Bài giảng Những bất thường đường bài tiết

NHỮNG BẤT TH Ư ỜNG Đ Ư ỜNG BÀI TIẾT KỸ THUẬT KHẢO SÁT 1.Siêu âm: -Đánh giá toàn bộ đư ờng niệu -Mức đ ộ ứ n ư ớc, BQ, NQ 2.Cystography: -Đgiá đư ờng tiểu d ư ới -Chọc dò trên x ươ ng mu 3.UIV: -Đgiá: .hình dạng và chủ mô . đư ờng bài tiết 4.Khác: -Chụp đư ờng niệu qua ngã chọc dò -Xạ hình thận TẦM SOÁT DỊ DẠNG HỆ NIỆUTR Ư ỚC VÀ SAU SINH *Thực hiện th ư ờng qui trong thai kỳ *Tất cã dị dạng đư ợc phát hiện: -> Kiểm tra lại -> Thời đ iểm *Echo-> Cystography hay UIV I.BẤT TH Ư ỜNG VỀ SỐ L Ư ỢNGVÀ KÍCH TH Ư ỚC THẬN 1.Bất sản thận (Agenesie) -Không có mầm chủ mô -Hai bên: hiếm-> Echo tiền sản: .Thiểu ối .Bộ mặt Potter ->TKMP do thiểu sản phổi -Một bên: 1/1000 .Kèm những bất th ư ờng niệu dục cùng bên .Duplex bộ máy sd, thiểu sản TC-buồng tr 1.Bất sản thận (Agenesie) ASP: -> Không thấy bóng thận Echo: ->Không có cấu trúc thận trong vùng hố thận ->Thận còn lại to bù trừ 2.Aplasie -Tồn tại mầm thận x ơ hoá-x ơ hoá dạng nang tổn th ươ ng viêm mm và những đ ảo sụn -Đm thận kt nhỏ -Đ ư ờng bài tiết (+), có lổ niệu quản -NQ có thể thông hay đ ầu tịt , x ơ 3.Thiểu sản thận: -Đ ơ n thuần =“Thận búp bê” .Một hay 2 bên .Chức n ă ng thận bình th ư ờng .Echo: còn phân biệt tủy-vỏ -Oligoméganéphronique: 2. thận nhỏ hài hoà, khoang thận bình th ư ờng .Giảm đơ n vị thận, t ă ng kt cầu thận, .Trai>gái, -> suy thận lúc tr ư ởng thành 3.Thiểu sản thận: -Segmenaire: . Giảm kt thận kèm khuyết vỏ thận-dãn đ ài thận . Ống thận dãn hay teo, không có cầu thận . Viêm bít Đm cung và Đm gian thùy . Gái>>trai + cao huyết áp Echo: ->tổn th ươ ng khu trú Bệnh lý thận do trào ng ư ợc (hay kết hợp) -> mô học 4.LOẠN SẢN THẬN -Ngừng phát triển trong g đ phôi thai thiểu sản, teo -NTT, giả tiểu không tự chủ -Echo: *Thận nhỏ, mất phân biệt tủy-vỏ, đ ộ echo>gan, micro-macrokystes *Không nhìn thấy thận 4.LOẠN SẢN THẬN *Loạn sản đ a nang: -Thận th ư ờng to -Nhiều nang, đ ộc lập hoặc thông với những cấu trúc ống -Mô x ơ chứa những tp loạn sản -NQ: teo, thông hoặc thông với nang -Th ư ờng 1 bên, kèm dị dạng đ ối bên II.BẤT TH Ư ỜNG VỀ VỊ TRÍ THẬN 1.Bất th ư ờng xoay thận: -Không xoay: bể thận nằm phía tr ư ớc -Xoay quá mức: bể thận nằm phía sau -Xoay ng ư ợc chiều: bể thận nằm phía ngoài . Một hay 2 bên kèm lạc chổ . Kèm bất th ư ờng chổ nối NQ-bể thận . UIV-> bể thận to, biến dạng 2.THẬN LẠC CHỔ *Thận trong lồng ngực: -Th ư ờng bên trái -Echo, UIV *Thận nằm trong vùng tiểu khung -Một hay 2 bên, 1 thận đơ n -Th ư ờng kèm bất th ư ờng xoay -Phát hiện tình cờ hay h/c mass -Nguy c ơ chấn th ươ ng 2.THẬN LẠC CHỔ *Thận hình móng ngựa: -Dính nhau bởi eo tr ư ớc cột sống hay Mm mô x ơ , chủ mô, cực d ư ới. -Bất th ư ờng xoay: bể thận tr ư ớc hay ngoài -Lổ niệu quản bình th ư ờng .NTT, h/c nối, sỏi, đ au bụng .H/c dị dạng: Turner, Down *Thận