Bài giảng Bất thường ống tiêu hoá - Hà Tố Nguyên

1 Bất th ư ờng ống tiêu hoá Th.S Hà Tố Nguyên Khoa CĐHA-BV Từ Dũ 2 Hẹp thực quản (Esophageal Atresia) Tần suất: 1/2.000-3.000 90% kèm với dò khí-thực quản đ oạn xa. 40% kèm TCTTTTC 30%-70% trẻ s ơ sinh HTQ kèm DTBS khác nh ư DT tim mạch (27.8%), DT tiêu hoá khác (22.6%), DT niệu (18.6%) và DT hệ x ươ ng (17.7%). Bất th ư ờng NST, đ ặc biệt là Trisomie 18 rất kèm theo HTQ (Nicholaide: 12 ca HTQ đ ều là Tri 18) Dấu hiệu chỉ đ iểm trên SA: không thấy DD hoặc DD bé + đ a ối. 3 Hẹp thực quản (Esophageal Atresia) Nếu có kèm dò khí-thực quản: có thấy DD. Ở TCN 3: 80% kèm đ a ối dù có dò khí- thực quản Thai >18 tuần: DD bé+ đ a ối có ĐN:42% và GTTĐ(+): 56%, có thể gặp trong các DT khác nh ư hệ Tk, hệ c ơ x ươ ng. . . Không thấy DD: 0.4% thai >14 tuần 17% các thiểu ối Tiên l ư ợng tốt nếu không kèm các bất th ư ờng khác, tỷ lệ tử vong <10% ở các trẻ sanh sống 4 Phân loại hẹp thực quản 5 Hẹp thực quản- dạ dày bé 6 Ruột dãn “C” / HTQ+HTT 7 Hẹp tá tràng (Duodenal atresia) Tắc nghẽn RN hay gặp nhất với TS: 1/2710-10.000. Kèm các bất th ư ờng OTH khác: 7% HTQ, 40% xoay ruột non bất th ư ờng. 20%-36% HTT kèm DT tim. 33% HTT kèm bất th ư ờng cột sống. 65% HTT kèm bất th ư ờng NST ± bất th ư ờng khác. 30% HTT kèm hội chứng Down và 15% HC Down có HTT. 8 Hẹp tá tràng (Duodenal atresia) SA: Đa ối + hình bóng đ ôi (DD và đ oạn gần TT). Bóng đ ôi thông nhau và chỉ thấy cuối TCN 2. Mức đ ộ đ a ối tuỳ thuộc mức đ ộ hẹp và bất th ư ờng khác ở OTH với tỷ lệ # 50%. Do đ ó DD và n ư ớc ối bình th ư ờng không loại trừ HTT Nếu kèm HTQ: hình ảnh đ iển hình “khối u nang hình chữ C” nằm ở thành bụng trên. Tiên l ư ợng rất tốt nếu chỉ HTT đơ n thuần. Tử vong s ơ sinh do bất th ư ờng nghiêm trọng khác. 9 Hẹp tá tràng 10 Hẹp tá tràng 11 Hẹp hồi và hỗng tràng (Jejunal and Ileal atresia) Tần suất tắc nghẽn RN : 1/2700. Th ư ờng so sự tắc nghẽn dòng chảy mạch máu nuôi. Đa số xảy ra muộn khi thai >24 tuần. Hẹp hỗng tràng Hẹp hồi tràng Vị trí Đa chỗ Đ ơ n chổ Thủng ruột Hiếm, khi dãn nhiều Hay gặp dù ruột dãn nhẹ Thai nhẹ cân Nhiều Ít h ơ n Sanh sớm 60% 20% Bất th ư ờng phối hợp th ư ờng chỉ liên quan đ ến ruột nh ư TVR, viêm PM phân xu, 12 Hẹp hồi và hỗng tràng (Jejunal and Ileal atresia) SA: Bình th ư ờng không thấy các quai hỗng tràng và hồi tràng, nếu thấy nhiều quai ruột c ă ng chứa đ ầy dịch trên SA kéo dài thì phải nghi ngờ có hẹp ruột non. Rất khó xác đ ịnh vị trí hẹp nh ư ng nếu số quai ruột dãn càng nhiều thì hẹp càng ở đ oạn xa Nếu không kèm các bất th ư ờng khác thì tiên l ư ợng rất tốt. Chẩn đ oán th ư ờng muộn, ở cuối TCN 2 hoặc ở TCN 3 và th ư ờng kèm theo đ a ối. 13 Hẹp hỗng tràng 14 Hẹp hồi tràng 15 Tắc ruột phân xu (Meconium Ileus) Là NN gây tắc ruột thứ 3 ở s ơ sinh sau hẹp ruột và bất th ư ờng trong xoay ruột. Là biểu hiện sớm nhất của Cystic Fibrosis trong giai đ oạn s ơ sinh, 80% CF biều hiện là TRPX. SA: các quai ruột dãn chứa dịch và echo dày. Các quai ruột non chứa phân xu có thể cho hình ảnh giả giống ruột già. CĐ(+): Khi NST của cha mẹ có hiện diện của cystic fibrosis gene ( th ư ờng là Delta F 508). Tiên l ư ợng tốt nh ư ng dự hậu lâu dài tuỳ thuộc CF 16 Viêm phúc mạc phân xu (Meconium peritonitis) Tần suất: 1/35.000. NN gốc: hẹp ruột non, xoắn ruột, thiếu máu nuôi, tắc ruột phân xu. . . VPMPX kèm 7.7%-40% bệnh x ơ nang. Nếu chỗ thủng đư ợc bít hiệu quả thì không có triệu chứng. 86% có vôi hóa trong ổ bụng. Các dấu hiệu khác: dãn ruột, ascites, nang giả phân xu, da bụng dày, TDMP và đ a ối. CĐPB: phù thai. 17 Tắc ruột già Tắc RG chiếm 5%-10% tắc ruột và không hậu môn là tật phổ biến nhất với TS 1/5.000. Ở TCN 2 th ư ờng không thấy RG, ở TCN 3 có thể thấy RG do phân xu có đ ộ echo dày nhẹ. ĐK RG< 7mm ở thai <25 tuần và <18mm khi thai gần ngày. Không HM th ư ờng kèm dò đư ờng niệu: vôi hoá trong ổ bụng. Không HM th ư ờng kèm với hội chứng VACTERL. CĐPB: bệnh Hirschsprung (TS:1/10.000) 18 U nang buồng trứng Nang Follicule rất hay gặp ở trẻ s ơ sinh Nghi ngờ UNBT khi có khối u nang ở bé gái có BQ, thận, thành bụng và OTH bình th ư ờng. 71% UNBT không thay đ ổi KT cho đ ến khi sanh. Biến chứng xoắn # 40%, đ a số là u >5cm. Tần suất xoắn t ă ng đ ến 50%-78% ở g đ s ơ sinh. Xử trí: tr ư ớc đ ây mổ vì nguy c ơ xoắn cao, ngày nay th ư ờng theo dõi các tr ư ờng hợp nang đơ n giản. Có thể chọc hút nang d ư ới SA. Thời gian trung bình đ ể mất nang: 2.6 tháng. 19 U nang buồng trứng 20 Cám ơ n