Bài giảng Nang vùng cổ

« Nang vùng cổ » Dr Adèle FIEVET, Pr Franck PERROTIN Khoa chẩn đoán hình ảnh trước sinh và nhi khoa Khoa y học thai nhi CHRU de Tours Qúy I thai kỳ • Tiền sử sản khoa – 2009: sinh thường qua đường dưới, bé gái 3100g – 2012: sinh thường qua đường dưới, bé trai 3300g • Siêu âm vào tuần12+52 SA – Chiều dài đầu mông : 62 mm – Độ mờ da gáy : 1.8 mm, không phát hiện bất thường • Sàng lọc nguy cơ quý I thai kỳ: 1/4500 – BHCG : 1,76 MoM – PAPPA : 2.11 MoM Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 2 Siêu âm vào tuần thứ19 thai kỳ Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 3 Các giả thuyết chẩn đoán chính là gì? 1 U lợi (Epulis) 2 Dị dạng bạch mạch dạng nang nhỏ 3 U quái 4 Dị dạng bạch mạch dạng nang lớn 5 U nguyên bào tạo men (Améloblastome) Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 4 Các giả thuyết chẩn đoán chính là gì? 1 u lợi => u của lợi 2 Dị dạng bạch mạch dạng nang nhỏ 3 U quái => khối không đồng nhất với thành phần đặc bên trong 4 Dị dạng bạch mạch dạng nang lớn 5 U nguyên bào tạo men => u dạng nang ở xương hàm trên hoặc hàm dưới Đáp án đúng: Dị dạng bạch mạch dạng nang lớn hay còn gọi là u bạch mạch dạng nang khổng lồ Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 5 1 3 5 Jiang L, J Clin Ultrasound. 2011 Zielinski R, Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015 Fievet A, Diagn Interv Imaging, 2018 Siêu âm vào tuần thứ 22 thai kỳ Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 6 Cách xử trí như thế nào? 1 Đề xuất đình chỉ thai nghén 2 Xét nghiệm nhiễm sắc thể đồ thai nhi 3 Chọc hút nang 4 Theo dõi Doppler vận tốc tâm thu của động mạch não giữa 5 CHT vùng cổ ngực Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 7 Cách xử trí như thế nào? 1 Đề xuất đình chỉ thai nghén=> còn tranh cãi vì tiên lượng chủ yếu là phải phẫu thuật 2 Xét nghiệm nhiễm sắc thể đồ thai nhi=> nguy cơ bất thường nhiễm sắc thể cổ điển gặp trong các bệnh lý bạch huyết, tuy nhiên ít gặp hơn trong các dị dạng bạch mạch. 3 Chọc hút nang=> không cần thiết ở giai đoạn này; nang sẽ tái phát và nguy cơ xuất huyết trong nang 4 Theo dõi Doppler vận tốc tâm thu của động mạch não giữa => nguy cơ thiếu máu do xuất huyết trong nang bạch mạch 5 CHT vùng cổ ngực => làm rõ sự liên quan của khối dạng nang với các cơ quan kế cận và đường tiêu hóa hô hấp trên Đáp án đúng: Xét nghiệm nhiễm sắc thể đồ thai nhi, Theo dõi Doppler vận tốc tâm thu của động mạch não giữa, CHT vùng cổ ngực Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 8 Siêu âm vào tuần thứ 27 thai kỳ Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 9 Siêu âm vào tuần thứ 30 thai kỳ Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 10 PSV ACM= 90 cm/s soit 2.2 MoM Cơ chế dẫn đến thiếu máu thai nhi là gì? 1 xuất huyết trong nang 2 huyết tán nội mô 3 Suy tủy thai nhi 4 huyết tán nội mạch qua shunt động tĩnh mạch 5 kết hợp với bệnh lý bẩm sinh của hémoglobin Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 11 Nguyên nhân cần tìm của thiếu máu là gì? 1 xuất huyết trong nang 2 huyết tán nội mô 3 Suy tủy thai nhi 4 huyết tán nội mạch qua shunt động tĩnh mạch 5 kết hợp với bệnh lý bẩm sinh của hémoglobin • Đáp án đúng: xuất huyết trong nang Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 12 Siêu âm vào tuần thứ 30 thai kỳ Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 13 CHT vào tuần thứ 32 thai kỳ Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 