lạc chổ giao nhau: -2 thận nằm cùng bên -NQ bắt chéo tr ư ớc cột sống III.BẤT TH Ư ỜNG TRONG THẬN -Túi thừa đ ài thận: -Ứ n ư ớc đ ài thận: .Dãn đơ n thuần đ ài thận .Do hẹp : nội- ngoại tại -Đài thận to: do thiểu sản đơ n thuần tủy thận IV.HỘI CHỨNG NỐI BỂ THẬN-NIỆU QUẢN -Gây ra hội chứng tắc nghẽn .50% bất th ư ờng mô học lớp c ơ .20% x ơ hẹp, gập góc, Đm bắt chéo (20%) -Th ư ờng gặp bên trái, 10-20% 2 bên -Phát hiện: .Có thể trong tử cung .NTT, đ au bụng, tiểu máu sau chấn th ươ ng nhẹ, mass... HỘI CHỨNG NỐI BỂ THẬN-NIỆU QUẢN *Echo: -Dãn to bể thận và các đ ài thận -Không nhìn thấy niệu quản -Đo: . Kt bể thận (cắt ngang) . Kt thận, bề dày chủ mô -Doppler:  IR ở Đm gian thùy và Đm cung HỘI CHỨNG NỐI BỂ THẬN-NIỆU QUẢN *Chụp Cystography-> Trào ng ư ợc kết hợp *Chụp UIV: .Dạng nặng còn bài tiết: .Dạng trung gian .Dạng nhẹ ->SS: nhẹ trung gian : td hình ảnh nặng: ngoại khoa hay DL tạm thời V.BẤT TH Ư ỜNG NIỆU QUẢN 1.NQ nằm sau TMC d ư ới: -NQ phải đ oạn TL: sau-trong VCI -UIV: “J” ng ư ợc 2.Hẹp và van NQ -Th ư ờng đ oạn TL V.BẤT TH Ư ỜNG NIỆU QUẢN 3.Mega-ureter nguyên phát: -Dãn to NQ bẩm sinh trên đ oạn tận bị tắc .Dài 15mm .T ă ng sãn mô LK, bất th ư ờng sợi c ơ -Chổ cắm NQ-BQ bình th ư ờng -Có 3 type: .Type I: Mega-ureter đ oạn chậu .Type II:dãn to, không ngoằn ngoèo .Type III:dãn to, dài, ngoằn ngoèo 3.Mega-ureter nguyên phát: *Chẩn đ oán phân biệt: -Mega-ureter: .Tiên phát .Thứ phát -Do trào ng ư ợc BQ-NQ *Chẩn đ oán : -Echo -UIV -Cystography VI.BẤT TH Ư ỜNG ĐÔI 1. NQ đ ôi bán phần: -2 NQ nối nhau : . Bể thận . TL, chậu, tiểu khung, -Đoạn tận chung, 1 lổ NQ vị trí bình th ư ờng 2. NQ đ ôi toàn phần: -2 NQ ->BQ 2 vị trí gần nhau, cùng 1 Đm .NQ bể thận trên->BQ vị trí thấp nhất .NQ bể thận d ư ới->BQ vị trí cao h ơ n 2. NQ đ ôi toàn phần: *Bệnh lý của hệ thống trên: -Ứ n ư ớc: .Lổ cắm NQ vào Trigone, cổ BQ ->Tắc c ơ n ă ng-Megaureter tiên phát ->Kèm ureterocele trong thành BQ . NQ cắm lạc chổ: trên d ư ới c ơ vòng, túi tinh hay âm hộ, âm đ ạo -Loạn sản chủ mô thận cực trên, dạng đ a nang, ít hay không chức n ă ng Dupli+cắm lạc chổ Dupli toàn phần 2. NQ đ ôi toàn phần: *Bệnh lý của hệ thống d ư ới: -Trào ng ư ợc BQ-NQ ->BL thận do trào ng ư ợc, ->Teo thận cực d ư ới -Bất th ư ờng chổ nối NQ-bể thận .Có thể kèm Trào ng ư ợc BQ-NQ NANG NIỆU QUẢN (URETEROCELE) 1.Phân loại: 1.1.Nang NQ trong thành BQ: .Lổ NQ hẹp, dãn phần d ư ới lớp c ơ .Dãn đư ờng bài tiết .Không loạn sãn chủ mô, còn chức n ă ng 1.2. Nang NQ lạc chổ: .Lổ NQ lạc chổ -> Trên hay d ư ới cổ BQ -> NĐ, d ư ới cổ BQ, trên c ơ vòng .Dãn đư ờng bài tiết .Loạn sãn chủ mô thận, chức n ă ng kém NANG NIỆU QUẢN 2. Tình huống phát hiện: - NTT - Tiểu khó -Chẩn đ oán tr ư ớc sinh: .Dãn đư ờng tiểu trên .Bilan sau sinh ->ureterocele NANG NIỆU QUẢN 3.Chẩn đ oán hình ảnh: 3.1.Nang