Bài giảng Siêu âm tim thai trong dự đoán nguy cơ hẹp eo ĐMC sau sinh - Lê Kim Tuyến

Siêu âm tim thai trong dự đốn nguy cơ hẹp eo ĐMC sau sinh Ts. Bs. Lê Kim Tuyến Viện Tim TP HCM 1Hẹp eo ĐMC Rychik/Tian Fetal Cardiovascular Imaging • Hẹp eo ĐMC (CoA) là hẹp đoạn trên của ĐMC xuống, gần chỗ bám của dây chằng ĐM • CoA  PDA = CoA đơn thuần • CoA phức tạp cĩ thể kèm các tật TBS khác Tần suất – Tỉ lệ 4/10 000 trẻ sinh sống. – Đứng hàng thứ 7 / bệnh tim bẩm sinh. – Chiếm 4-6% BTBS. – Tỉ lệ nam/nữ = 1,3- 1,7. – Cĩ khỏang 64% bn CoA biểu hiện bệnh ngay sau sinh; 36% cịn lại cĩ biểu hiện lâm sàng khi lớn lên. – Khoảng 60-80% khơng được cđ trước sinh và gửi về nhà với cđ “BT” Joshua A. Kailin et al, Echocardiography. 2017;34:1768–1775 ➢ Thuyết huyết động học (RUDOLPH): do giảm dịng máu lên ĐMC . ➢ Thuyết cơ học ( SKODA): do di chuyển lạc vị mơ ống ĐM ➢ Yếu tố gene: -$ TURNER -Đứt đọan 22q11 Bệnh nguyên 1Khĩ phát hiện Hẹp eo ĐMC • Khĩ phát hiện trong bào thai • Nhiều đặc điểm trước sinh khơng thấy do OĐM cịn mở – Khơng cĩ “chênh áp” qua chỗ hẹp – Dấu hiệu kinh điển “ngấn” cĩ thể ko thấy • Khĩ cắt cung ĐMC • Chẩn đốn thường “nghi ngờ” khi thấy nhiều dấu hiệu gián tiếp • Cĩ “vùng xám" với dương tính giả và âm tính giả cao Dr Lê Kim Tuyến www.sieuamtimthai.com Fetal blood distribution 25 25 5 15 R 55 45 L R 65 35 L Hẹp eo ĐMC • Các đặc điểm hẹp eo ĐMC: • TP > TT • ĐMP> ĐMC • Thiểu sản cung ĐMC • Mặt cắt 3 mạch máu • Isthmus < duct • Z scores • Mặt cắt dọc cung ĐMC • Sharland GK, Br Heart J.1994 • Hornberger L, J Am Coll Cardiol 1994 3,0 2,5 2,0 1,5 1,0 0,5 0,0 VD/VG p = 0,02 AP/AO p = 0,0001 Bình thường Hẹp eo ĐMC LK Hornberger, J Am Coll Cardiol, 1994 76 5 4 3 2 10 20 30 40 7 6 5 4 3 2 10 20 30 40 1 bt Hẹp eo ĐMC (NC1) Hẹp eo ĐMC (NC2) LK Hornberger, J Am Coll Cardiol, 1994 8 7 6 5 4 3 2 10 20 30 40 ĐMC lên Cung ĐMC Eo ĐMC Z –scores Pasquini 2007 1Hẹp eo ĐMC 1Một số gợi ý chẩn đốn Van ĐMC 2 mảnh/AS Tồn tại TMCT trái ĐMC nhỏ Hẹp van 2 lá Dãn thất phải 1 Hẹp eo ĐMC Hẹp eo ĐMC-Mặt cắt dọc cung ĐMC Kailin JA, et al Echocardiography. 2017;34:1768–1775. Figure 1 Fetal echocardiographic sagittal aortic arch view demonstrating measurement in a non-coarctation subject (a) from the left common carotid to left subclavian artery (LCSA); (b) of the angle between the ascending aorta and descending aorta (AAo–DAo angle); and (c) of the angle between the transverse aorta and descending aorta (TAo–DAo angle). Figures 1d–1f depict respectivemeasurements in a coarctation subject. (LCCA= left common carotid artery; LScA= left subclavian artery; AAo = ascending aorta; DAo = descending aorta; TAo = transverse aorta) Hẹp eo ĐMC Các bệnh kết hợp – Cĩ thể là 1 phần trong BTBS khác • vd. TLT, KNT, CVĐĐM, BTBS phức tạp – Các bất thường khác ngồi tim • Nang nước, thốt vị hồnh, dị tật hệ niệu, tiêu hố, TKTW – Bất thường NST • Đặc biệt XO, T18 cũng cĩ thể T21, T13 & 22q11del • Cĩ thể hiện diện tăng KMSG Chẩn đốn phân biệt