThS BS Đỗ Đình Khanh – BVND GĐ AMYLOIDOSIS (1) Có 3 thể chính: • Amyloid nguyên phát (AL): • Thường gặp nhất, • Không liên quan đến các bệnh khác • Vị trí: tim (90%) với ½ suy tim, thận (90%), phổi, da, lưỡi, thần kinh, ruột • Amyloid thứ phát (AA): • Liên quan bệnh mãn tính: lao, ung thư, khớp • Vị trí: thận, lách, gan, ruột, tim (5% ) • Amyloid di truyền (ATTR): • Vị trí: thần kinh, tiêu hóa AMYLOIDOSIS (2) • Khi có TC suy tim, thời gian sống TB < 6 tháng nếu không điều trị phát hiện và điều trị sớm rất quan trọng Amyloidosis and cardiac involvement. Cacoub P1, Axler O, De Zuttere D, Hausfater P, Amoura Z, Walter S, Wechsler B, Godeau P, Piette JC. 2000 Dec;151(8):611-7. Pubmed AMYLOIDOSIS (3) • Trong 1 nghiên cứu trên 45 trường hợp xác chẩn có bệnh amyloid hệ thống nghi ngờ có liên quan tim, các bệnh nhân có hình ảnh LGE lan tỏa có thời gian sống trung bình giảm 4 lần và tăng nguy cơ tử vong hoặc ghép tim (hazard ratio 6.7) so với các bệnh nhân không có biểu hiện này • Chứng cứ gần đây cho thấy LGE liên quan đến thời gian sống còn và độ nặng của suy tim (đo BNP). Circulation 2006;114:679; J Cardiovasc Magn Reson 2008;10:54; Am J Cardiol 2009;103:544 –9 CMR TRONG CƠ TIM BÌNH THƯỜNG Utility of the inversion scout sequence (TI scout) in diagnosing myocardial amyloid infiltration. Pandey T1, Jambhekar K, Shaikh R, Lensing S, Viswamitra S. CMR TRONG CARDIAC AMYLOIDOSIS Utility of the inversion scout sequence (TI scout) in diagnosing myocardial amyloid infiltration. Pandey T1, Jambhekar K, Shaikh R, Lensing S, Viswamitra S. DE - MRI Sensitivity and Specificity of CMR for Cardiac Amyloidosis Forest plot evaluating the sensitivity and specificity of diagnostic performance of LGE in included studies. CI: confidence interval Diagnostic accuracy of cardiovascular magnetic resonance for patients with suspected cardiac amyloidosis: a systematic review and meta-analysis 2016 Lei Zhao1, Zhuang Tian1 and Quan Fang1 Sensitivity and Specificity of CMR for Cardiac Amyloidosis Summary receiver operator characteristics (SROC) of LGE on summary estimates of sensitivity and specificity. AUC: area under the curve SE: standard error Diagnostic accuracy of cardiovascular magnetic resonance for patients with suspected cardiac amyloidosis: a systematic review and meta- analysis Lei Zhao1, Zhuang Tian1 and Quan Fang1 KẾT LUẬN • Amyloid khi ảnh hưởng trên tim tiên lượng xấu CLS tốt hơn khi cho phép chẩn đoán sớm hơn • Sinh thiết mô thường ít thực hiện trong thực hành lâm sàng vì là test chẩn đoán xâm lấn • CMR: • Là CLS duy nhất có khả năng mô tả cấu trúc tim (sử dụng LGE). • Sau Gadolinium-base contrast Dạng đặc trưng LGE dưới nội mạc lan tỏa theo chu vi (Ss 80% và Sp 94%) cho chẩn đoán BCT nhiễm amyloid • CMR chính xác hơn cả so với các CLS không xâm lấn trong chẩn đoán bệnh cơ tim nhiễm Amyloid Thank you for your attention