Bài giảng Arteriovenous Malformations - Trần Trọng Tài

Trần Trọng Tài y5- TBMU  Dị dạng động tĩnh mạch (AVM) thuộc nhóm bất thường mạch máu có dòng chảy cao (high-flow vascular malformation), trong đó có sự nối thông bất thường giữa động mạch và tĩnh mạch, không qua mao mạch,thường do bẩm sinh hoặc có thể do mắc phải.  Bệnh hay gặp ở hệ thống thần kinh trung ương nhưng cũng có thể gặp ở mọi ví trí trong cơ thể. AVM không mang đặc tính di truyền. Bệnh thường phát hiện được ở nhóm người trẻ tuổi, trung niên (20-40 tuổi). Tại Mỹ hằng năm có khoảng 300,000 trường hợp AVM trong đó chỉ 12% (xấp xỉ 36,000 trường hợp) có biểu hiện lâm sàng ở mức độ nặng. Đại cương:  Trong ổ dị dạng động tĩnh mạch, máu được lưu thông trực tiếp từ động mạch nuôi sang tĩnh mạch dẫn lưu, không có mao mạch nuôi dưỡng cho tổ chức xung quanh.  Hậu quả là phần tổ chức xung quanh bị cướp máu, loạn dưỡng, thiếu máu và hoại tử. Ngoài ra, do máu lưu thông trực tiếp từ nơi có áp lực cao (động mạch) sang nơi có áp lực thấp (tĩnh mạch) nên sẽ có nguy cơ vỡ thành mạch và chảy máu, đặc biệt nguy hiểm với hệ thần kinh trung ương (não, tủy) và các tạng.  Gồm ba thành phần: các ĐM nuôi, ổ dị dạng và TM dẫn lưu Vị trí *Hệ thần kinh trung ương (não, tủy sống)  Mô mềm  Tụy  Phổi  Thận, tủy sống, lách  Gan, khoảng gian sườn, mắt... AVM tại não được quan tâm nhiều vì khi nó chảy máu có thể gây ra các biến chứng nặng. AVM có thể đơn độc hoặc kết hợp với bệnh khác như bệnh Von Hippel-Lindau, hẹp động mạch chủ hoặc hội chứng xuất huyết di truyền do giãn mao mạch. Chẩn đoán Dựa vào các triệu chứng lâm sàng và các thăm khám hình ảnh, bao gồm một hoặc nhiều phương pháp sau:  - Siêu âm Doppler mạch máu  - Chụp cắt lớp vi tính mạch máu (CTA)  - Chụp cộng hưởng từ mạch máu (MRA)  - Chụp mạch số hóa xóa nền (DSA) 1/Dị Dạng Mạch Não Dị dạng mạch máu  Dị dạng động – tĩnh mạch (AVM) *Cổ điển *Dò động tĩnh mạch màng cứng *Dị dạng tĩnh mạch Galen  Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (Developmental venous anomaly)  Dị dạng hang  Dãn mao mạch (capillary telangiectasia) Có shunt Không shunt AVM cổ điển  Shunt động-tĩnh mạch, không có giường mao mạch -Động mạch nuôi dãn lớn -Tĩnh mạch dẫn lưu dãn lớn  Gặp bất kì nơi nào ở não và cột sống  98% một ổ -AVM đa ổ thường ở các hội chứng *Dãn mao mạch xuất huyết di truyền *Hội chứng phân đoạn động-tĩnh mạch sọ-mặt (craniofacial arteriovenous metameric syndromes-CAMS) AVM nhiều shunt động-tĩnh mạch và mạch máu loạn sản Brain AVM  Đỉnh tuổi 20-40  Nguy cơ xuất huyết 2-4% / năm  Tổn thương đơn độc 98%  85% nằm trên lều, ½ số dị dạng có biểu hiện xuất huyết, 25 % là co giật còn lại chủ yếu là biểu hiện nghèo nàn như đau đầu, hiện tượng cướp máu, thiếu sót thần kinh khu trú  Trước tiêm có thể thấy hình ảnh mạch máu dãn lớn đậm độ cao ngoằn ngoèo ( với 25% có kèm vôi hóa)  Tăng quang mạnh sau tiêm thuốc với các nhánh động mạch nuôi và TM dẫn lưu dãn lớn  **Biến chứng xuất huyết AVM CT không cản quang Đóng vôi Xuất huyết DSA Tăng nguy cơ xuất huyết  Vị trí -Quanh não thất -Hạch nền -Đồi thị  Động mạch -Phình mạch ở cuống -Phình mạch trong nidus  Tĩnh mạch -Dẫn lưu tĩnh mạch trung tâm -Tắc dòng ra tĩnh mạch -Dãn tĩnh mạch AVM: Điều trị  Thuyên tắc  Xạ trị: xạ phẫu định vị -Vùng chức năng  Phẫu thuật Phối hợp Phân biệt (AVM brain) với:  U ác tính giàu mạch: có hiệu ứng khối nhiều, tăng quang mô u  U mạch dạng hang: hình dạng phân múi, không có mạch nuôi và TM dẫn