14 Chuỗi xung T2 Chuỗi xung T1: Chứa thành phần xuất huyết CHT não vào tuần thứ 32 thai kỳ Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 15 Chuỗi xung T2 TSE Chuỗi xung khuếch tán Chuỗi xung EG T2 Lựa chọn nào cho việc sinh đẻ? 1 Sinh thường bằng đường dưới 2 Mổ lấy thai cấp cứu 3 Mổ lấy thai theo chương trình 4 Dẫn lưu dị dạng bạch mạch dạng nang lớn cùng với phân tích dịch trong nang 5 Các lựa chọn trên đều có thể xảy ra Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 16 Lựa chọn nào cho việc sinh đẻ? 1 Sinh thường bằng đường dưới 2 Mổ lấy thai cấp cứu 3 Mổ lấy thai theo chương trình 4 Dẫn lưu dị dạng bạch mạch dạng nang lớn cùng với phân tích dịch trong nang 5 Các lựa chọn trên đều có thể xảy ra Đáp áp đúng: Mổ lấy thai theo chương trình sau khi dẫn lưu dị dạng bạch mạch dạng nang lớn cùng với phân tích dịch trong nang Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 17 Dẫn lưu dịch thanh tơ huyết trước khi mổ lấy thai Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 18 Siêu âm thóp và vùng cổ sau sinh Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 19 CHT sau sinh Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 20 CLVT sọ não – cổ - ngực sau sinh Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 21 Dị dạng bạch huyết vùng cổ • Dị dạng mạch máu với dòng chảy chậm, u lành tính • Các yếu tố tiên lượng xấu : – Nằm trên xương móng – Dạng nang nhỏ, tổn thương sàn miệng – Xâm lấn tại chỗ • Biến chứng: – Xuất huyết trong nang => thiếu máu – Chèn ép đường tiêu hóa hô hấp trên => đa ối – Đẻ khó => mổ lấy thai theo chương trình • Trong trường hợp chèn ép đường hô hấp trên, có thể thực hiện kỹ thuật EXIT. • Điều trị sau sinh : phẫu thuật/ tiêm xơ /ức chế miễn dịch(Sirolimus) Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 22 Canssaran et al,Journal of Neonatal Surgery 2015; 4(2):18 4 tháng sau khi bắt đầu điều trị Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 23 Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 24 Bibliographie • 1. Jiang L, Hu B, Guo Q. Prenatal sonographic diagnosis of congenital epulis. J Clin Ultrasound JCU. mai 2011;39(4):217-20. • 2. Zielinski R, Respondek-Liberska M. Retrospective chart review of 44 fetuses with cervicofacial tumors in the sonographic assessment. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. mars 2015;79(3):363-8. • 3. Fievet A, Blondiaux E, Dohna M, Neiva-Vaz C, Ducou le Pointe H, Garel C. Prenatal diagnosis of unicystic ameloblastoma. Diagn Interv Imaging. févr 2018;99(2):119-20. • 4. Garel C, Cassart M. Chapitre 19 : Tumeurs et pseudo tumeurs foetales. In: Imagerie : du foetus au nouveau-né. Lavoisier. 2015. p. 691. (Médecine Sciences). • 5. Tonni G, Granese R, Martins Santana EF, Parise Filho JP, Bottura I, Borges Peixoto A, et al. Prenatally diagnosed fetal tumors of the head and neck: a systematic review with antenatal and postnatal outcomes over the past 20 years. J Perinat Med. 1 févr 2017;45(2):149-65. • 6. Gabeff R, Lorette G, Herbreteau D, le Touze A, Goga D, Maruani A, et al. [Superficial cystic lymphatic malformations]. Ann Dermatol Venereol. mai 2017;144(5):389-97. • 7. Cansaran S, Cerrah Celayir A, Moralıoğlu S, Ayvacı H, Tuğrul S, Ovalı F, et al. The EXIT for Prenatally Diagnosed Cervical Cystic Teratoma: A Case Report. J Neonatal Surg. juin 2015;4(2):18. Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 25 Cám ơn Dr Adèle FIEVET & Pr Franck PERROTIN 26