Bài giảng Hội chứng thiểu sản thất trái và thiểu sản thất phải - Phạm Nguyễn Vinh

Hội chứng thiểu sản thất trái và  thiểu sản thất phải (Hypoplastic left heart syndrome and  Hypoplasia of the right ventricle)  - H/c TSTT : Tắc nghẽn nặng bên trái của tim- TSTP : * không lỗ van ĐMV kèm VLT nguyên vẹn * Không lỗ van 3 lá PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh Viện Tim TP. HCM 2 Hội chứng TSTT Bao gồm : - Thất trái nhỏ - Không lỗ van ĐMC ; giảm sản ĐMC lên, van 2 lá thiểu sản hay không lỗ van 2 lá, nhĩ trái nhỏ Tổn th ươ ng phối hợp : - Kênh nhĩ thất HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 3 S ơ đ ồ về sự phát triển phôi thai của van nhĩ thất A,B : mô trung mạc (mesenchymal tissue) mỏng dẫn khí máu l ư u thông C : van nhĩ thất đư ợc tạo lập trên vách thất TL : Sadler TW (ed). Langman’s Medical Embryology’s William & Wilkins 6 th ed, 1990, p. 193 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 4 S ơ đ ồ về sự phát triển các van bán nguyệt (semilunar valves) A : mấu trong lòng ĐĐM t ă ng tr ư ởng C : van bán nguyệt thành lập TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis. Mosby – Year Book 1991, p. 195 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 5 S ơ đ ồ h/c TSTT TT nhỏ Van 2 lá t ươ ng đ ối nhỏ ĐMC : rất nhỏ Có thể có rối loạn dẫn truyền vì bó his bị đ ứt đ oạn TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis. Mosby – Year Book 1991, p. 195 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 6 S ơ đ ồ về huyết đ ộng h/c TSTT TP : cung cấp máu cho cả tuần hoàn phổi lẫn hệ thống TL : Romero R et al. Prenatal Diagnosis of congenital Anomalies. Appleton & Lange, 1988, p. 151 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 7 Tần suất h/cTSTT Nguyên nhân th ư ờng gặp nhất ở tử vong s ơ sinh do tim 25% tử vong s ơ sinh do tim Nam > nữ 2% ở trẻ sinh đ ôi HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 8 Tiêu chuẩn siêu âm h/c TSTT Tuần lễ 20/thai kỳ : chẩn đ oán đư ợc Phần lớn h/c TSTT : levocardia Các mặt cắt hữu ích : - 4 buồng từ mỏm – 5 buồng từ mỏm - 4 buồng d ư ới s ư ờn - D ư ới s ư ờn trục dọc ĐMC - D ư ới s ư ờn trục dọc ĐMP Có thể có endocardial fibroelastosis HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 9 H/c TSTT : 4 buồng từ mỏm : TT và NT nhỏ TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 118 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 10 h/c TSTT : 4 buồng d ư ới s ư ờn Mỏm tim : hoàn toàn do TP TT, NT nhỏ Tràn dịch màng phổi (P) Cystic hygroma (C) L : lung (phổi) S : spine (cột sống) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 119 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 11 h/c TSTT: ĐMC lên teo nhỏ, t ă ng cản âm (hyperechoic) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 119 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 12 h/c TSTT : mặt cắt trục ngang buồng thất TT (LV) nhỏ TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 120 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 13 h/c TSTT : 4 buồng từ mỏmTDMP l ư ợng nhiều (P) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 121 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 14 Điều trị h/c TSTT Mới sinh : trẻ có thể bình th ư ờng Tím xuất hiện ngày 2-5 sau sinh : máu trộn lẫn Sống còn : tùy thuộc OĐM (=> truyền Prostaglandin E1 đ ể OĐM mở) Phẫu thuật Norwood 2 giai đ oạn - tạo thông nối TP với ĐMC : ống nhân tạo - xiết bớt ĐMP (  sức cản mạch phổi) - duy trì thông th ươ ng 2 nhĩ : cắt bỏ VLN HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 15 Thiểu sản thất phải(Hypoplasia of the right ventricle) Không lỗ van ĐMP kèm VLT kín : 1-3% BTBS (Pulmonary atresia with intact ventricular septum) Không lỗ van 3 lá : 0.3-3.7% BTBS (Tricuspid atresia) HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 16 KLVĐMP/ VLT kín Freedom và c/s (60 ca) 40% TP kém phát triển nặng 30% TP kém phát triển vừa 10% TP kém phát triển nhẹ 6,5% TP bt 13% TP lớn TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 128 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 17 Phân loại TSTP trong KLVĐMP/ VLT kín TP 3 thành phần (tripartite RV) : buồng tống, buồng nhận, vùng c ơ bè TP 2 thành phần : buồng tống, buồng nhận TP 1 thành phần : buồng nhận Phân loại có giá trị trong chỉ đ ịnh phẫu thuật HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 18 Các kiểu không lỗ van 3 lá A - kiểu IA : vị trí ĐĐM bt B – kiểu IB : vị trí ĐĐM bt không TLT TLT hạn chế kèm KLVĐMP Hẹp ĐMP C- Kiểu IC : vị trí ĐĐM bt TLT lớn TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 19 Các kiểu thông lỗ van 3 lá có d-TGV A – KLV3L : - hoán vị ĐĐM (d-TGV) B – KLV3L : - d-TGV - TLT - TLT - KLVĐMP - Hẹp ĐMP C – KLV3L : - d-TGV - TLT hạn chế - Hẹp eo ĐMC TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 130 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 20 Phân loại KLV 3 lá/t ươ ng quan ĐĐM và dòng chảy ĐMP TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 21 Tiêu chuẩn siêu âm TP nhỏ : 4 buồng từ mỏm, 4 buồng d ư ới s ư ờn Van ĐMP, van 3 lá : nguyên nhân (KLVĐMP hoặc KLV3L) Hở van 3 lá/KLVĐMP : (+) – Doppler màu Van ĐMP : mặt cắt trục dọc ĐMP KLV3L : van ĐMP th ư ờng hẹp HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 22 Thiểu sản TP : 4 buồng tử mỏm TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 131 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 23 KLVĐMP / VLT nguyên vẹn : mặt cắt trục dọc ĐMP TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 132 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 24 KLV3L : 4 buồng d ư ới s ư ờn TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 133 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI 25 Điều trị KLV3L : - s ơ sinh : truyền PGE1 đ ể OĐMP mở - Phẫu thuật hemi-Fontan hoặc Glenn - Phẫu thuật Fontan : 2-3 tuổi KLVĐMP/VLTNV - s ơ sinh : - truyền Prostaglandin E1 : giữ OĐM mở - TP3TP, kích th ư ớc bình th ư ờng : phẫu thuật xẻ van ĐMP - TP nhỏ : nối mạch hệ thống - ĐMP HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI