Bài giảng Khiếm khuyết ở thành bụng trước - Hà Tố Nguyên

1 khiếm khuyết ở thành bụng tr ư ớc Th.S BS. Hà Tố Nguyên Khoa CĐHA-BV Từ Dũ 2 Mở đ ầu Hay gặp, th ư ờng làm t ă ng FP Cần khảo sát ở hai mặt cắt ngang và dọc Khi SA: Cần l ư u ý sự nguyên vẹn của thành bụng dây rốn cắm vào thành bụng sự hiện diện của BQ L ư u ý: Ở tuần thứ 12 ruột đ ã trở về trong bụng. Tiên l ư ợng tốt nếu đơ n đ ộc hoặc phải chấm dứt thai kỳ nếu kèm theo nhiều dị tật khác. Phải chuẩn bị tr ư ớc sanh. 3 Mô học 4 Mô học 5 Mô học 6 Mô học 7 Mô học 8 Hở thành bụng  (Gastroschisis) Tần suất: 1.75-2.5/10.000 Đa số ở bên phải cuống rốn. Không liên quan đ ến DT=> không khảo sát NST Sinh bệnh học : do thoái hoá TM rốn sớm, khiếm khuyết nguyên phát ỡ thành bụng, vỡ túi thoát vị rốn SA: không có màng bao quanh và tạng thoát vị th ư ờng là ruột non. Thành ruột th ư ờng dày do ruột tiếp xúc trực tiếp với n ư ớc ối. Các quai ruột bị hẹp thứ phát do thiếu máu nuôi đư ợc báo cáo đ ến 30%. 9 Hở thành bụng  (Gastroschisis) Bất th ư ờng phối hợp: 7%-30% Liên quan đ ến thoát vị: gỉam nhu đ ộng ruột, ruột không cố đ ịnh vào thành bụng l ư ng, thiếu máu . . Không liên quan đ ến thoát vị: vô sọ, chẻ mặt, thoát vị hoành, gù, đ a ngón, HC giải sợi ối. . . Theo dõi phát hiện TCTTTTC và dấu hiệu thủng ruột: thành ruột dày, đ a ối, vôi hoá thành bụng, nang dạng nhầy. Tiên l ư ợng tốt nếu đơ n thuần, sanh AĐ không khác biệt MLT. 10 Hở thành bụng  (Gastroschisis) Điều quan trọng: phải giữ ẩm các quai ruột bằng “clingfilm” và chuyển ngay đ ến khoa phẫu thuật nhi đ ể đ óng lại. Tuy nhiên các quai ruột th ư ờng bị viêm dày và hẹp do thiếu máu nuôi do đ ó th ư ờng phải nuôi ă n bằng tĩnh mạch trong một thời gian dài. Tỷ lệ tử vong chu sinh đ ến 10% và th ư ờng liên quan đ ến các vấn đ ề thiếu máu nuôi ruột, ruột ngắn và biến chứng do nuôi ă n bằng tĩnh mạch. Nếu SA thấy quai ruột dãn >18mm: thời gian phải nuôi ă n bằng TM rất dài đ ến hàng tháng. 11 Hở thành bụng 12 Hở thành bụng 13 thoát vị rốn  (Omphalocele) Tần suất: 1-3/10.000 Khác với HTB, TVR liên quan đ ến yếu tố tuổi mẹ và bất th ư ờng NST. Túi thoát vị đư ợc bao bọc bởi màng phúc mạc và màng ối, giữa có thạch Wharton. Sinh bệnh học: do sự trở về khoang bụng không hoàn toàn của các thành phần trong bụng. SA: Khối ở thành bụng tr ư ớc ở vị trí của cuống rốn , có màng bao. Doppler xác đ ịnh mạch máu rốn tại đ ỉnh khối TV. 14 Thoát vị rốn  (Omphalocele) Bất th ư ờng phối hợp: 