Mất cân đối buồng tim – Các BTBS khác • HL TMP BT • TT TMCT T • ?TLT cơ bè – Mạch máu / ngồi tim • Khơng OTM • Co thắt OĐM • Thốt vị hồnh • Dị dạng TM Galen • Thiếu máu; IUGR – Di truyền khác • T21, XO,khác – Bình thường/ SL 3 tháng cuối Persistence of a left superior vena cava (LSVC) draining to the coronary In a meta-analysis which included over 500 fetuses, CoA was associated with isolated LSVC in 21% of cases. However, another meta-analysis found that it did not carry an increased risk for CoA. In interruption of the inferior vena cava (IVC), the Theoretical decreased blood flow across the patent foramen ovale may result in a decrease in left ventricular cardiac output and secondary IST hypoplasia. • Total anomalous pulmonary venous connection decreases the amount of prograde flow through the left heart, which may result in hypoplasia of the left heart structures and aortic arch. • Structural abnormalities of the MV will decrease LV inflow and cardiac output, resulting in decreased blood flow to the IST. • A large ventricular septal defect, Posterior malalignment and some degree of hypoplasia of the aortic valve annulus will further contribute to left to right shunting across the VSD and more significant arch hypoplasia. • A bicuspid or structurally abnormal aortic valve a meta-analysis failed to show that a bicuspid aortic valve carried an increased risk for CoA in utero. Turner syndrome is associated with CHD, most commonly a bicommissural aortic valve (16%), CoA (11%) • Cerebral vein of Galen malformations result in increased blood flow to the head and a relative decrease in blood flow across the aortic IST. There have been case reports where Vein of Galen malformations were associated with a true CoA TT TMCT T là nguyên nhân chẩn đốn nhầm hẹp eo ĐMC Thai bt cĩ SATT bt • 7 of 5580 cĩ LSVC (0.12%) Thai cĩ mất cân đối buồng tim : • 99 thai ko cĩ CoA, 13 (13%) cĩ LSVC • 6 of 64 (9%) thai cĩ cung ĐMC bất thường cĩ LSVC Head C et al, Heart2005 1Tồn tại TMCT trái đổ vào xoang vành Hẹp eo ĐMC Chăm sĩc sau sinh/phẫu thuật • Bệnh phụ thuộc ODM – Sinh ở gần trung tâm tim mạch • Hàng loạt cuộc siêu âm/hội chẩn khi cần để cĩ quyết định đúng • Tỉ lệ dương tính giả cao • Nếu phát hiện bệnh ngay sau sinh, phẫu thuật trong tuần lễ đầu sau sinh – Sữa chữa cung ĐMC mở rộng (mở xương ức, THNCT) – Nối tận – tận (Mở ngực đường bên) – kết quả trung hạn / dài hạn tốt – Tái hẹp cĩ thể nong bĩng/stent Tiên lượng Kết luận Kết luận ❖ Mặc dù cĩ nhiều tiến bộ trong SATT, phát hiện BTBS trước sinh vẫn là thách thức trong chẩn đốn ❖ Khảo sát chi tiết cung ĐMC như đã trình bày ở trên, nhận diện các dấu hiệu “cảnh báo” (red flags) phối hợp các tổn thương tại tim và ngồi tim kèm theo với CoA, đồng thời sử dụng kết hợp nhiều tiêu chuẩn làm tăng khả năng chẩn đốn ❖ Vì phụ thuộc vào người thực hiện và máy siêu âm, chúng tơi hy vọng việc phát hiện trước sinh và chẩn đốn xác định CoA sau sinh ngày càng cải thiện hơn.