lưu dãn lớn, và thường không tăng quang mạnh như AVM  Dò động-tĩnh mạch (AVF)  Dò động mạch cảnh xoang hang  Dị dạng tĩnh mạch Galen AVF màng cứng  Shunt động-tĩnh mạch trong màng cứng  10-15% dị dạng mạch máu nội sọ  2 loại -Người lớn: Các mạch máu rất nhỏ trong xoang tĩnh mạch màng cứng bị huyết khối thường gặp ở tuổi trung niên và tuổi già *Thường do mắc phải-chấn thương -Trẻ nhỏ: Nhiều shunt động – tĩnh mạch dòng chảy cao liên quan một số xoang màng cứng bị huyết khối AVF màng cứng - DAVF Noncontrast CT scan: Biểu hiện gợi ý vôi hóa vùng dưới vỏ não Case lâm sàng 1: BN ù tai TRƯỚC KHI ĐIỀU TRỊ: ống tai được đánh dấu bằng mũi tên màu trắng. Các lỗ rò (mũi tên màu đỏ) được cung cấp bởi nhiều động mạch nhỏ (mũi tên màu nâu) Động mạch dẫn lưu từ động mạch chẩm (mũi tên màu tím). Các lỗ rò đổ vào xoang sigmoid và tĩnh mạch sau đó (mũi tên màu xanh). Lâm sàng: Ù tai Sau điều trị Dò động tĩnh mạch màng cứng vùng sau tiểu não Case lâm sàng 2: Động kinh Rối loạn thị giác Hình ảnh MRI của não, cho thấy phình mạch (mũi tên vàng) kết hợp với lỗ rò (vì dòng chảy cao, mạch máu có thể hình thành túi phình). Có phù não xung quanh chỗ phình (mũi tên màu hồng). Dò động tĩnh mạch cảnh xoang hang carotid-cavernous sinus fistula  Bệnh dò động mạch cảnh xoang hang có thể biểu hiện: - Đau nhức đầu, đau nhức mắt, nhìn mờ, nhãn áp tăng, song thị do tổn thương dây thần kinh VI, IV, hoặc III. - Lồi mắt có nhịp đập, có tiếng thổi tâm thu và rung miu ở mi mắt. - Dãn tĩnh mạch kết mạc, dãn tĩnh mạch mi mắt, dãn tĩnh mạch võng mạc, phù hoàng điểm, phù gai thị, xuất huyết võng mạc. Dò động mạch cảnh xoang hang  Vị trí thường gặp đứng hàng thứ 2 của DAVF  Thông nối bất thường giữa động mạch cảnh và xoang hang -Xoang hang lớn -Thường thấy tĩnh mạch mắt trên lớn Một case dò động tĩnh mạch xoang hang trước và sau điều trị can thiệp mạch Nguyên nhân gây bệnh: Nguyên nhân của bệnh này là do chấn thương và không do chấn thương nhưng chủ yếu của bệnh dò động mạch cảnh xoang hang là do chấn thương (chiếm 75% theo Frank J.Bajandas) đặc biệt là những trường hợp có vỡ nền xương sọ liên quan đến cánh lớn xương bướm. Có hai xoang tĩnh mạch ở nền sọ, gọi là xoang hang, mỗi xoang bao bọc một đoạn động mạch cảnh ngay trước khi động mạch này đi vào trong sọ, nhưng không có sự nối thông với nhau. Khi hình thành dòng máu thông giữa động mạch cảnh với xoang hang thì gọi là bệnh "Thông động mạch cảnh - xoang hang". Bệnh này thường xảy ra sau chấn thương sọ não do tai nạn giao thông hoặc lao động... làm động mạch cảnh trong xoang hang bị thủng 1 lỗ và máu chảy vào xoang hang Dò động mạch cảnh-xoang hang: hình ảnh  CT: -Dãn lớn và bắt quang xoang hang mạnh -Thấy rõ tĩnh mạch mắt trên Dò động mạch cảnh – xoang hang Gián tiếp Dị dạng hang (u mạch hang)  Đồng nghĩa: angioma, cavernoma, cavernous hemangioma  Khoang mạch máu trong mao mạch có kích thước thay đổi, dạng xoang và khoang hang lớn  Hai lọai Di truyền: nhiều ổ và hai bên Tản mác Dị dạng hang (u mạch hang)  Dạng chùm nho phân múi, ranh giới rõ  Gồm nhiều kênh mạch máu dãn dạng xoang, thành mỏng, dày không đều, không có nhu mô não xen lẫn  80% nằm trên lều, 50-80% là tổn thương nhiều nơi  Tuổi thường gặp 40-60  30-50% không phát hiện được trên CT, có thể gặp tổn thương dạng tăng đậm độ hình tròn ( bầu dục) có thể ngấm vôi 50%. Không có hiệu ứng khối trừ khi xuất huyết ( biến chứng)  Không tăng quang hoặc tăng quang rất nhẹ Renal arteriovenous