50%-88%. Bất th ư ờng NST từ 40%-60%, đ ặc biệt các tr ư ờng hợp TV thể nhẹ chỉ chứa ruột (67% so với 16% trong TV chứa gan) Tiên l ư ợng: tốt nếu đơ n đ ộc. Vì túi TV th ư ờng nguyên vẹn do đ ó không cần thiết PT ngay sau sanh và trong các thể nhẹ thì có thể trì hoãn. Có thể đ a ối hoặc thiểu ối và TL luôn xấu. Xử trí: cần khảo sát kỷ tìm dị tật tim và chọc ốt thử NST. 15 Thoát vị rốn sinh lý 16 Thoát vị rốn 17 Thoát vị rốn 18 Thoát vị rốn 19 Thoát vị rốn/RL NST 20 Thoát vị rốn/ RL NST 21 Ngũ chứng Cantrell Dấu hiệu chỉ đ iểm: TVR và tim lạc chỗ. Các bất th ư ờng khác: bất th ư ờng ở tim, hở c ơ hoành, khiếm khuyết quanh tim Hiếm gặp, <100 ca đ ự ơ c báo cáo trong y v ă n. SA: khối TV lớn chứa ruột, gan, tim có màng bao bọc. Tim nằm một phần hoặc hoàn toàn ngoài thành ngực. Bất th ư ờng phối hợp: tim và đ ầu mặt. Xử trí: Phải thử NST đ ồ. Phẩu thuật sửa chữa các khiếm khuyết cùng một thời đ iểm. 22 Ngũ chứng Cantrell 23 HC Beckwith-Wiedemann Chiếm 5%-10% các TVR Đặc tr ư ng: TVR, luỡi to và lớn nội tạng. Sinh bệnh học: Rối loạn chức n ă ng nội tiết của bánh nhau là t ă ng hormon t ă ng tr ư ởng và yếu tố giống Insullin. SA: TVR, l ư ỡi to, gan lách to chiếm hết ổ bụng. Một số ca thận to chiếm >1/3 ổ bụng. Tiên l ư ợng: Xấu vì các rối loạn chuyển hoá và nguy c ơ u thần kinh, sarcoma và u th ư ợng thận. 24 HC Beckwith-Wiedemann 25 HC Beckwith-Wiedemann 26 Hội chứng dải sợi ối (Amniotic band syndrome) Tần suất: 7.8-178/10.000 Sinh bệnh học: Thuyết nội sinh: bất th ư ờng khi hình thành mô liên kết của chi. Thuyết ngoại sinh: Vỡ màng ối. SA: dải sợi ối dính trực tiếp với phần c ơ thể bị giới hạn cử đ ộng hoặc dải sợi ối kèm theo biến dạng không đ ối xứng, 77% ở đ a vị trí. Tiên l ư ợng và xử trí: Tuỳ thuộc mức đ ộ bất th ư ờng của thai. 27 Hội chứng dải sợi ối 28 Hội chứng dải sợi ối 29 Hội chứng dải sợi ối 30 Hội chứng dải sợi ối 31 Hội chứng dải sợi ối 32 Hội chứng dải sợi ối 33 Lộn ổ nhớp (Cloacal Exstrophy) Rất hiếm gặp với tần suất 0.05/10.000. Gồm: TVR, lộn ổ nhớp, không hậu môn, chẻ ĐS. Sinh bệnh học: Do phát triển bất th ư ờng ở giai đ oạn phân tách ruột và hệ niệu. SA: T ươ ng tự lộn BQ, khối dạng đ ặc thoát vị ở chỗ khiếm khuyết d ư ới rốn, TV màng não (+), không thấy BQ mà có một cấu trúc dạng dịch nằm ở vùng chậu (ổ nhớp). Tiên l ư ợng: tuỳ mức đ ộ nghiêm trọng của bất th ư ờng. Một số có thể phẩu thuật sữa chữa. 34 Lộn ổ nhớp 35 Lộn ổ nhớp 36 Lộn ổ nhớp 37 Cám ơ n