NQ trong thành BQ: -Echo: .Dãn trong thành NQ đ oạn tận .Ng ă n cách thành BQ bởi lớp echo mõng .Khó x đ vị trí so với cổ BQ .Co thắt nang nQ .Tìm dấu hiệu NQ đ ôi -UIV: -Cystography: NANG NIỆU QUẢN 3.2. Nang NQ lạc chổ: *Echo: -Nang đư ợc ng ă n cách với BQ bởi 1 đư ờng echo -Chân nang rộng, kéo dài đ ến cổ BQ -Không có sự co thắt -Dãn ứ n ư ớc thận cực trên hay toàn bộ thận -Loạn sãn chủ mô thận (t ươ ng ứng với nang) *UIV: *Cystography URINOMA-VAN NĐ SAU NIỆU QUẢN CẮM LẠC CHỔ 1.Hình ảnh giải phẫu-lâm sàng: *Bé gái: F/ M 5-6 lần .75-80% NQ đ ôi toàn phần .35% niệu đ ạo, 30% âm hộ, 20% ÂĐ ->d ư ới c ơ vòng NĐ : chảy NT, giả tiểu không tự chủ, viêm âm hộ-ÂĐ liên tục. *Bé trai: hiếm .NQ đ ôi toàn phần .NĐ sau trên c ơ vòng:55% .Ống niệu dục: 45% (túi tinh, mào tinh, ống dẫn tinh) NIỆU QUẢN CẮM LẠC CHỔ 2.Chẩn đ oán: -Chủ mô thận: loạn sãn, kt nhỏ, không btiết -Echo: .Vùng chậu->cấu trúc ống, giả nang, Nang niệu quản ->NQ dãn, túi tinh to, nang ống Garner .Tìm dấu duplex -UIV: .Dấu Duplex -Cystography:->trào ng ư ợc lúc đ i tiểu TRÀO NG Ư ỢC BÀNG QUANG-NQ *Bệnh lý niệu th ư ờng gặp nhất ở trẻ em: -Vấn đ ề NTT -Chỉ thấy qua chụp cystography -Cystography->. Hình dạng BQ, NĐ .Những bất th ư ờng phối hợp -Mức đ ộ nặng tùy ứ n ư ớc Phân đ ộ trào ng ư ợc BQ-NQ *Hệ thống chống trào ng ư ợc: -Chiều dài đ oạn NQ nội thành và TLC *C ơ chế trào ng ư ợc: 1.Trào ng ư ợc tiên phát: -NQ nội thành ngắn, rộng, TLC kém -Cắm lạc chổ 2.Trào ng ư ợc thứ phát: -Tắc nghẽn d ư ới BQ, nang NQ cùng hay đ ối bên, NQ đ ôi, BQ thần kinh -Sau nội soi... *Sự kết hợp trào ng ư ợc -NTT -NTT có 30-50% bị trào ng ư ợc BQ-NQ -NTT không gây trào ng ư ợc *Aûnh h ư ởng của trào ng ư ợc: -Viêm đ ài bể thận khu trú hoặc thùy Chẩn đ oán hình ảnh 1.Echo: -Đánh giá kt thận, đ ài bể thận -Niệu quản chậu 2.Cystography: -Xác đ ịnh trào ng ư ợc -Đánh giá BQ-NĐ 3.UIV: -Đánh giá đư ờng bài tiết .Sẹo, hệ thống đ ôi .Sự kết hợp hội chứng nối VII.BẤT TH Ư ỜNG BÀNG QUANG 1.Túi thừa BQ: Túi thừa “Hutch” 2.Dị dạng ouraque(nang rốn niệu) Sự thoái triển không hoàn toàn ống rốn-niệu Tồn tại ống rốn-niệu: Nang rốn niệu, không thông, nằm trên BQ Túi thừa rốn-niệu:sau rốn hay sau BQ VIII. BẤT TH Ư ỜNG NIỆU ĐẠO 1.Tình huống lâm sàng: -Tiểu khó, không thành tia -Tiểu không tự chủ -NTT tái phát... VIII. BẤT TH Ư ỜNG NIỆU ĐẠO 1.Van niệu đ ạo sau: -Nếp màng bẩm sinh gây bít tắc -Theo PL “YOUNG”: .TypeI: phát xuất từ phần d ư ới ụ núi cắm vào thành tr ư ớc bên NĐ .TypeII: 2 nếp xp từ phần trên của ụ núi .Type III: màng có lổ thủng trung tâm bên d ư ới ụ núi 2.Bệnh cảnh lâm sàng: -Bào thai: thiểu ối, BQ to, dãn đ ài bể thận 2 bên, ascite niệu -S ơ sinh-nhũ nhi:BQ to, TKMP -Trẻ lớn: tiểu khó, nhỏ giọt, tiểu rắt -Trẻ lớn h ơ n: tiểu không kiểm soát, đ ái dầm, bất th ư ờng tia n ư ớc tiểu, suy thận...