Bài giảng Bệnh basedow

BỆNH BASEDOW MỤC TIÊU 1. Nắm vững định nghĩa bệnh Basedow. 2. Hiểu cơ chế bệnh sinh của bệnh basedow 3.   Kể chi tiết các triệu chứng LS, CLS bệnh Basedow 4. Nêu các chẩn đoán phân biệt, biến chứng của bệnh. ĐẠI CƯƠNG Bệnh Basedow hay Bệnh Graves, bệnh bướu giáp có lồi mắt, bệnh bướu giáp lan toả có hoặc không có biểu hiện lồi mắt. Xuất độ: thường gặp, Đa số : 20 đến 50 tuổi. Nữ > nam (7 lần) CƠ CHẾ BỆNH SINH bệnh Basedow là một bệnh tự miễn thường xảy ra trong gia đình của những b/n bị bệnh tự miễn. -Trẻ sơ sinh, con những b/n Basedow có thể bị Basedow, thời gian bệnh dài bằng thời gian bán huỷ của globulin miễn dịch. - LATS (1956) gắn vào KN màng tế bào TG và kích thích tế bào tuyến giáp hoạt động,(+) ở 40% - 60% b/n Basedow. CƠ CHẾ BỆNH SINH -Ngày nay, chứng minh có sự hiện diện của TSI có khả năng: Ức chế TSH gắn vào các thụ thể của chúng. Kích thích tế bào TG tăng hoạt,(+) 90% - 100% b/n Basedow. - Trong huyết thanh b/n Basedow cũng phát hiện các KT kháng thyroglobulin và kháng TPO (thyroperoxidase). CƠ CHẾ BỆNH SINH CƠ CHẾ BỆNH SINH Cơ chế lồi mắt: Còn chưa rõ ràng, tự miễn KT gắn KN ở cơ mắt ở b/n lồi mắt, p/ứng kích thích fibroblast ở mắt tổng hợp glycoaminoglycan gây lồi mắt. Cơ chế phù niêm trước xương chày: Hthanh bn Basedow (+) tb fibroblast vùng da trước xương chày tăng tổng hợp glycoaminoglycan, vùng da khác không có hiện tượng này. BỆNH BASEDOW Còn gọi Bệnh Graves nguyên nhân thường gặp nhất gây CG là bệnh tự miễn Đa số ở người từ 20 đến 50 tuổi. Nữ > nam (7 lần)     Lâm sàng 1- hội chứng cường giáp 2- bướu giáp to lan toả có âm thổi trên bướu (bướu giáp mạch) 3- lồi mắt 4- phù niêm trước xương chày TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 1- Hội chứng cường giáp (Xem và học bài Triệu chứng lâm sàng h/chứng cường gùiap) Dấu onycholysis 2-bướu giáp to lan toả có âm thổi trên bướu( bướu giáp mạch) TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 3- triệu chứng mắt: thường ở cả hai mắt có thể diễn tiến từ từ hoặc rất nhanh độc lập với diễn tiến của các biểu hiện cường giáp. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Triệu chứng cơ năng: Triệu chứng thực thể: Đồng tử giãn, ánh mắt long lanh, mắt ít chớp. Do co cơ mi trên (cơ Muller): Dấu Dalrimple, Dấu Von Graefe Dấu Von -Graefe Lồi mắt thật sự TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Phù nề mi mắt, nhất là mi trên. Dấu Jellinek Dấu Stellwag: mi nhắm không kín. Liệt cơ vận nhãn Nặng hơn: phù giác mạc, sung huyết giác mạc, loét giác mạc, tổn thương dây thần kinh thị làm mù mắt. Phân độ mắt bệnh Basedow Phân theo WERNER, gồm 6 độ 4- phù niêm trước xương chàyhay gặp ở trước xương chày ở cả 2 chân, đôi khi lan xuống mu chân  màu vàng nâu hoặc đỏ tím với các lỗ chân lông dãn tạo nên dạng “da cam”, ± rậm lông, phù cứng, ấn không lõm CẬN LÂM SÀNG 1- Nồng độ hormon giáp /máu : xn T4,T3 toàn phần hay tự do tăng trong cường giáp  tăng T4 tòan phần(4 – 12 g /dL) tăng T3 toàn phần (80 – 160 ng/dL) Tăng FT4 0,8 – 2,4 ng/ dL Tăng FT3 0,2 – 0,52 ng / dL CẬN LÂM SÀNG 2- Nồng độ TSH : TSH giảm (do CG tại tuyến giáp).     