malformations (renal AVMs) Dị dạng động tĩnh mạch thận cũng được dịnh nghĩa như những dị dạng khác gồm một kết nối phức tạp gồm ổ đặc ở trung tâm ( nidus) động mạch nuôi, động mạch nối thông và tĩnh mạch dẫn lưu,và không qua mao mạch tuy nhiên cần phân biệt với thông động tĩnh mạch thận  Nam 24 tuổi: Tiểu máu, không đau  Phân biệt với AVF cũng là 1 ổ máu nếu có phình mạch Thì tiền sử bệnh nhân thường liên quan đến chấn thương hoặc thủ thuật ( như sinh thiết) Pulmonary arteriovenous malformation (PAVM)  Dị dạng động tĩnh mạch phổi (PAVM ) là bất thường mạch máu hiếm của phổi Hepatic vascular shunts Một nam 23 tuổi bị hội chứng Osler-Weber-Rendu. (A) Axial động mạch hình ảnh hiển thị nhiều shunts arterioportal ở cả hai thùy gan (mũi tên). (B) hiển thị nhiều shunts arterioportal ( động mạch – tĩnh mạch cửa) (mũi tên) -Một phụ nữ 55 tuổi ung thư biểu mô tế bào gan HCC. Chụp động mạch gan chọn lọc cho thấy một khối u giàu mạch máu ở thùy phải (mũi tên) với nhiều shunt động mạch- tĩnh mạch cửa -Lưu ý mờ của tĩnh mạch cửa, trong đó cho thấy dạng "sợi và vệt" dấu hiệu từ huyết khối u (hai mũi tên). Một người đàn ông 65 tuổi với một shunt arterioportal lớn sau khi sinh thiết gan qua da. (A) ảnh màu trục Doppler của thùy phải của gan ở vị trí tổn thương nang nhìn thấy trên siêu âm thường , cho thấy tăng màu dòng chảy (mũi tên) tại nơi sinh thiết gan qua da. . (C) xác nhận sự hiện diện của một shunt arterioportal lớn (mũi tên) ở thùy phải. (D) Chụp mạch động mạch gan cho thấy một shunt động mạch- TMC lớn.Lưu ý các tĩnh mạch cửa mở rộng (hai mũi tên) do shunt vào tĩnh mạch cửa bên phải (mũi tên). Nam 17 tuổi Siêu âm thấy một shunt lớn giữa TMC và TM chủ dưới, hình (b) CT xác nhận một shunt lớn Một phụ nữ 76 tuổi có tiền sử lạm dụng rượu (A) Axial hình ảnh CT cho thấy một shunt nhỏ (mũi tên trắng) liên quan đến nhánh tĩnh mạch cửa. (B) Một hình ảnh TMC 5 mm trên cao cho thấy shunt kết nối với tĩnh mạch gan phải. kèm tràn dịch màng phổi song phương Bệnh nhân viêm gan C mãn, với một shunt Tĩnh mạch cửa- Tĩnh mạch chủ dưới  Một nam 48 tuổi bị xơ gan ,Shunt giữa tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch gan ở thùy trái (a) và (b) thùy phải. tràn dịch màng phổi bên phải đi kèm. Một phụ nữ 46 tuổi có tiền sử sử dụng nhiều rượu, Xơ gan.Shunt tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ (IVC) (còn ống venosus). Một nam 50 tuổi với một shunt portocaval ( tĩnh mạch cửa, tĩnh mạch chủ dưới được phẫu thuật tạo ra ở bênh nhân xơ gan và tăng áp TMC. . Nhiều ổ của ung thư biểu mô tế bào gan cũng có mặt.  Arteriovenous malformation of the pancreas ( dị dạng động tĩnhmạch của tụy) Mặc dù dị dạng động tĩnh mạch (AVM) xảy ra thường xuyên ở các cơ quan tiêu hóa, nhưng AVM tuyến tụy là hiếm. Các triệu chứng lâm sàng của tụy AVM là biến và bao gồm xuất huyết tiêu hóa, đau bụng, vàng da, tăng huyết áp TMC, viêm tụy, và loét tá tràng Tổn thương có thể nằm ở đầu thân hay đuôi tụy nhưng chủ yếu thấy ở đầu tụy Bụng CT cho thấy bất thường búi dãn mạch máu ngay cạnh với tá tràng và búi này có mạch thông động mạch dạ dày tá tràng và tĩnh mạch mạc treo tràng trên. Ghi nhận Nhu mô thân và đuôi tụy teo nhỏ có khí ở vùng tụy.  Nội soi tiêu hóa, là bình thường.  Chụp cắt lớp vi tính (CT) các búi mạch máu xuất phát từ động mạch dạ dày tá tràng (GDA) và động mạch mạc treo tràng trên (SMA), CT cũng cho thấy huyết khối một phần trong tĩnh mạch cửa (hình 2).  CHẨN ĐOÁN: FAVM