3- Độ tập trung iod phóng xạ: Tăng hấp thu iod và có hình ảnh góc thoát 2 6 24g 1 CẬN LÂM SÀNG 4- Xạ hình tuyến giáp với I 131, Tc 99m: TG lớn, tăng bắt xạ. 5-  Siêu âm tuyến giáp :TG tăng thể tích, độ phản âm kém, Doppler có tăng lưu lượng máu đến mô giáp, tăng vận tốc máu đến đm TG. CẬN LÂM SÀNG 6- KT kháng giáp Anti microsom tăng Anti thyroglobulin tăng KT kháng thụ thể TSH tăng 7- Siêu âm mắt: tăng bề dày cơ vận nhãn BIẾN CHỨNG 1- Bệnh cơ tim nhiễm độc tuyến giáp Thường gây rối loạn nhịp: rung nhĩ, ngoại tâm thu thất.. Gây suy tim toàn bộ thường ưu thế tim phải BIẾN CHỨNG 2- Cơn cường giáp cấp : (cơn bão giáp) -cấp cứu nội khoa -thường xảy ra ở người cường giáp chưa điều trị hay chưa ổn định có thêm một stress cấp tính. - triệu chứng gồm :sốt cao, nhịp tim nhanh, loạn nhịp, suy tim, truỵ mạch, rối loạn tâm thần nặng có thể hôn mê, tiêu chảy nặng, vàng da, teo cơ, liệt cơ… - Chẩn đoán bằng tr/chứng LS Chẩn đoán 1- Chẩn đoán xác định: LS + CLS phù hợp 2- Chẩn đoán phân biệt :tuỳ thể LS cần phân biệt - Rối loạn TKTV - Lồi mắt do ng nhân tại chổ - bệnh lý van tim, rối loạn nhịp do ngnhân khác - các bệnh lý khác gây tr/chứng tương tự. ĐIỀU TRỊ 1- NỘI KHOA : thuốc KGTH Ưùc chế beta An thần 2- PHẪU THUẬT 3- IOD PHÓNG XẠ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW Nội khoa a- thuốc ức chế beta :giảm các tr/chứng ngoại biên của cường giáp như nhịp nhanh, run, đổ mồ hôi, lo lắng.. - liều propanolol 40 - 120 mg / ngày, uống 3 – 4 lần - CCĐ suy tim, hen phế quản, bệnh lý mạch máu ngoại biên… ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW b- thuốc kháng giáp tổng hợp -ức chế hữu cơ hoá iod làm giảm tổng hợp hormon giáp.Thuốc KGTH còn tác dụng miễn dịch - PTU còn tác dụng giảm chuyển T4 thànhT3 ở ngoại vi. Gồm hai nhóm: Thiouracil và Imidazol Hấp thu tốt khi uống. Tác dụng sinh học kéo dài 12 –24 giờ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW -điều trị tấn công 6 –8 tuần, duy trì 16 – 18 tháng. Tác dụng phụ : Nhẹ phản ứng da, đau khớp, đau cơ. Nặng giảm bạch cầu hạt, giảm tiểu cầu, viêm gan… CĐ điều trị nội khoa :Basedow nhẹ, Basedow ở trẻ em, phụ nữ có thai, cho con bú, sửa soạn bệnh nhân trước khi phẫu thuật, iod phóng xạ. Nhược điểm : thời gian điều trị kéo dài .Tái phát cao (35 – 50%) sau ngưng thuốc. ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW c-  an thần e- Vitamin nhóm B ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW 1- Nội khoa -Dùng thuốc, giảm liều dần, thời gian duy trì 12 – 18 tháng. Trẻ em điều trị kéo dài hơn. -Tái phát 50 -60 % sau 1-2 năm ngưng thuốc. -Tiên lượng tái phát: Bướu giáp to CG nặng Tăng T3 TRAb cao khi ngưng thuốc Yếu tố khác: tuổi, phái, hút thuốc, yếu tố thần kinh.. ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW 2- Iod phóng xạ Iod phóng xạ phát tia β và tia  phá hủy tb tuyến giáp. Ưu : hiệu quả, không tái phát. Tác dụng phụ: làm nặng lồi mắt, viêm giáp do xạ, SG vĩnh viễn: 10 -30 % trong 1-2 năm đầu, 5%/năm 3- Phẫu thuật: Cắt một phần hay gần toàn phần Bướu giáp Điều trị ổn bằng nội khoa, cho uống iod 7 -14 ngày trước PT. Tác dụng phụ : tdp gây mê, chảy máu, suy giáp, suy cận giáp, tổn thương tk quặt ngược… ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW Chọn lựa điều trị Nội khoa: Basedow lần đầu, nhẹ (thường < 50 tuổi) trẻ em, có thai, cho con bú điều trị ổn định CG trước phẫu, xạ trị. Chọn lựa điều trị Xạ: Basedow tái phát đtrị nội khoa CG nặng trên 50 tuổi Không thể điều trị PT hay nội khoa. ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW Chọn lựa điều trị PT: Bướu giáp to chèn ép. Bướu giáp chìm. Cường giáp tái phát đtrị nội không CĐ iod pxạ hay không muốn đtrị iod pxạ. ĐIỀU TRỊ MẮT / BASEDOW Diễn tiến mắt độc lập với CG. Điều trị I 131 làm lồi mắt nặng thêm nếu đưa bệnh nhân đến suy giáp quá nhanh . LỒI MẮT NHẸ VÀ TRUNG BÌNH : -điều trị bình giáp, - Không hút thuốc lá.Nằm ngủ đầu kê cao -tránh bụi và ánh sáng ( đeo kính mát) - dùng các dung dịch nước mắt nhân tạo , Methylcelluloz 1% khi đi ngủ để tránh làm khô giác mạc .